Виды нарушений развития лица и челюстей

Наиболее тяжелые виды аномалий или пороков развития связаны с отсутствием целого органа или его части в самой начальной стадии органогенеза. К таким крайне редким видам уродств относятся: полное отсутствие лица (апрозопия) и отсутствие среднего отдела верхней челюсти межчелюстной кости вместе с носом и всем средним отделом лица (циклопия). При этом пороке развития оба глаза находятся в одной орбите или даже сливаются в один, а слизистая оболочка обонятельного органа выступает в виде «хобота» над единственным глазом.

При врожденном отсутствии нижней челюсти (агнатия) рот выглядит маленьким отверстием, ушные раковины опущены, сближены между собой и находятся на месте подчелюстных областей. Такие пороки развития приводят к нежизнеспособности плода, и в клинической практике с ними встречаться не приходится.

Следующая группа врожденных пороков развития отличается от первой тем, что в начальной стадии образования лица закладка отдельных его частей происходит правильно, но вскоре после этого развитие нарушается и не наступает сращения между разными участками, которые при нормальном развитии лица сливаются между собой. Примером таких нарушений являются довольно часто встречающиеся врожденные расщелины или незаращения лица.

В клинической практике крайне редко приходится иметь дело с врожденной расщелиной нижней челюсти, немного чаще с косыми и поперечными расщелинами лица и сравнительно часто с расщелинами верхней губы и неба.

Косая скрытая двусторонняя расщелина лица, двусторонняя микроотия.

 Косая скрытая двусторонняя расщелина лица, двусторонняя микроотия

Из врожденных аномалий развития кожи лица наиболее часто наблюдаются сосудистые опухоли — гемангиомы и лимфангиомы. Большинство гемангиом располагается в области лица, органов полости рта, шеи и головы, реже поражаются другие участки тела. При эктодермальной дисплазии поражаются различные эктодермальные структуры, такие, как волосы, зубы, ногти, потовые и сальные железы. Отмечается скудный рост волос на голове, могут отсутствовать некоторые молочные и постоянные зубы, а те, которые прорезываются, имеют конусовидную форму.

Эктодермальная дисплазия.

Эктодермальная дисплазия

Эктодермальная дисплазия 

Эктодермальная дисплазия: а — скудный рост волос, б — изменения со стороны полости рта.

От эктодермальной дисплазии следует отличать так называемый хронический конституциональный или идиопатический гипопаратиреоз. В некоторых случаях он является врожденным с развитием симптомов в первые месяцы жизни. В других случаях гипопаратиреоз наступает в поздние годы детства или в юношеском возрасте.

Он имеет следующие симптомы:

  • аномалии зубов, кожи, волос и ногтей;
  • судороги и другие неврологические симптомы;
  • кишечные явления;
  • глазные симптомы.

Патология в развитии зубов возникает при гипопаратиреозе еще в грудном возрасте в стадии формирования зубов. Иногда дентин полностью отсутствует, корень бывает короткий, а полость зуба широкая. На эмали зубов заметны мелкие вдавления и горизонтальные борозды. Если недостаточность околощитовидных желез возникает после сформирования зубов, то эмаль и корни зубов, как правило, не страдают. Волосы на голове бывают жесткие, тонкие, пестрые.

Брови и ресницы редкие или отсутствуют. Кожа грубая и может быть утолщена, ногти тонкие и короткие. Эти изменения зубов, кожи, волос и ногтей ведут к ошибочному диагнозу врожденной эктодермальной дисплазии.

Большую группу составляет другая разновидность врожденных аномалий развития лица, характеризующаяся нарушением окостенения отдельных участков, лицевой части черепа. Это нарушение может затрагивать разный тип окостенения и быть проявлением врожденного системного заболевания скелета.

При хондродистрофии (французское название ахондроплазия) наблюдается отставание в процессе оссификации первично хрящевых костей, особенно основания черепа и связанной с ним верхней челюсти, что приводит к недоразвитию всего среднего отдела лица при относительно правильном развитии покровных костей черепного свода и нижней челюсти.

Хондродистрофия, недоразвитие наружных половых органов.

Хондродистрофия, недоразвитие наружных половых органов

Хондродистрофия, недоразвитие наружных половых органов 

Хондродистрофия, недоразвитие наружных половых органов: а — общий вид ребенка, б — изменения формы лица.

Лицо у хондродистрофиков плоское, лоб крутой, спинка носа втянута. Все они необычайно похожи друг на друга.

«Стоматология детского возраста», А.А.Колесов

Без своевременного лечения с ростом ребенка деформация верхней челюсти усиливается. У некоторых детей с врожденными расщелинами неба наблюдается врожденное недоразвитие всех отделов верхней челюсти (микрогнатия). Помимо деформации верхней челюсти, при расщелинах неба наблюдается врожденное недоразвитие мышц мягкого неба и среднего отдела глотки. Мягкое небо короткое, слаборазвитые небные мышцы не фиксированы между собой по средней линии….

У детей насыщение организма наркотиком происходит быстрее, чем у взрослых, поэтому клинические стадии наркоза короче и легче может наступить передозировка, особенно при использовании сильных наркотических веществ. Кроме того, у детей более выражена индивидуальная чувствительность к наркотикам, чем у взрослых. При операциях на лице и в полости рта анестезиолог встречается с некоторыми трудностями определения клиники наркоза,…

В клинике кафедры стоматологии детского возраста Московского медицинского стоматологического института при диагностике расщелин неба пользуются следующей клинико-анатомической классификацией: врожденные расщелины мягкого неба: скрытые; неполные; полные; врожденные расщелины мягкого и твердого неба: скрытые; неполные; полные; врожденные полные расщелины мягкого, твердого неба и альвеолярного отростка (односторонние и двусторонние); врожденные расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твердого неба:…

В амбулаторных условиях следует помнить, что все операции, включая удаление зубов (молочных и постоянных) и их лечение, должны проводиться под хорошим, полноценным обезболиванием по всем правилам, принятым в стоматологии. Только сильно подвижные молочные зубы с рассосавшимися корнями можно удалять под аппликационной анестезией. Электроанестезия, ультразвук, аудиоанальгезия, иногда применяемые у взрослых, у детей практически неэффективны, ибо требуют…

Операцию при врожденных расщелинах неба проводят в разном возрасте. С развитием анестезиологии и организацией диспансерного обслуживания таких детей возраст, в котором оперируют расщелину неба, все больше «молодеет». Некоторые хирурги проводят пластику мягкого неба в возрасте до 1 года или в 1 год. Сторонниками ранних вмешательств на небе в возрасте 3—4 лет являются С. Д. Терновский,…

Популярное
Новое Прочее