Ахондроплазия (клинико-рентгенологическая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Ахондроплазия (клинико-рентгенологическая картина)

Метафизарные отделы костей утолщены, бокаловидно расширены с погружением в них эпифизов по типу «шарнира». Это объясняется тем, что при ахондроплазии перихондральный поперечный рост кости в области, метафиза преобладает над вертикальным интерстициальным.

В результате физарная ростковая пластинка приобретает вогнутую бокалообразную форму, описанную Aegertcr (цит. по Aschner, 1928). Диафизы длинных трубчатых костей укорочены, выглядят истонченными по сравнению с массивными и утолщенными метафизами и вертельными областями.

Суставные поверхности костей деформированы, неконгруентны.

Типична деформация коленного и лучезапястного суставов. Малоберцовая кость относительно удлинена, принимает участие в образовании сустава. Локтевая кость укорочена, это является причиной «антимаделунговой» деформации. Может иметь место и типичная деформация Маделунга с отставанием в росте лучевой кости. Характерна рентгенологическая картина кистей. Пястные кости и фаланги пальцев укорочены, утолщены.

Отмечается изодактилия. Изменения в стопах аналогичны. Картина изменений в позвоночнике при ахондроплазии наиболее подробно изучена и описана Caffey (1948). Тела позвонков небольших размеров, кубовидной формы. Клиновидная форма I — II позвонков в пояснично-грудном отделе позвоночника имелась почти у всех наших больных.

Симптом сужения расстояния между корнями дужек поясничных позвонков в каудальном направлении (в норме это расстояние постепенно увеличивается) трудно переоценить. Он патогномоничен для ахондроплазии и служит важнейшим дифференциально-диагностическим признаком. Мы наблюдали его у всех без исключения больных.

Тем не менее в отечественной литературе этот симптом до последнего времени отмечен не был и впервые описан нами совместно с О. Л. Нечволодовой, Е. М. Меерсон и Г. П. Юкиной (1972). Хотя клинико-рентгенологическая картина ахондроплазии очень характерна и по сравнению с другими системными костными заболеваниями подробно изучена и описана, в последние годы все чаще возникает необходимость в дифференциальной диагностике заболевания.

Это объясняется углубленным изучением системных заболеваний скелета, которое выявило малоизвестные ранее формы костных дисплазии. В первую очередь речь идет о дифференциальной диагностике ахондроплазии с псевдоахондропластической формой эпифизарной дисплазии, впервые описанной Lamy, Maroteaux.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

При дифференциальной диагностике псевдоахондропластической формы эпифизарной дисплазии и ахондроплазии опорными пунктами служат изменения в области таза и в поясничном отделе позвоночника. Последние при ахондроплазии впервые подробно изучены и описаны Caffey. Крылья подвздошных костей развернуты, укорочены, прямоугольной формы. Крыши вертлужных впадин горизонтальные. Поперечник входа в малый таз расширен. Мы ни разу не наблюдали подобной картины таза…

Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…

Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное. При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория). Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен…

Популярное
Новое Прочее