Володя К., 9 лет, поступил в клинику детской костной патологии ЦИТО с множественным прогрессивным окостенением мышц. В поликлинике установлен диагноз множественных экзостозов. Беременность и роды у матери протекали нормально. Когда мальчику было l/2 года, родители заметили у него болезненные, тестоватой плотности узлы в области лопаток. Их появление не сопровождалось нарушением общего состояния. Через месяц эти…
Лечение больных ахондроплазией ортопедическое. Патогенетической терапии не существует, так как предотвратить преждевременное окостенение и извращение эпифизарного роста невозможно. Лишь в последнее время делаются попытки вызвать усиленный рост конечностей при ахондроплазии путем гормональной терапии. Whitelow с соавторами (1958) предложили в целях предупреждения отставания конечностей в росте введение анаболического препарата, стимулирующего рост. В 1961 г. эти же…
В 1964 г. А. А. Аренберг на основании анализа литературных данных и нашего материала разработал классификацию дисхондроплазии, в основу которой положен принцип преимущественной локализации очагов поражения. I форма — акроформа — поражение костей кистей и стоп (26 больных). II форма — мономелическая — поражение костей одной конечности с прилегающей частью тазового или плечевого пояса (17…
В 1861 г. Маффуччи (Maffucci) описал изменения в костях типа дисхондроплазии в сочетании с развитием ветвистых ангиом как в сегменте поражения кости, в поднадкостничиой клетчатке и мышцах, так и в других частях тела. Описаны гемангиомы в стенке живота, в межреберных мышцах, а при аутопсии даже во внутренних органах с наличием флеболитов в сосудах гемангиомы. По…
Оссифицирующий миозит — довольно редкое заболевание. Описанное впервые в 1648 г. Patin, оно в настоящее время известно по отдельным наблюдениям, которых к 1963 г. в литературе насчитывалось более 300. Патологоанатомические изменения, происходящие в мышцах, заключаются в чрезмерном разрастании межуточной соединительной ткани, которая затем метаплазируется в костную. В результате нарушения функции и сдавления костной тканью мышечные…
При развившихся деформациях нижних конечностей проводится корригирующая остеотомия: при варусной деформации шейки бедра — подвертольная поперечная остеотомия с фиксацией металлическим стержнем или гомотрансплантатом, или окончатая остеотомия по Кочеву. Предпочтительнее первая, так как она не укорачивает бедра. При выраженной галифеобразной деформации бедра может потребоваться сегментарная поперечная остеотомия с металлическим стержнем. Наиболее часто приходится прибегать к исправлению…
А. А. Аренбергу при изучении анамнеза 49 больных с дисхондроплазией удалось отметить, что у 29 человек возраст их родителей превышал 30 лет, что соответствует общепризнанному мнению об увеличении числа пороков развития у лиц, родившихся от родителей старше 30-летнего возраста (Burlier, 1962). Как всякий диспластический процесс, болезнь Олье выявляется у детей довольно рано, чаще всего как…
Экзостозная хондродисплазия, или юношеские костно-хрящевые экзостозы (exostosis osteocartilaginea juvenilis), в детском возрасте встречаются, по нашим данным, часто, составляя 27 % всех случаев опухоли, опухолеподобных и диспластических заболеваний. Это порок развития эпифизарного хряща, выражающийся в появлении разрастаний в эпифизарных и метафизарных отделах кости. Юношеские экзостозы могут быть одиночными и множественными. Мы рассматриваем их как две формы…
Оперативному удалению подлежат только экзостозы, вызывающие беспокойство, боли, давление на окружающие мягкие ткани или соседнюю кость, а также крупные и быстро растущие экзостозы до наступления указанных осложнений. Безусловно, необходимо удалять экзостозы независимо от их размеров, вызывающие нервно-сосудистые расстройства. Методика операции заключается в сбивании экзостоза долотом у основания его ножки. Для предупреждения рецидивов, а также послеоперационных…
Если экзостозная хондродисплазия является примером множественного поражения всех или нескольких эпифизарных ростковых зон (при множественной форме заболевания) или примером избирательного поражения одной из физарных зон разной локализации (при одиночной форме экзостозной хондродисплазии), если ахондроплазия поражает многие зоны роста, то локальные формы физарных дисплазии — это группа однородных по патогенезу редких заболеваний одной зоны роста с…
