Дисхондроплазия (показания к оперетивному вмешательству)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Дисхондроплазия (показания к оперетивному вмешательству)

В 1952 г. нами опубликовано наблюдение, когда очаги эмбрионального хряща были выскоблены, а варусная деформация голени исправлена остеотомией.

Впервые в отечественной литературе подобная операция описана А. А. Козловским, который на 163-м заседании Ленинградского общества травматологов-ортопедов 15/IV 1937 г. демонстрировал мальчика 6 лет, имевшего с 3-летнего возраста укорочение правой нижней конечности и утолщение дистального конца правого бедра.

Ось конечности была правильной. На рентгенограммах правого бедра, голени и стопы обнаружены хрящевые очаги. В 4-летнем возрасте ребенку произвели выскабливание хрящевой ткани на правом бедре и большеберцовой кости с последующей пломбировкой полостей гипсовой кашицей (больной повторно демонстрировался автором 31/1 1941 г.).

При поражении дисхондроплазией нижних конечностей показаниями к оперативному лечению являются значительные искривления, приводящие к выраженным статико-функциональным нарушениям. Само по себе наличие хрящевых очагов, по-видимому, не должно служить показанием к оперативному вмешательству, как это было сделано в случае А. А. Козловского. Данное положение не относится к очагам в мелких костях кисти.

Наш опыт свидетельствует о том, что после корригирующей остеотомии длинных трубчатых костей нижних конечностей (произведена в 13 случаях) получены хорошие результаты, но только у подростков и взрослых, при наступившей стабилизации деформации.

Это показали и наблюдения других авторов. У детей в периоде интенсивного роста корригирующая остеотомия или эта же операция в сочетании с экскохлеацией хрящевого очага на уровне искривления часто приводит к рецидиву деформации в короткие сроки после операции.

Плохие исходы после указанных операций в детском возрасте являются, по нашему мнению, правилом, так как при данных видах вмешательства не устраняются условия для продолжающегося асимметричного эпифизарного роста кости. В 13 случаях была применена методика операции, сочетающей по возможности полное удаление хрящевого очага (особенно в зоне, примыкающей к ростковому хрящу), заполнение образовавшегося дефекта ауто- или гомотрансплантатом и корригирующую остеотомию на вершине искривления.

Лишь у 7 больных после этих операций удалось получить стойкое исправление оси конечности, а у 4 других больных наступил рецидив деформации в течение 1,5 — 2 лет после вмешательства. В настоящее время мы считаем, что детей с искривлениями ног лучше всего оперировать в подростковом возрасте, когда наступила или наметилась стабилизация деформации. Таким образом, вопрос об оперативном лечении детей раннего или младшего школьного возраста остается нерешенным.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…

Все больные карлики, что и приводит к ошибочному диагнозу ахондроплазии, с которым многие из этих больных обратились в ЦИТО. Череп, черты лица у большинства детей нормальные. Типичные для ахондроплазии выступающие лобные бугры, седловидный нос, прогнатия отсутствуют. Интеллект, как правило, не снижен или снижен незначительно, однако у 2 наших больных имелась выраженная умственная отсталость. Укорочение конечностей…

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее