Фиброзная остеодисплазии (дизонтогенетическая основа заболевания)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (дизонтогенетическая основа заболевания)

Т. П. Виноградова (1957) описала 56-летнего мужчину, болевшего с детства. У него полиоссальная очаговая остеодисплазия сочеталась с множественными миксомами межмышечной клетчатки.

Staufer с соавторами (1941) сообщили о случае фиброзной дисплазии скелета в комбинации с врожденной артериовенозной аневризмой. У 2 наших больных наряду с фиброзной дисплазией имелись обширные врожденные сосудистые пятна. Все эти примеры подтверждают дизонтогенетическую основу заболевания с нарушением развития мезенхимы.

О правильности этого взгляда на природу фиброзной дисплазии свидетельствует так называемый синдром Олбрайта. Синдром Олбрайта. В 1937 г., а затем в 1938 г. Albright с сотрудниками описали синдром, состоящий в наличии односторонних многокостных поражений типа фиброзной дисплазии, а также преждевременного полового созревания и особой выраженной пигментации кожи в виде ландкартообразных или веснушчатых пятен светло-кофейного цвета.


Пигментные пятна на коже шеи при синдроме Олбрайта у мальчика 9 лет

Пигментные пятна на коже шеи при синдроме Олбрайта у мальчика 9 лет


Позднее появились многочисленные сообщения других авторов о наблюдении синдрома Олбрайта. В отечественной литературе наблюдения этого синдрома при фиброзной дисплазии костей впервые описаны Д. Д. Соколовым и Б. М. Иоффе в 1955 г. (2 детей) и нами в 1956 г. (3 детей).

Причины сочетания симптомов становятся более ясными после анализа наблюдений, которыми мы располагаем, и одного случая аутопсии. Факт поступления гонадотропного гормона передней доли гипофиза в кровяное русло заставляет предполагать вторичное вовлечение в процесс эндокринной системы.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости. Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом. Макроскопически в…

Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур. Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом….

В 1965 г. нами совместно с А. А. Аренбергом опубликована работа, в которой обращается внимание на наличие форм фиброзной дисплазии, отличающихся по клинико-рентгенологическим данным, а также по гистологической картине от типичных форм фиброзной дисплазии. Обычно среди сплошных участков клеточно-волокнистой ткани при фиброзной дисплазии встречаются мелкие очаги гиалинового хряща. О таких находках писали А. М. Вахуркина…

В процессе изучения заболевания у наших больных, а также на основании литературных данных наше внимание привлек тот факт, что у больных при достижении ими половой зрелости количество переломов или резко снижается, или они прекращаются совсем. Изучение биохимических показателей у наших больных (кальций, калий, щелочная фосфатаза, оксипролин в моче и крови) не выявило заметных изменений. Было…

Первыми симптомами у всех больных являлись боль в бедре и хромота на больную ногу. Боль была тупой, непостоянной, усиливаясь после длительной ходьбы, игр и в конце дня. Хромота у 6 больных была связана с болью при нагрузке на пораженную конечность (болезненная хромота), а у 6 больных — с функциональным укорочением больной ноги. Укорочение конечности было…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее