Дисхондроплазия (поиски эффективной оперативной методики)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Дисхондроплазия (поиски эффективной оперативной методики)

Следует продолжать поиски эффективной оперативной методики для этой группы больных с дисхондроплазией.


Вальгусная деформация голени на почве дисхондроплазии у ребенка 12 лет

Вальгусная деформация голени на почве дисхондроплазии у ребенка 12 лет

Вальгусная деформация голени на почве дисхондроплазии у ребенка 12 лет

Вальгусная деформация голени на почве дисхондроплазии у ребенка 12 лет

Вальгусная деформация голени на почве дисхондроплазии у ребенка 12 лет вид: до операции, результат после выскабливания патологического очага, остеотомии и гомопластики и результат через 2 года.


Хирургическое лечение укорочений нижних конечностей при дисхондроплазии составляет отдельный раздел в лечении этого страдания. Основное значение в литературе придается аппаратам и обуви, корригирующим укорочение. Оперативные вмешательства носят вспомогательный характер и заключаются в проведении ампутаций на уровне голени (по Пирогову) или бедра для удобства последующего протезирования.

Jaffe (1958) советовал производить эпифизеодез на здоровой ноге. В 1961 г. Urist сделал первую попытку оперативного удлинения больной конечности. В результате 13 операций, произведенных у одного больного в течение 10 лет, автор добился удлинения на 25,6 см.

В ЦИТО с целью коррекции длины конечностей применяется либо укорочение здоровой конечности (М. В. Волков, В. Д. Дедова, Т. И. Черкасова, 1965), либо удлинение больной, укороченной конечности.

Методика оперативного удлинения нижних конечностей — Z-образная остеотомия большеберцовой кости и наложение аппарата Гудушаури или Илизарова. Она открывает новые возможности для оперативной коррекции неравной длины ног, в том числе при дисхондроплазии.

Данная методика была с положительным результатом использована в институте при лечении 8 детей. Достигнуто удлинение голени на 7 — 10 см. Показания к удлинению укороченной при дисхондроплазии конечности следует ставить осторожно и производить его в 13 — 15-летнем возрасте при наличии правильной или близкой к правильной оси конечности, при незначительной величине хрящевых очагов в метафизах большеберцовой кости и сохраненном кортикальном слое, чтобы не прорезались фиксирующие спицы аппаратов.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Популярное
Новое Прочее