Исследования меланоцитов и тирозиназной активности в коже при альбинизме обнаруживают следующие особенности. В коже альбиносов имеется нормальное количество меланоцитов и правильное распределение их. Они дают положительную допареакцию, но большинство из них окрашивается в сероваточерную окраску, как «неактивные меланоциты» витилигинозной кожи.
У альбиносов также можно установить известную активность тирозиназы. Быть может, имеет место не истинная активность тирозиназы, а существует какая-нибудь иная энзимная система, что позволяет при проведении опытов на изолированном эпидермисе получить картину слабой активности тирозиназы.
Подобная активность устанавливается в коже альбиносов не повсеместно, а только в отдельных группах клеток.
Также установлено, что у альбиносов нарушено продвижение пигмента из меланоцитов в базальные клетки эпидермиса. С другой стороны известно, что у большинства альбиносов пожилого возраста наблюдается образование небольших количеств пигмента в коже, волосах и глазах.
На основании этих исследований и наблюдений считают, что при альбинизме имеет место врожденное и наследственное отсутствие или нарушение системы тирозиназы, или же последняя постоянно находится в ингибированном состоянии. Таким образом, альбинизм может быть отнесен к группе врожденных и наследственных энзимопатий.
Альбинизм не поддается лечению. При светобоязни прописывают темные очки.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
При дистрофической форме болезни гораздо чаще, чем при обыкновенной форме, поражаются слизистые полости рта, зева, половые органы, анус. Изменения в полости рта, где пузыри быстро лопаются и вскрываются кровоточащими эрозиями, наступают еще при первых приемах пищи (при сосании) и могут нарушить, даже сделать невозможным, питание. Постоянно повторяющиеся эрозии в полости рта вызывают истончение и атрофию…
Некоторые авторы отрицают существование истинного обыкновенного пемфигуса в детском возрасте, считая, что это болезнь взрослых нервно дистрофического патогенеза. Другие принимают, что хотя и гораздо реже, чем болезнь Дюринга, обыкновенный пемфигус наблюдается и у детей, причем течение его более легкое, прогноз более хороший. Подобные случаи отождествляются с так называемыми пемфигоидами. Третьи авторы сообщают, что у детей…
Нам не приходилось в течение 30 лет наблюдать ни одного случая истинного обыкновенного пемфигуса в грудном и раннем детском возрасте. Но мы наблюдали случаи, начинающиеся у подростков и в возрасте до полового созревания, с лучшим прогнозом (quo ad vitam), чем у взрослых. В противоречие с утверждением А. Б. Селисского (loc. cit.) и других авторов, однако,…
Это заболевание сравнительно часто встречается и у детей. Оно выражается умеренным, доброкачественным течением, поражением нескольких членов одной и той же семьи, локализацией пузырей преимущественно в области шеи, в подмышечных впадинах и в ано-генитальной области. В развитой форме заболевание больше напоминает бляшки им петигинизированной экземы. В некоротых случаях отмечается хорошее воздействие антибиотиков на это заболевание. Еще…
Заболевание хроническое и наблюдается у детей в возрасте от 3 недель до 18 месяцев. Характеризируется кожными проявлениями, выпадением волос и нарушениями со стороны желудочно-кишечного тракта (поносы). Протекает с ремиссиями и обострениями, которые могут привести к смерти. Болезнь начинается незаметно, исподволь, постепенно усиливающимися явлениями. В начале высыпания скудные, развиваются главным образом вокруг естественных отверстий или на…
