Фиброзная остеодисплазии (клиническая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (клиническая картина)

Фиброзная дисплазия независимо от формы заболевания отличается постепенным началом. Обычно больные жалуются на легкие и преходящие боли, которые никогда не бывают сильными. Лишь в редких случаях вначале обращают внимание на припухлость (обычно при больших очагах или при особой локализации, например, в верхней челюсти). Интенсивность боли зависит от степени поражения кости.

При небольших одноочаговых (регионарных) поражениях имелись особенно неопределенные симптомы: хромота при локализации на нижней конечности или просто ощущение неудобства. Такого рода мягкое течение дисплазии наблюдалось у 30 детей с регионарно-очаговой формой. При поражении фиброзной дисплазией больших участков кости первым проявлением заболевания могут быть переломы, которые впоследствии повторяются.

При диагностированной болезни это осложнение отмечалось у 30% больных (у 5 детей дважды, а у 2 детей трижды) как при очаговой, так и при диффузной форме. Иногда привлекают внимание деформации (вздутие кости, искривление оси конечности, замедление роста кости в длину). Искривление оси конечности и надломы объясняются мягкой консистенцией очагов патологической ткани.

Нередко эти очаги заполняют больше половины поперечника кости, в связи с чем она не в состоянии выдержать нагрузку тела.

Некоторое нарушение роста кости в длину происходит из-за замедленного интерстициального роста, так как остеогенная ткань в очаге поражения растет не по оси кости, а в сторону, занимая больший объем, чем компактная костная ткань. Этим объясняются колбообразные вздутия костей, которые очень медленно увеличиваются в размерах.


Деформация бедер по типу пастушьей палки

Деформация бедер по типу пастушьей палки Деформация бедер по типу пастушьей палки

Деформация бедер по типу пастушьей палки, выраженная атрофия мышц и укорочение ноги при фиброзной остеодисплазии: фотография больного, видны деформация бедер с пигментными пятнами и рентгенограмма бедра е типичной деформацией.


На сегментах с большим поражением кости резко бросается в глаза выраженная мышечная атрофия. Эпифизарный рост нарушается редко. Для отдельных костей при фиброзной дисплазии существуют характерные деформации. Большеберцовая кость искривляется в средней трети выпуклостью вперед, бедро — в верхней трети по типу пастушьей палки.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Несовершенный остеогенез, или врожденная недостаточность и ломкость костей (А. В. Русаков), является врожденным пороком костеобразовапия (osteogenesis imperfecta). Т. П. Виноградова относит его к группе диспластических заболеваний, которые связаны с неправильным формированием костной субстанции. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани может быть отнесено к большой группе заболеваний — desmogenesis imperfecta. Оно проявляется частыми…

После рассечения надкостницы на всем протяжении деформированной кости ультразвуковой пилой или долотом производят отделение надкостницы вместе с тонкими пластинками кортикальной кости. Кость распиливают ультразвуковой пилой или пилой Джилли на отдельные сегменты (в зависимости от степени деформации делают от 2 до 5 сегментов). Ось конечности исправляют путем перемещения и сопоставления сегментов, которые нанизывают на кортикальный гомотрансплантат,…

В начале XX столетия наряду с описанием единичных казуистических случаев несовершенного костеобразования появляются работы, в которых высказываются различные предположения о происхождении данного заболевания. Мы в 1969 г. отнесли его к одному из видов системных врожденных дисплазии соединительной ткани и ее дериватов. Заболевание представляет собой неполноценное и извращенное развитие мезенхимы, в первую очередь костной ткани, неправильное…

Борис Р., 14 лет, поступил в ЦИТО 12/V 1970 г. с диагнозом: резкие деформации обеих нижних конечностей на почве несовершенного остеогенеза. Переломы у больного с 1,5 летнего возраста, всего было около 20 переломов костей верхних и нижних конечностей, в результате которых наступили резкие деформации конечностей. 2/VI 1970 г. произведена операция — удлинение ахиллова сухожилия слева,…

В разных случаях обращают на себя внимание ломкость костей и ее последствия, деформация скелета, конституциональные нарушения, голубизна склер, иногда глухота, нарушения одонтогенеза, значительная слабость мышц и связок. Болезнь Вролика характеризуется внутриутробными переломами или переломами сразу же после рождения. Во время беременности отмечается очень редкое и слабое шевеление плода в матке. Роды проходят почти всегда очень…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее