В структуре гемолитических анемий преобладают дети с наследственными формами заболевания, среди которых наибольшую группу составляют больные с наследственной сфероцитарной гемолитической анемией. Среди приобретенных гемолитических анемий наибольшее число приходится на детей с аутоиммунными и вторичными формами заболеваний.
Обращаемость детей с гемолитическими анемиями в научно поликлиническое отделение Института педиатрии АМН СССР за 10 лет
| Годы обследования |
Общее количество первичных больных | Обращаемость детей с гемолитическими анемиями в % | ||
| к общему количеству больных | к количеству гематологических больных | к количеству больных с анемиями | ||
| 1960 | 4308 | 0,1 | 1,9 | 3,6 |
| 1961 | 4121 | 0,2 | 3,8 | 6,6 |
| 1962 | 2027 | 0,4 | 4,5 | 9,0 |
| 1963 | 3328 | 0,5 | 5,7 | 10,6 |
| 1964 | 3318 | 0,4 | 4,7 | 9,8 |
| 1965 | 3270 | 0,4 | 5,3 | 10,4 |
| 1966 | 3871 | 0,5 | 5,5 | 15,5 |
| 1967 | 2895 | 0,7 | 7,1 | 20,0 |
| 1968 | 2848 | 0,7 | 7,6 | 19,2 |
| 1969 | 2805 | 0,8 | 9,0 | 21,0 |
| Итого | 32791 | 0,4 | 5,3 | 11,5 |
Практически важен вопрос летальности при гемолитических анемиях у детей, о чем четких сведений в литературе нам также найти не удалось. С целью определения удельного веса умерших детей с гемолитическими анемиями среди умерших от других заболеваний мы проанализировали 1016 протоколов вскрытий за 10 лет. Проведенные исследования свидетельствуют о значительном удельном весе гемолитических анемий среди умерших детей в институте за 10 лет.
Удельный вес умерших детей с гемолитическими анемиями среди умерших от других заболеваний (данные прозектуры Института педиатрии АМН СССР за 10 лет)
| Годы наблюдений | Общее число произведенных вскрытий | Из них количество вскрытий детей с гемолитическими анемиями (в%) | |
| к общим вскрытиям | к вскрытиям от заболеваний системы крови | ||
| 1961 | 165 | — | — |
| 1962 | 155 | — | — |
| 1963 | 131 | 0,7 | 3,8 |
| 1964 | 108 | — | — |
| 1965 | 83 | 1,2 | 3,7 |
| 1966 | 81 | 37 | 13,6 |
| 1967 | 77 | — | — |
| 1968 | 91 | — | — |
| 1969 | 71 | — | — |
| 1970 | 54 | — | — |
| Итого | 1016 | 0,4 | 2,6 |
Несфероцитарные гемолитические анемии в Таджикской ССР наблюдала А. X. Халилова. О распространении дефицита глюкозо6фосфатде гидрогеназы в Армении сообщают Л. И. Идельсон, Э. Р. Котоян (1970). В отношении других форм гемолитических анемий определенной очаговости не установлено. На нашем материале мы пытались по возможности проанализировать географию гемолитических анемий у детей гемолитических анемий умерли 16, что составляет летальность 6 %.
Структура летальности была следующей:
- гемолитический криз — у 6,
- отек-набухание головного мозга — у 1,
- кровоизлияние в мозг — у 2,
- генерализованная ветряная оспа — у 1,
- обострение сопутствующего заболевания — у 6.
Большая часть умерших детей (62,5%) страдали приобретёнными гемолитическими анемиями. Таким образом, гемолитические анемии у детей являются тяжелыми заболеваниями, дающими высокую летальность. Наибольшая летальность отмечается у детей с приобретенными гемолитическими анемиями.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова
Особо следует остановиться на группе детей, которым проводились вирусологические и серологические исследования крови. Из 33 детей этой группы у 27 была установлена вирусная инфекция на основании прироста титра антител к определенным вирусам. Остановимся на результатах вирусологического обследования детей с наследственными и приобретенными формами гемолитических анемий. Наследственные гемолитические анемии наблюдались нами у 17 детей из 33…
Гемолитические анемии характеризуются волнообразным течением с периодическим появлением гемолитических кризов. Причина возникновения обострений гемолитических анемий остается неясной. Предполагается провоцирующая роль некоторых химических веществ, охлаждений, психических переживаний, нарушений в диете и, наконец, некоторых инфекций, в частности вирусных (Ж. Доссе, 1959). На связь приобретенной гемолитической анемии с вирусными заболеваниями указывают Laroche с соавт. (1951), Moolten с соавт….
При анализе родословных детей с приобретенными формами гемолитических анемий у 3 удалось выявить среди родственников различные болезни крови, хотя и не гемолитические. Так, у одного из больных с аутоиммунной гемолитической анемией дядя по линии матери погиб от гипопластической анемии, а мать ребенка страдала носовыми кровотечениями. У матери второго больного была гипохромная анемия, которая сочеталась с…
Генетические исследования приобретают все большее значение в изучении наследственных заболеваний (Ш. Ауэрбах, 1969; А. Ф. Тур, Е. Ф. Давиденкова, 1969; Л. О. Бадалян, В. А. Таболин, Ю. Е. Вельтищев, 1971). Начиная с 1900 г., когда Минковский описал семью с наследственной сфероцитарной гемолитической анемией, стало известно, что это заболевание является наследственным, передающимся по доминантному типу из…
В последние годы изучению географии гемолитических анемий придается большое значение (Н. П. Соколов, 1962). В настоящее время установлена связь распространения некоторых гемоглобинопатий с зоной малярийного пояса (Allison, 1954; А. И. Немировская, 1960). Основным очагом талассемии являются страны Средиземноморья, а серповидно-клеточной гемолитической анемии — Экваториальная Африка. На основании полученных данных можно отметить, что больные с наследственной…
