Альбинизм (Исследования меланоцитов и тирозиназной активности)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Дисхромии грудного и детского возраста / Альбинизм (Исследования меланоцитов и тирозиназной активности)

Исследования меланоцитов и тирозиназной активности в коже при альбинизме обнаруживают следующие особенности. В коже альбиносов имеется нормальное количество меланоцитов и правильное распределение их. Они дают положительную допареакцию, но большинство из них окрашивается в сероваточерную окраску, как «неактивные меланоциты» витилигинозной кожи.

У альбиносов также можно установить известную активность тирозиназы. Быть может, имеет место не истинная активность тирозиназы, а существует какая-нибудь иная энзимная система, что позволяет при проведении опытов на изолированном эпидермисе получить картину слабой активности тирозиназы.

Подобная активность устанавливается в коже альбиносов не повсеместно, а только в отдельных группах клеток.

Также установлено, что у альбиносов нарушено продвижение пигмента из меланоцитов в базальные клетки эпидермиса. С другой стороны известно, что у большинства альбиносов пожилого возраста наблюдается образование небольших количеств пигмента в коже, волосах и глазах.

На основании этих исследований и наблюдений считают, что при альбинизме имеет место врожденное и наследственное отсутствие или нарушение системы тирозиназы, или же последняя постоянно находится в ингибированном состоянии. Таким образом, альбинизм может быть отнесен к группе врожденных и наследственных энзимопатий.

Альбинизм не поддается лечению. При светобоязни прописывают темные очки.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Это заболевание можно наблюдать еще при рождении ребенка, или же оно развивается позднее. Так называемые «приобретенные формы» могут развиться после половой зрелости, но они более редки. Мы наблюдали случаи врожденной пузырчатки у новорожденных с уже развитыми кожными проявлениями сразу после рождения. Различают две формы врожденной пузырчатки — простую и дистрофическую. При простой форме врожденной пузырчатки…

При дистрофической форме болезни гораздо чаще, чем при обыкновенной форме, поражаются слизистые полости рта, зева, половые органы, анус. Изменения в полости рта, где пузыри быстро лопаются и вскрываются кровоточащими эрозиями, наступают еще при первых приемах пищи (при сосании) и могут нарушить, даже сделать невозможным, питание. Постоянно повторяющиеся эрозии в полости рта вызывают истончение и атрофию…

Некоторые авторы отрицают существование истинного обыкновенного пемфигуса в детском возрасте, считая, что это болезнь взрослых нервно дистрофического патогенеза. Другие принимают, что хотя и гораздо реже, чем болезнь Дюринга, обыкновенный пемфигус наблюдается и у детей, причем течение его более легкое, прогноз более хороший. Подобные случаи отождествляются с так называемыми пемфигоидами. Третьи авторы сообщают, что у детей…

Нам не приходилось в течение 30 лет наблюдать ни одного случая истинного обыкновенного пемфигуса в грудном и раннем детском возрасте. Но мы наблюдали случаи, начинающиеся у подростков и в возрасте до полового созревания, с лучшим прогнозом (quo ad vitam), чем у взрослых. В противоречие с утверждением А. Б. Селисского (loc. cit.) и других авторов, однако,…

Это заболевание сравнительно часто встречается и у детей. Оно выражается умеренным, доброкачественным течением, поражением нескольких членов одной и той же семьи, локализацией пузырей преимущественно в области шеи, в подмышечных впадинах и в ано-генитальной области. В развитой форме заболевание больше напоминает бляшки им петигинизированной экземы. В некоротых случаях отмечается хорошее воздействие антибиотиков на это заболевание. Еще…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее