Альбинизм (Исследования меланоцитов и тирозиназной активности)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Дисхромии грудного и детского возраста / Альбинизм (Исследования меланоцитов и тирозиназной активности)

Исследования меланоцитов и тирозиназной активности в коже при альбинизме обнаруживают следующие особенности. В коже альбиносов имеется нормальное количество меланоцитов и правильное распределение их. Они дают положительную допареакцию, но большинство из них окрашивается в сероваточерную окраску, как «неактивные меланоциты» витилигинозной кожи.

У альбиносов также можно установить известную активность тирозиназы. Быть может, имеет место не истинная активность тирозиназы, а существует какая-нибудь иная энзимная система, что позволяет при проведении опытов на изолированном эпидермисе получить картину слабой активности тирозиназы.

Подобная активность устанавливается в коже альбиносов не повсеместно, а только в отдельных группах клеток.

Также установлено, что у альбиносов нарушено продвижение пигмента из меланоцитов в базальные клетки эпидермиса. С другой стороны известно, что у большинства альбиносов пожилого возраста наблюдается образование небольших количеств пигмента в коже, волосах и глазах.

На основании этих исследований и наблюдений считают, что при альбинизме имеет место врожденное и наследственное отсутствие или нарушение системы тирозиназы, или же последняя постоянно находится в ингибированном состоянии. Таким образом, альбинизм может быть отнесен к группе врожденных и наследственных энзимопатий.

Альбинизм не поддается лечению. При светобоязни прописывают темные очки.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Типичным является поражение кожи разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов, где образуются розовато-красного цвета бляшки, покрытые крепко спаянными серовато-желтого цвета чешуйками, часто образующими толстый слой, как при псориазе. Около этих бляшек видны отдельные фолликулярные папулы. Постоянным симптомом р. г. р., особенно важным и характерным в детском возрасте, является диффузное гиперкератотическое утолщение кожи ладоней и подошв….

При наступлении периода полового созревания изменения уменьшаются, иногда вплоть до исчезновения. Однако у детей существуют, что приходилось нам неоднократно наблюдать, сравнительно остро протекающие формы р. г. р., быстро приводящие к диффузной эритродермии. Эти формы по нашим наблюдениям имеют более хороший прогноз, и могут пройти бесследно еще в детском возрасте, особенно при настойчивом лечении. Этиология и…

Пузырчатая сыпь может характеризовать целый ряд дерматозов грудного и детского возраста известной или неизвестной еще этиологии и патогенеза. Сочность детской кожи и склонность ее к эксудативным реакциям способствует появлению пузырей на коже при разных заболеваниях. В других случаях пузыри являются почти постоянным, но неосновным, симптомом кожного заболевания. К перечисленным дерматозам относят, например, эпидемическую пузырчатку новорожденных,…

Это заболевание наблюдается у детей не реже, чем у взрослых, и встречается в любом детском возрасте, в том числе и у грудных детей, одинаково часто у девочек и мальчиков. В детском возрасте оно характеризуется некоторыми клиническими особенностями, важными в диагностическом отношении. Заболевание начинается всегда остро, но течение его хроническое, приступообразное, с полиморфной сыпью: эритемато отечные…

Диагноз прост при типичном герпетиформном групировании полиморфной сыпи с пузырьками и пузырями. При наличии мономорфной и атипичной сыпи и всегда, когда трудно определить клинический диагноз, этому может способствовать обнаружение эозинофилии в крови и содержимом пузырей с помощью цитопробы Tzanck и, главным образом, путем проведения йодной пробы. У детей ее проводят с помощью 3 — 5%-ного…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее