Сочетание дисхондроплазии с пороками развития (сосудистые, пигментные, нервные расстройства), а также отмеченная выше метамерность расположения костных поражений заставили ряд авторов предположить, что дисхондроплазия начинается на самых ранних стадиях эмбрионального развития. Рентгенологическое исследование при дисхондроплазии имеет решающее значение как для диагностики, так и для изучения течения этого заболевания. Рентгенологическая картина дисхондроплазии характеризуется изменением не только структуры…
Boggs (1913) сообщил о случае множественных костно-хрящевых экзостозов с одновременной дегенерацией черепных нервов и мышечной дистрофией. В наших наблюдениях имели место незаращение неба, синдактилия, костная кривошея, микродактилия, анэкзогиоматоз и др. Подобные факты сочетания дисплазии скелета с другими пороками развития мы уже приводили. Из 442 детей с экзостозной хондродисплазией, которые наблюдались нами, 198 находились на лечении…
Ахондроплазия — системное поражение скелета. Относится к группе физарных дисплазии. В литературе известно больше под названием «хондродистрофия». Термин «ахондроплазия» ввел в 1876 г. Parrot, подробно описавший это заболевание. В 1900 г. картину заболевания детально изложил Marie, поэтому этот вид дисплазии называют болезнью Парро — Мари. В 1900 г. Kaufman предложил термин — «хондродистрофия», одно время…
Лечение физарной дисплазии большеберцовой кости при небольших деформациях (при угле варусного искривления до 10°) консервативное: массаж, лечебная гимнастика, разгрузка в условиях санатория, лечебные ортопедические беззамковые аппараты, морские ванны, полноценное питание, богатое витаминами. При выраженных деформациях независимо от возраста показана корригирующая остеотомия, поперечная или угловая по Репке с последующей гипсовой иммобилизацией до 1,5 месяцев и обязательным…
У хрящевых очагов четкие границы с окружающей костью, а при концентрическом расположении очаги, занимая все пространство до надкостницы и надхрящницы, имеют четкие границы и с окружающими мягкими тканями. При этом контуры кости несколько выбухают, а метафиз кажется булавовидно утолщенным. Диспластические очаги Большие хрящевые диспластические очаги, подвергающиеся обызвествлению при дисхондроплазии. Симптом костного козырька при дисхондроплазии В…
В литературе имеются указания (С. А. Рейнберг и др.) на возможность редчайших случаев карликового роста у детей с множественными экзостозами. Мы таких случаев не наблюдали, но многие наши больные при изучении отдаленных результатов относились к лицам низкого роста с коренастым телосложением. Наблюдение за ростом отдельных костей показало, что при большом количестве экзостозов возле наиболее активного…
Parrot писал о дистрофии зародышевого хряща как о свидетельстве «вырождения» организма. Выдвигалась амниотическая гипотеза о влиянии усиленного давления жидкости гидроамниона на развитие эмбрионального хряща, растущего в норме быстрее других тканей, а поэтому более ранимого (Jansen, 1934). Наряду с инфекционно-токсическими теориями возникновения ахондроплазии ряд авторов придерживались мнения о прямом воздействии токсинов и инфекционных агентов на костеобразующий…
Хронический подвывих кости, деформация или болезнь Маделунга (Madelung, 1897) — самопроизвольное смещение кисти по отношению к предплечью в ладонном направлении с одновременным смещением в локтевую или лучевую сторону. «Штыкообразная» кисть — сложная деформация, затрагивающая все компоненты лучезапястного сустава и сопровождающаяся одновременно деформацией предплечья. Данный вид физарной дисплазии относится к редким заболеваниям. Estor к 1909 г….
Рентгенологическое исследование позволяет уточнить вид деформаций костей, обнаруживаемых вначале при внешнем осмотре больного. Причинами деформаций костей при дисхондроплазии являются неравномерное по площади ростковой зоны эксцентрическое ее поражение, большее отставание в росте отдельных частей кости в поперечнике. Поражение кисти при дисхондроплазии у мальчика 5 лет Поражение кисти при дисхондроплазии у мальчика 5 лет и у него…
Имеются интересные наблюдения увеличения экзостозов и у взрослых. Cappelin (1953) опубликовал данные, касающиеся 5 взрослых больных с экзостозной хондродисплазией (у 4 — множественная и у одного — одиночная форма), у которых наступило внезапное увеличение роста экзостозов без их озлокачествления. По материалам автора, продолжение роста экзостозов у взрослых возможно у 5% больных. Последнее, по-видимому, следует объяснить…
