Экзостозная хондродисплазия (множественные экзостозы)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (множественные экзостозы)

Описаны больные, «носившие» по нескольку сот экзостозов. Множественные экзостозы чаще всего имеют двустороннее и симметричное расположение. Излюбленная локализация как одиночных, так и множественных экзостозов почти одинакова, причем частота поражения отдельных метафизов совпадает с расположением наиболее крупных экзостозов.

Такое совпадение может быть объяснено разной интенсивностью роста отдельных длинных трубчатых костей:
наибольшей энергией роста на бедренной кости отличается дистальный эпифиз (68,8% случаев), на большеберцовой кости — проксимальный эпифиз (58,1%), на плечевой кости — проксимальный эпифиз (80,8%). Это свойство эпифизов нами было проверено в детской клинике и описано в специальной монографии (1955).

Именно такой особенностью эпифизарного роста можно объяснить то, что наибольших размеров при множественной экзостозной хондродисплазии достигают разрастания на концах костей, образующих коленный сустав, и в верхнем конце плечевой кости. При росте экзостозов возникают как первичные, так и вторичные деформации и осложнения.

Первые связаны с непосредственным выступанием экзостоза наружу. По достижении экзостозами больших размеров возможны такие вторичные симптомы, как сдавление нервных стволов с болевыми контрактурами, парестезии, парезы, нарушение чувствительности кожи, аневризмы, развившиеся под влиянием давления экзостозов.

Контрактуры возникают не только вследствие болей, но и в связи с непосредственными препятствиями экзостозов нормальному движению суставов.

Кожа над экзостозами, как правило, не изменена, по возникающие потертости могут явиться входными воротами для инфекции. Мы наблюдали флегмоны, развившиеся в области экзостоза. Большие экзостозы являются причиной тяжелых деформаций.

Такие деформации могут быть разделены на три группы по их происхождению в связи с:

  • непосредственным выбуханием экзостозов;
  • давлением экзостоза на соседнюю кость и ее искривлением;
  • нарушением эпифизарной зоны роста и даже недоразвитием эпифиза.

В ряде случаев все эти три момента в образовании сложной деформации могут сочетаться. Рентгенодиагностика экзостозной хондродисплазии позволяет не только выявить характер заболевания, его форму, но и уточнить локализацию, распространенность поражения, направление, интенсивность и даже сроки появления экзостозов.

Костно-хрящевые экзостозы в начале своего развития располагаются в непосредственной близости к эпифизарной хрящевой пластинке со стороны метафиза. С ростом кости в сторону эпифиза отодвигается от последнего и экзостоз.

У детей старшего возраста он может располагаться уже в диафизарной части кости, но по направлению его роста ясно, от какого эпифиза он исходит. По отдаленности экзостоза от эпифиза можно судить о давности его появления.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Наташа А., 7 лет, обратилась в поликлинику ЦИТО в марте 1966 г. с жалобами на хромоту, быструю утомляемость и боли в ногах при ходьбе. Родилась в срок. Когда девочка начала ходить (в 17г года), мать заметила, что она прихрамывает. С возрастом хромота увеличилась. При осмотре в возрасте 7 лет отмечаются ограничение движений в тазобедренных суставах…

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

Популярное
Новое Прочее