Виды нарушений развития лица и челюстей

Наиболее тяжелые виды аномалий или пороков развития связаны с отсутствием целого органа или его части в самой начальной стадии органогенеза. К таким крайне редким видам уродств относятся: полное отсутствие лица (апрозопия) и отсутствие среднего отдела верхней челюсти межчелюстной кости вместе с носом и всем средним отделом лица (циклопия). При этом пороке развития оба глаза находятся в одной орбите или даже сливаются в один, а слизистая оболочка обонятельного органа выступает в виде «хобота» над единственным глазом.

При врожденном отсутствии нижней челюсти (агнатия) рот выглядит маленьким отверстием, ушные раковины опущены, сближены между собой и находятся на месте подчелюстных областей. Такие пороки развития приводят к нежизнеспособности плода, и в клинической практике с ними встречаться не приходится.

Следующая группа врожденных пороков развития отличается от первой тем, что в начальной стадии образования лица закладка отдельных его частей происходит правильно, но вскоре после этого развитие нарушается и не наступает сращения между разными участками, которые при нормальном развитии лица сливаются между собой. Примером таких нарушений являются довольно часто встречающиеся врожденные расщелины или незаращения лица.

В клинической практике крайне редко приходится иметь дело с врожденной расщелиной нижней челюсти, немного чаще с косыми и поперечными расщелинами лица и сравнительно часто с расщелинами верхней губы и неба.

Косая скрытая двусторонняя расщелина лица, двусторонняя микроотия.

 Косая скрытая двусторонняя расщелина лица, двусторонняя микроотия

Из врожденных аномалий развития кожи лица наиболее часто наблюдаются сосудистые опухоли — гемангиомы и лимфангиомы. Большинство гемангиом располагается в области лица, органов полости рта, шеи и головы, реже поражаются другие участки тела. При эктодермальной дисплазии поражаются различные эктодермальные структуры, такие, как волосы, зубы, ногти, потовые и сальные железы. Отмечается скудный рост волос на голове, могут отсутствовать некоторые молочные и постоянные зубы, а те, которые прорезываются, имеют конусовидную форму.

Эктодермальная дисплазия.

Эктодермальная дисплазия

Эктодермальная дисплазия 

Эктодермальная дисплазия: а — скудный рост волос, б — изменения со стороны полости рта.

От эктодермальной дисплазии следует отличать так называемый хронический конституциональный или идиопатический гипопаратиреоз. В некоторых случаях он является врожденным с развитием симптомов в первые месяцы жизни. В других случаях гипопаратиреоз наступает в поздние годы детства или в юношеском возрасте.

Он имеет следующие симптомы:

  • аномалии зубов, кожи, волос и ногтей;
  • судороги и другие неврологические симптомы;
  • кишечные явления;
  • глазные симптомы.

Патология в развитии зубов возникает при гипопаратиреозе еще в грудном возрасте в стадии формирования зубов. Иногда дентин полностью отсутствует, корень бывает короткий, а полость зуба широкая. На эмали зубов заметны мелкие вдавления и горизонтальные борозды. Если недостаточность околощитовидных желез возникает после сформирования зубов, то эмаль и корни зубов, как правило, не страдают. Волосы на голове бывают жесткие, тонкие, пестрые.

Брови и ресницы редкие или отсутствуют. Кожа грубая и может быть утолщена, ногти тонкие и короткие. Эти изменения зубов, кожи, волос и ногтей ведут к ошибочному диагнозу врожденной эктодермальной дисплазии.

Большую группу составляет другая разновидность врожденных аномалий развития лица, характеризующаяся нарушением окостенения отдельных участков, лицевой части черепа. Это нарушение может затрагивать разный тип окостенения и быть проявлением врожденного системного заболевания скелета.

При хондродистрофии (французское название ахондроплазия) наблюдается отставание в процессе оссификации первично хрящевых костей, особенно основания черепа и связанной с ним верхней челюсти, что приводит к недоразвитию всего среднего отдела лица при относительно правильном развитии покровных костей черепного свода и нижней челюсти.

Хондродистрофия, недоразвитие наружных половых органов.

Хондродистрофия, недоразвитие наружных половых органов

Хондродистрофия, недоразвитие наружных половых органов 

Хондродистрофия, недоразвитие наружных половых органов: а — общий вид ребенка, б — изменения формы лица.

Лицо у хондродистрофиков плоское, лоб крутой, спинка носа втянута. Все они необычайно похожи друг на друга.

«Стоматология детского возраста», А.А.Колесов

I. Отслоение слизисто-надкостничных лоскутов в пределах твердого неба. Разрезы на небе проводят с обеих сторон расщелины вдоль всего альвеолярного отростка, отступя от десневого края на 2—3 мм. В переднем отделе неба оба разреза соединяют между собой дополнительным углообразным разрезом, окаймляющим резцовое отверстие (по Львову). Такая форма разрезов позволяет при ретро-транспозиции тканей добиться закрытия полной расщелины…

После введения ребенка в наркотическое состояние открывают полость рта рукой или при помощи роторасширителя. Между зубными рядами верхней и нижней челюстей устанавливают резиновую распорку, а у корня языка в области зева вводят пенопластовый кляп для разобщения полости рта и полости глотки. Несмотря на хорошие антисаливационные свойства фторотана, губчатый кляп способствует дополнительному удержанию в нем слюны…

V. При ушивании расщелины (стафилоррафия) края расщелины на всем протяжении освежают и распрепаровывают ткани мягкого неба. Мягкое небо зашивают в три слоя: первый — носовая слизистая оболочка, второй — мышцы, третий — ротовая слизистая оболочка мягкого неба. В некоторых клиниках пользуются упрощенной методикой пластики неба, при которой сосудисто-нервные пучки освобождают выпрепаровкой и вытягивают их из…

При любых вмешательствах независимо от положения ребенка (в стоматологическом кресле, на операционном столе) и вида обезболивания возможны непредвиденные серьезные осложнения вплоть до летального исхода. Это может быть связано с чрезмерной кровопотерей, непереносимостью того или другого анестетика, развитием эмоционального шока и др. В случаях развития клинической смерти необходимо провести срочные реанимационные мероприятия. При возникновении подобных осложнений…

В качестве послеоперационной повязки на верхнюю челюсть одевают защитную пластинку, изготовленную заранее, под которую кладут несколько слоев марли. Пластинку можно изготовить из нескольких слоев марли, пропитанной раствором целлулоида в ацетоне (А. И. Евдокимов), из целлулоида (А. А. Лимберг), из акриловой (А. И. Евдокимов, Н. М. Михельсон) или быстротвердеющей пластмассы. Если пластинка плохо удерживается на молочных…

Популярное
Новое Прочее