С ростом ребенка укорочение конечностей становится более заметным, III палец вытянутой руки часто едва доходит до большого вертела или даже до паховой складки. Появляются небольшие контрактуры в локтевых суставах. Разболтанность коленных суставов обычно бывает до 3 — 4-летнего возраста. Когда же ребенок начинает нагружать ноги, возникает вальгусная деформация. В более старшем возрасте разболтанность суставов исчезает,…
Лечение больных с дисхондроплазией — трудная задача в связи с тем, что современные возможности влиять на условия эпифизарного роста, с нарушением которого связаны симптомы болезни, весьма ограничены. Именно поэтому лечение детей с деформацией вследствие дисхондроплазии должно быть уделом опытного ортопеда. Оно должно состоять в разумном сочетании консервативных ортопедических и оперативных методов. Следует соблюдать рациональные сроки…
Описаны больные, «носившие» по нескольку сот экзостозов. Множественные экзостозы чаще всего имеют двустороннее и симметричное расположение. Излюбленная локализация как одиночных, так и множественных экзостозов почти одинакова, причем частота поражения отдельных метафизов совпадает с расположением наиболее крупных экзостозов. Такое совпадение может быть объяснено разной интенсивностью роста отдельных длинных трубчатых костей: наибольшей энергией роста на бедренной кости…
Метафизарные отделы костей утолщены, бокаловидно расширены с погружением в них эпифизов по типу «шарнира». Это объясняется тем, что при ахондроплазии перихондральный поперечный рост кости в области, метафиза преобладает над вертикальным интерстициальным. В результате физарная ростковая пластинка приобретает вогнутую бокалообразную форму, описанную Aegertcr (цит. по Aschner, 1928). Диафизы длинных трубчатых костей укорочены, выглядят истонченными по сравнению…
В 1952 г. нами опубликовано наблюдение, когда очаги эмбрионального хряща были выскоблены, а варусная деформация голени исправлена остеотомией. Впервые в отечественной литературе подобная операция описана А. А. Козловским, который на 163-м заседании Ленинградского общества травматологов-ортопедов 15/IV 1937 г. демонстрировал мальчика 6 лет, имевшего с 3-летнего возраста укорочение правой нижней конечности и утолщение дистального конца правого…
Линейные экзостозы на рентгенограмме имеют плотную костную ножку, вытянутое тело, состоящее из губчатой кости и обызвествляющегося хряща. Иногда на вершине экзостоза можно видеть хрящевой чехол — источник «эпифизарного» роста экзостоза. Экзостозы при одиночных поражениях имеют плотное основание. При множественной форме ножка экзостоза более порозна (больше хрящевой ткани). В шаровидном экзостозе деление его на составные части…
Больные с псевдоахондропластической формой эпифизарной дисплазии имеют очень большое внешнее сходство с больными ахондроплазией и, как правило, им ставят этот диагноз. Из 40 больных, направленных на консультацию в генетический центр ЦИТО за последние 2 года с диагнозом ахондроплазии, у 5 выявлена псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии. Для обоих заболеваний характерна клиническая триада — макроцефалия, микромелия и…
Следует продолжать поиски эффективной оперативной методики для этой группы больных с дисхондроплазией. Вальгусная деформация голени на почве дисхондроплазии у ребенка 12 лет Вальгусная деформация голени на почве дисхондроплазии у ребенка 12 лет вид: до операции, результат после выскабливания патологического очага, остеотомии и гомопластики и результат через 2 года. Хирургическое лечение укорочений нижних конечностей при дисхондроплазии…
Наряду с клиническими наблюдениями данные рентгенографии позволяют выявить отдельные осложнения, являющиеся следствием разрастания экзостозов. По рентгеновскому снимку нетрудно установить еще до клинических проявлений факты сдавления окружающих мягких тканей, грозящие нарушениями иннервации и кровообращения. В сегментах, имеющих парные кости, деформация конечности возникает не только от непосредственного выбухания экзостозов, но и от сдавления соседней части кости, которая…
Стертые формы ахондроплазии могут проявляться либо четким поражением отдельных зон роста, либо легким поражением многих физарных зон. Последняя форма получила название гипохондроплазии (Lery, 1924). При гипохондроплазии у больных наблюдаются умеренная низкорослость, несколько укороченные конечности и увеличенный лордоз в поясничной области. Кисти рук и стопы широкие, но не деформированные. Череп со слабовыпуклым лбом, однако окружность головы…
