Фиброзная остеодисплазии (болезнь Брайцева — Лихтенштейна)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (болезнь Брайцева — Лихтенштейна)

Фиброзная остеодисплазия — порок развития кости, связанный не только с остановкой и замедлением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального развития, но и с его извращением.

По определению Т. П. Виноградовой, к дисплазиям относятся «такие патологические состояния тканей, которые являются следствием изменения свойств их клеточных элементов, причем изменения передаются последующим генерациям этих клеток».

Фиброзная дисплазия кости (фиброзная остеодисплазия) является наименее изученным разделом костной патологии. Как и в отношении гигантоклеточных новообразований, по вопросу о происхождении фиброзной дисплазии продолжаются дискуссии.

Впервые в мировой литературе об этом поражении с указанием на его диспластическую природу сообщил на XIX съезде российских хирургов в 1927 г. В. Р. Брайцев, приведший 3 своих наблюдения. Однако выступившие в прениях по докладу такие крупнейшие хирурги, как Т. П. Краснобаев, Н. Н. Петров и др., не поддержали концепции В. Р. Брайцева о врожденной природе отдельных форм этого заболевания, хотя Т. П. Краснобаев уже тогда довольно определенно высказался за то, что «фиброзный остит — это собрание разных заболеваний, различных по этиологии».

Оставив за этим заболеванием прежнее название «местная фиброзная остеодистрофия» и сохранив его даже в монографии (1947), В. Р. Брайцев дал возможность последующим авторам толковать процесс как дистрофический.

Точка зрения В. Р. Брайцева, рассматривающего как порок развития костной ткани не только фиброзную дисплазию, но и гигантоклеточные опухоли, включая кистозные поражения, не способствовала разделению и расшифровке «местной фиброзной остеодистрофии».

В 1938 г. Lichtenstein выделил особую нозологическую форму заболевания костной системы, дав ей название «фиброзная дисплазия». С каждым годом фиброзная дисплазия становится все менее редким заболеванием. Достаточно сказать, что среди наших хирургических больных с новообразованиями и дисплазиями скелета у детей больные с фиброзной дисплазией составляют 8,5%, а в практике детских рентгенологов этот вид дисплазии встречается еще чаще.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Первыми симптомами у всех больных являлись боль в бедре и хромота на больную ногу. Боль была тупой, непостоянной, усиливаясь после длительной ходьбы, игр и в конце дня. Хромота у 6 больных была связана с болью при нагрузке на пораженную конечность (болезненная хромота), а у 6 больных — с функциональным укорочением больной ноги. Укорочение конечности было…

В клинике детской костной патологии и подростковой ортопедии применялся нерабол. Он относится к группе анаболических стероидов. Вводился нерабол детям в течение 4 — 6 недель по 0,002 — 0,005 г в зависимости от возраста. При применении препарата у 20 больных мы наблюдали некоторую нормализацию содержания 11-оксикортикостероидов крови. С 1972 г. мы начали применять тирокальцитонип (ТКТ)…

Рентгенологическая картина смешанной фибрознохрящевой остеодисплазии отражает изменения, характерные прежде всего для фиброзной дисплазии и затрагивающие форму и структуру пораженных костей. В наших наблюдениях наибольшие изменения выявлены в бедренных костях. Характерная для фиброзной дисплазии деформация проксимального конца бедра («пастуший посох») отмечена у 7 больных, нерезко выраженная coxa vara — у одного. Вальгусное искривление костей голени было…

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с распространенным системным заболеванием раннего детского возраста — рахитом. При несовершенном костеобразовании никогда не бывает тех изменений в эпифизарной зоне (бахромчатые, широкие эпифизарные линии), которые встречаются при рахите. Кортикальный слой при рахите истончен незначительно, деформации конечностей бывают не так резко выражены и искривления в основном происходят во фронтальной плоскости, патологические переломы…

Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме. Хрящевые участки граничили с участками…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее