Ахондроплазия (клинико-рентгенологическая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Ахондроплазия (клинико-рентгенологическая картина)

Метафизарные отделы костей утолщены, бокаловидно расширены с погружением в них эпифизов по типу «шарнира». Это объясняется тем, что при ахондроплазии перихондральный поперечный рост кости в области, метафиза преобладает над вертикальным интерстициальным.

В результате физарная ростковая пластинка приобретает вогнутую бокалообразную форму, описанную Aegertcr (цит. по Aschner, 1928). Диафизы длинных трубчатых костей укорочены, выглядят истонченными по сравнению с массивными и утолщенными метафизами и вертельными областями.

Суставные поверхности костей деформированы, неконгруентны.

Типична деформация коленного и лучезапястного суставов. Малоберцовая кость относительно удлинена, принимает участие в образовании сустава. Локтевая кость укорочена, это является причиной «антимаделунговой» деформации. Может иметь место и типичная деформация Маделунга с отставанием в росте лучевой кости. Характерна рентгенологическая картина кистей. Пястные кости и фаланги пальцев укорочены, утолщены.

Отмечается изодактилия. Изменения в стопах аналогичны. Картина изменений в позвоночнике при ахондроплазии наиболее подробно изучена и описана Caffey (1948). Тела позвонков небольших размеров, кубовидной формы. Клиновидная форма I — II позвонков в пояснично-грудном отделе позвоночника имелась почти у всех наших больных.

Симптом сужения расстояния между корнями дужек поясничных позвонков в каудальном направлении (в норме это расстояние постепенно увеличивается) трудно переоценить. Он патогномоничен для ахондроплазии и служит важнейшим дифференциально-диагностическим признаком. Мы наблюдали его у всех без исключения больных.

Тем не менее в отечественной литературе этот симптом до последнего времени отмечен не был и впервые описан нами совместно с О. Л. Нечволодовой, Е. М. Меерсон и Г. П. Юкиной (1972). Хотя клинико-рентгенологическая картина ахондроплазии очень характерна и по сравнению с другими системными костными заболеваниями подробно изучена и описана, в последние годы все чаще возникает необходимость в дифференциальной диагностике заболевания.

Это объясняется углубленным изучением системных заболеваний скелета, которое выявило малоизвестные ранее формы костных дисплазии. В первую очередь речь идет о дифференциальной диагностике ахондроплазии с псевдоахондропластической формой эпифизарной дисплазии, впервые описанной Lamy, Maroteaux.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…

Все больные карлики, что и приводит к ошибочному диагнозу ахондроплазии, с которым многие из этих больных обратились в ЦИТО. Череп, черты лица у большинства детей нормальные. Типичные для ахондроплазии выступающие лобные бугры, седловидный нос, прогнатия отсутствуют. Интеллект, как правило, не снижен или снижен незначительно, однако у 2 наших больных имелась выраженная умственная отсталость. Укорочение конечностей…

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее