Экзостозная хондродисплазия (линейные экзостозы)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (линейные экзостозы)

Линейные экзостозы на рентгенограмме имеют плотную костную ножку, вытянутое тело, состоящее из губчатой кости и обызвествляющегося хряща.

Иногда на вершине экзостоза можно видеть хрящевой чехол — источник «эпифизарного» роста экзостоза. Экзостозы при одиночных поражениях имеют плотное основание. При множественной форме ножка экзостоза более порозна (больше хрящевой ткани).

В шаровидном экзостозе деление его на составные части провести иногда нельзя. Экзостоз «сидит» прямо в кости, придавая ей вздутый, пенистый вид. Такой вид кочана цветной капусты экзостозу придают множественные сферически располагающиеся отложения извести. Хрящевой чехол, распластанный тонким слоем по всей поверхности шаровидного экзостоза, на рентгенограмме не виден. Интересно отметить, что форма экзостозов меняется в зависимости от локализации.

В проксимальной трети плечевой и дистальной трети большеберцовой кости экзостозы имеют широкое основание — разрастание как бы распластано по кости. В дистальной трети бедренной и верхней трети большеберцовой кости экзостозы имеют узкую длинную ножку.


Холмовидный экзостоз плечевой кости

Холмовидный экзостоз плечевой кости


Линейный экзостоз большеберцовой кости

Линейный экзостоз большеберцовой кости


Шаровидный экзостоз малоберцовой кости, превратившийся в хондрому

Шаровидный экзостоз малоберцовой кости, превратившийся в хондрому


Для проксимального метафиза малоберцовой, дистального конца локтевой костей и области малого вертела бедра характерны шаровидные экзостозы. Четко сохраняющаяся закономерность в форме экзостозов, по-видимому, объясняется особенностями строения той или иной кости, эпифизарных зон и связана с точками прикрепления мышц. Юношеские костно-хрящевые экзостозы на рентгенограмме характеризуются четкостью рисунка, которую придает компактная костная пластинка, окружающая экзостоз в виде скорлупы.

Структура же самого экзостоза внутри разнообразна по плотности, так как она повторяет его морфологические особенности. Строение, экзостоза напоминает строение трубчатой кости: корковый слой, мягкое содержимое и хрящевая ростковая шляпка.

Интересно, что экзостоз не растет поверх кортикального слоя кости, а является непосредственной составной частью «материнской» кости, корковый слой которой переходит в корковый слой экзостоза. Этим экзостозы существенно отличаются от любой истинной опухоли. На рентгенограмме экзостоз, как правило, имеет меньшие размеры, чем это представляется при визуальном осмотре его. Это объясняется тем, что хрящевой чехол экзостоза виден на рентгенограмме лишь при наличии в нем костных включений.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…

Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…

Несмотря на врожденный характер заболевания, при рождении дети клинически ничем не отличаются от здоровых. Заболевание проявляется лишь после того, как ребенок начинает ходить. У части детей родители отмечают нарушение походки от легкой хромоты до «утиной». Иногда ребенок просто малоподвижен. Старшие дети жалуются на быструю утомляемость. Постепенно выявляются деформации конечностей (genu varum, valgum) и позвоночника (сколиоз)….

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Популярное
Новое Прочее