Виды нарушений развития лица и челюстей

Наиболее тяжелые виды аномалий или пороков развития связаны с отсутствием целого органа или его части в самой начальной стадии органогенеза. К таким крайне редким видам уродств относятся: полное отсутствие лица (апрозопия) и отсутствие среднего отдела верхней челюсти межчелюстной кости вместе с носом и всем средним отделом лица (циклопия). При этом пороке развития оба глаза находятся в одной орбите или даже сливаются в один, а слизистая оболочка обонятельного органа выступает в виде «хобота» над единственным глазом.

При врожденном отсутствии нижней челюсти (агнатия) рот выглядит маленьким отверстием, ушные раковины опущены, сближены между собой и находятся на месте подчелюстных областей. Такие пороки развития приводят к нежизнеспособности плода, и в клинической практике с ними встречаться не приходится.

Следующая группа врожденных пороков развития отличается от первой тем, что в начальной стадии образования лица закладка отдельных его частей происходит правильно, но вскоре после этого развитие нарушается и не наступает сращения между разными участками, которые при нормальном развитии лица сливаются между собой. Примером таких нарушений являются довольно часто встречающиеся врожденные расщелины или незаращения лица.

В клинической практике крайне редко приходится иметь дело с врожденной расщелиной нижней челюсти, немного чаще с косыми и поперечными расщелинами лица и сравнительно часто с расщелинами верхней губы и неба.

Косая скрытая двусторонняя расщелина лица, двусторонняя микроотия.

 Косая скрытая двусторонняя расщелина лица, двусторонняя микроотия

Из врожденных аномалий развития кожи лица наиболее часто наблюдаются сосудистые опухоли — гемангиомы и лимфангиомы. Большинство гемангиом располагается в области лица, органов полости рта, шеи и головы, реже поражаются другие участки тела. При эктодермальной дисплазии поражаются различные эктодермальные структуры, такие, как волосы, зубы, ногти, потовые и сальные железы. Отмечается скудный рост волос на голове, могут отсутствовать некоторые молочные и постоянные зубы, а те, которые прорезываются, имеют конусовидную форму.

Эктодермальная дисплазия.

Эктодермальная дисплазия

Эктодермальная дисплазия 

Эктодермальная дисплазия: а — скудный рост волос, б — изменения со стороны полости рта.

От эктодермальной дисплазии следует отличать так называемый хронический конституциональный или идиопатический гипопаратиреоз. В некоторых случаях он является врожденным с развитием симптомов в первые месяцы жизни. В других случаях гипопаратиреоз наступает в поздние годы детства или в юношеском возрасте.

Он имеет следующие симптомы:

  • аномалии зубов, кожи, волос и ногтей;
  • судороги и другие неврологические симптомы;
  • кишечные явления;
  • глазные симптомы.

Патология в развитии зубов возникает при гипопаратиреозе еще в грудном возрасте в стадии формирования зубов. Иногда дентин полностью отсутствует, корень бывает короткий, а полость зуба широкая. На эмали зубов заметны мелкие вдавления и горизонтальные борозды. Если недостаточность околощитовидных желез возникает после сформирования зубов, то эмаль и корни зубов, как правило, не страдают. Волосы на голове бывают жесткие, тонкие, пестрые.

Брови и ресницы редкие или отсутствуют. Кожа грубая и может быть утолщена, ногти тонкие и короткие. Эти изменения зубов, кожи, волос и ногтей ведут к ошибочному диагнозу врожденной эктодермальной дисплазии.

Большую группу составляет другая разновидность врожденных аномалий развития лица, характеризующаяся нарушением окостенения отдельных участков, лицевой части черепа. Это нарушение может затрагивать разный тип окостенения и быть проявлением врожденного системного заболевания скелета.

При хондродистрофии (французское название ахондроплазия) наблюдается отставание в процессе оссификации первично хрящевых костей, особенно основания черепа и связанной с ним верхней челюсти, что приводит к недоразвитию всего среднего отдела лица при относительно правильном развитии покровных костей черепного свода и нижней челюсти.

Хондродистрофия, недоразвитие наружных половых органов.

Хондродистрофия, недоразвитие наружных половых органов

Хондродистрофия, недоразвитие наружных половых органов 

Хондродистрофия, недоразвитие наружных половых органов: а — общий вид ребенка, б — изменения формы лица.

Лицо у хондродистрофиков плоское, лоб крутой, спинка носа втянута. Все они необычайно похожи друг на друга.

«Стоматология детского возраста», А.А.Колесов

А. И. Евдокимов считал необходимым организовывать при центральных городских и областных стоматологических поликлиниках и стационарах диспансерное наблюдение за такими детьми с момента их рождения и до 14—15-летнего возраста. По мнению Н. Д. Дубова, А. А. Лимберга, С. Д. Терновского, необходимо диспансерное наблюдение за детьми с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Диспансеризация детей с врожденными…

Устранением недостатков речи у детей с расщелинами неба занимается логопед. Тренировку речи следует начинать в раннем возрасте (1—2 года) до образования осознанной речи, когда у ребенка еще не установились патологические навыки, связанные с расщелиной неба. В этом возрасте логопед различными приемами регулирует у ребенка внешнее дыхание, отрабатывая постепенный и длительный выдох. Занятия с маленькими детьми…

Всех детей с ращелинами верхней губы и неба в зависимости от диагноза мы разделили на четыре основные группы. В пятую группу входят дети, имеющие, кроме расщелин губы и неба, врожденную патологию нервной системы. Первая группа — дети с изолированными расщелинами верхней губы. Их оперируют по показаниям в первые месяцы жизни в родильном доме или специализированном…

Особенности растущего детского организма, его психики, состояние эндокринной системы, анатомо-физиологические особенности, связанные с различной патологией челюстно-лицевой области, требуют рационального и эффективного обезболивания при самых разнообразных стоматологических вмешательствах у детей. В стоматологии детского возраста применяются премедикация, местное и общее обезболивание. Премедикация преследует следующие цели: устраняет страх или психические переживания перед вмешательством врача; предупреждает вагусные реакции; снижает…

Местную инфильтрационную или проводниковую анестезию лучше использовать у детей при кратковременных операциях на альвеолярном отростке и мягких тканях полости рта и лица. У детей до 4—5 лет применяется новокаин в 0,25 или 0,5% растворе для инфильтрационной и проводниковой анестезий. Адреналин в этом возрасте не добавляют из-за преобладающего влияния симпатической иннервации, в результате чего адреналин может…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее