Экзостозная хондродисплазия (множественные экзостозы)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (множественные экзостозы)

Описаны больные, «носившие» по нескольку сот экзостозов. Множественные экзостозы чаще всего имеют двустороннее и симметричное расположение. Излюбленная локализация как одиночных, так и множественных экзостозов почти одинакова, причем частота поражения отдельных метафизов совпадает с расположением наиболее крупных экзостозов.

Такое совпадение может быть объяснено разной интенсивностью роста отдельных длинных трубчатых костей:
наибольшей энергией роста на бедренной кости отличается дистальный эпифиз (68,8% случаев), на большеберцовой кости — проксимальный эпифиз (58,1%), на плечевой кости — проксимальный эпифиз (80,8%). Это свойство эпифизов нами было проверено в детской клинике и описано в специальной монографии (1955).

Именно такой особенностью эпифизарного роста можно объяснить то, что наибольших размеров при множественной экзостозной хондродисплазии достигают разрастания на концах костей, образующих коленный сустав, и в верхнем конце плечевой кости. При росте экзостозов возникают как первичные, так и вторичные деформации и осложнения.

Первые связаны с непосредственным выступанием экзостоза наружу. По достижении экзостозами больших размеров возможны такие вторичные симптомы, как сдавление нервных стволов с болевыми контрактурами, парестезии, парезы, нарушение чувствительности кожи, аневризмы, развившиеся под влиянием давления экзостозов.

Контрактуры возникают не только вследствие болей, но и в связи с непосредственными препятствиями экзостозов нормальному движению суставов.

Кожа над экзостозами, как правило, не изменена, по возникающие потертости могут явиться входными воротами для инфекции. Мы наблюдали флегмоны, развившиеся в области экзостоза. Большие экзостозы являются причиной тяжелых деформаций.

Такие деформации могут быть разделены на три группы по их происхождению в связи с:

  • непосредственным выбуханием экзостозов;
  • давлением экзостоза на соседнюю кость и ее искривлением;
  • нарушением эпифизарной зоны роста и даже недоразвитием эпифиза.

В ряде случаев все эти три момента в образовании сложной деформации могут сочетаться. Рентгенодиагностика экзостозной хондродисплазии позволяет не только выявить характер заболевания, его форму, но и уточнить локализацию, распространенность поражения, направление, интенсивность и даже сроки появления экзостозов.

Костно-хрящевые экзостозы в начале своего развития располагаются в непосредственной близости к эпифизарной хрящевой пластинке со стороны метафиза. С ростом кости в сторону эпифиза отодвигается от последнего и экзостоз.

У детей старшего возраста он может располагаться уже в диафизарной части кости, но по направлению его роста ясно, от какого эпифиза он исходит. По отдаленности экзостоза от эпифиза можно судить о давности его появления.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…

Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное. При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория). Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен…

Особой формой наследственного системного заболевания соединительной ткани являются мукополисахаридозы, обусловленные первичным генетическим нарушением метаболизма мукополисахаридов (глюкозаминогликанов). В настоящее время идентифицировано шесть форм мукополисахаридозов. По характеру костных поражений мукополисахаридоз-I (синдром Гурлер), мукополисахаридоз-IV (синдром Моркио) и мукополисахаридоз-VI (синдром Марото и Лами) очень напоминают псевдоахондропластическую форму эпифизарной дисплазии. Дифференциальная диагностика затруднена в связи с тем, что мукополисахаридоз-IV и…

Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…

Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…

Популярное
Новое Прочее