Экзостозная хондродисплазия (множественные экзостозы)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (множественные экзостозы)

Описаны больные, «носившие» по нескольку сот экзостозов. Множественные экзостозы чаще всего имеют двустороннее и симметричное расположение. Излюбленная локализация как одиночных, так и множественных экзостозов почти одинакова, причем частота поражения отдельных метафизов совпадает с расположением наиболее крупных экзостозов.

Такое совпадение может быть объяснено разной интенсивностью роста отдельных длинных трубчатых костей:
наибольшей энергией роста на бедренной кости отличается дистальный эпифиз (68,8% случаев), на большеберцовой кости — проксимальный эпифиз (58,1%), на плечевой кости — проксимальный эпифиз (80,8%). Это свойство эпифизов нами было проверено в детской клинике и описано в специальной монографии (1955).

Именно такой особенностью эпифизарного роста можно объяснить то, что наибольших размеров при множественной экзостозной хондродисплазии достигают разрастания на концах костей, образующих коленный сустав, и в верхнем конце плечевой кости. При росте экзостозов возникают как первичные, так и вторичные деформации и осложнения.

Первые связаны с непосредственным выступанием экзостоза наружу. По достижении экзостозами больших размеров возможны такие вторичные симптомы, как сдавление нервных стволов с болевыми контрактурами, парестезии, парезы, нарушение чувствительности кожи, аневризмы, развившиеся под влиянием давления экзостозов.

Контрактуры возникают не только вследствие болей, но и в связи с непосредственными препятствиями экзостозов нормальному движению суставов.

Кожа над экзостозами, как правило, не изменена, по возникающие потертости могут явиться входными воротами для инфекции. Мы наблюдали флегмоны, развившиеся в области экзостоза. Большие экзостозы являются причиной тяжелых деформаций.

Такие деформации могут быть разделены на три группы по их происхождению в связи с:

  • непосредственным выбуханием экзостозов;
  • давлением экзостоза на соседнюю кость и ее искривлением;
  • нарушением эпифизарной зоны роста и даже недоразвитием эпифиза.

В ряде случаев все эти три момента в образовании сложной деформации могут сочетаться. Рентгенодиагностика экзостозной хондродисплазии позволяет не только выявить характер заболевания, его форму, но и уточнить локализацию, распространенность поражения, направление, интенсивность и даже сроки появления экзостозов.

Костно-хрящевые экзостозы в начале своего развития располагаются в непосредственной близости к эпифизарной хрящевой пластинке со стороны метафиза. С ростом кости в сторону эпифиза отодвигается от последнего и экзостоз.

У детей старшего возраста он может располагаться уже в диафизарной части кости, но по направлению его роста ясно, от какого эпифиза он исходит. По отдаленности экзостоза от эпифиза можно судить о давности его появления.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…

Silverman (1961) описал интересный симптом при точечной эпифизарной дисплазии — вертикальную расщелину между задней и средней третью тел позвонков на боковой рентгенограмме. Эти изменения, а также частые при точечной эпифизарной дисплазии клиновидные и бабочковидные позвонки объясняются различными вариантами центров оссификации. В настоящее время имеется много сообщений о том, что в случае выживания детей с точечной…

Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…

Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее