Дисхондроплазия (поиски эффективной оперативной методики)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Дисхондроплазия (поиски эффективной оперативной методики)

Следует продолжать поиски эффективной оперативной методики для этой группы больных с дисхондроплазией.


Вальгусная деформация голени на почве дисхондроплазии у ребенка 12 лет

Вальгусная деформация голени на почве дисхондроплазии у ребенка 12 лет

Вальгусная деформация голени на почве дисхондроплазии у ребенка 12 лет

Вальгусная деформация голени на почве дисхондроплазии у ребенка 12 лет

Вальгусная деформация голени на почве дисхондроплазии у ребенка 12 лет вид: до операции, результат после выскабливания патологического очага, остеотомии и гомопластики и результат через 2 года.


Хирургическое лечение укорочений нижних конечностей при дисхондроплазии составляет отдельный раздел в лечении этого страдания. Основное значение в литературе придается аппаратам и обуви, корригирующим укорочение. Оперативные вмешательства носят вспомогательный характер и заключаются в проведении ампутаций на уровне голени (по Пирогову) или бедра для удобства последующего протезирования.

Jaffe (1958) советовал производить эпифизеодез на здоровой ноге. В 1961 г. Urist сделал первую попытку оперативного удлинения больной конечности. В результате 13 операций, произведенных у одного больного в течение 10 лет, автор добился удлинения на 25,6 см.

В ЦИТО с целью коррекции длины конечностей применяется либо укорочение здоровой конечности (М. В. Волков, В. Д. Дедова, Т. И. Черкасова, 1965), либо удлинение больной, укороченной конечности.

Методика оперативного удлинения нижних конечностей — Z-образная остеотомия большеберцовой кости и наложение аппарата Гудушаури или Илизарова. Она открывает новые возможности для оперативной коррекции неравной длины ног, в том числе при дисхондроплазии.

Данная методика была с положительным результатом использована в институте при лечении 8 детей. Достигнуто удлинение голени на 7 — 10 см. Показания к удлинению укороченной при дисхондроплазии конечности следует ставить осторожно и производить его в 13 — 15-летнем возрасте при наличии правильной или близкой к правильной оси конечности, при незначительной величине хрящевых очагов в метафизах большеберцовой кости и сохраненном кортикальном слое, чтобы не прорезались фиксирующие спицы аппаратов.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…

Все больные карлики, что и приводит к ошибочному диагнозу ахондроплазии, с которым многие из этих больных обратились в ЦИТО. Череп, черты лица у большинства детей нормальные. Типичные для ахондроплазии выступающие лобные бугры, седловидный нос, прогнатия отсутствуют. Интеллект, как правило, не снижен или снижен незначительно, однако у 2 наших больных имелась выраженная умственная отсталость. Укорочение конечностей…

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Популярное
Новое Прочее