Экзостозная хондродисплазия (множественные экзостозы)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (множественные экзостозы)

Описаны больные, «носившие» по нескольку сот экзостозов. Множественные экзостозы чаще всего имеют двустороннее и симметричное расположение. Излюбленная локализация как одиночных, так и множественных экзостозов почти одинакова, причем частота поражения отдельных метафизов совпадает с расположением наиболее крупных экзостозов.

Такое совпадение может быть объяснено разной интенсивностью роста отдельных длинных трубчатых костей:
наибольшей энергией роста на бедренной кости отличается дистальный эпифиз (68,8% случаев), на большеберцовой кости — проксимальный эпифиз (58,1%), на плечевой кости — проксимальный эпифиз (80,8%). Это свойство эпифизов нами было проверено в детской клинике и описано в специальной монографии (1955).

Именно такой особенностью эпифизарного роста можно объяснить то, что наибольших размеров при множественной экзостозной хондродисплазии достигают разрастания на концах костей, образующих коленный сустав, и в верхнем конце плечевой кости. При росте экзостозов возникают как первичные, так и вторичные деформации и осложнения.

Первые связаны с непосредственным выступанием экзостоза наружу. По достижении экзостозами больших размеров возможны такие вторичные симптомы, как сдавление нервных стволов с болевыми контрактурами, парестезии, парезы, нарушение чувствительности кожи, аневризмы, развившиеся под влиянием давления экзостозов.

Контрактуры возникают не только вследствие болей, но и в связи с непосредственными препятствиями экзостозов нормальному движению суставов.

Кожа над экзостозами, как правило, не изменена, по возникающие потертости могут явиться входными воротами для инфекции. Мы наблюдали флегмоны, развившиеся в области экзостоза. Большие экзостозы являются причиной тяжелых деформаций.

Такие деформации могут быть разделены на три группы по их происхождению в связи с:

  • непосредственным выбуханием экзостозов;
  • давлением экзостоза на соседнюю кость и ее искривлением;
  • нарушением эпифизарной зоны роста и даже недоразвитием эпифиза.

В ряде случаев все эти три момента в образовании сложной деформации могут сочетаться. Рентгенодиагностика экзостозной хондродисплазии позволяет не только выявить характер заболевания, его форму, но и уточнить локализацию, распространенность поражения, направление, интенсивность и даже сроки появления экзостозов.

Костно-хрящевые экзостозы в начале своего развития располагаются в непосредственной близости к эпифизарной хрящевой пластинке со стороны метафиза. С ростом кости в сторону эпифиза отодвигается от последнего и экзостоз.

У детей старшего возраста он может располагаться уже в диафизарной части кости, но по направлению его роста ясно, от какого эпифиза он исходит. По отдаленности экзостоза от эпифиза можно судить о давности его появления.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Как самостоятельное заболевание эпифизарную точечную хондродисплазию (chondrodysplasia epiphisaria punctata) описал в 1949 г. Fairbank. До этого еще в 1927 г. автор сообщил о 2 наблюдениях этого вида дисплазии. Jansen (1934) назвал заболевание метафизарным дизостозом. Первый случай болезни описал Konradi в 1914 г., считая ее абортивной формой хондродистрофии, у 3-месячной девочки. В литературе заболевание известно также…

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Рита Д. с 3-недельного возраста наблюдается нами в течение 10 лет. Родилась в 7,5 месяцев беременности при нормальных родах с укорочением левого бедра на 3 см, варусной деформацией левой голени, фиксированным врожденным правосторонним сколиозом в поясничном отделе. На рентгенограммах все эпифизы, включая трубчатые кости, а также ребра, грудину, кости таза, имели точечную структуру в виде…

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Популярное
Новое Прочее