Аномальный гемоглобин (НЬС)

В 1950 г. Itano и Neel обнаружили аномальный гемоглобин (НЬС). В последующие годы выявлено большое число патологических гемоглобинов, обусловливающих появление различных гемолитических анемий. Открыты гемоглобины Д, Е, G, Н, У, К, Z, М, N и т. д. (Schneider, 1960). В 1953 г. принята первая рабочая классификация гемоглобинопатий и типов гемоглобина. Эта классификация основана на изображении вновь открытых гемоглобинов буквами латинского алфавита. По решению VIII Международного конгресса гематологов в Токио (1960) было принято постановление об обозначении аномальных НЬ при электрофорезе на бумаге по Wintrobe.

Гемоглобинопатии обусловлены наследственным нарушением структуры молекулы гемоглобина. При гемоглобинозах страдает глобиновый компонент молекулы гемоглобина. Молекула нормального HbAi содержит 4 полипептидных цепи и 4 группы гема. В состав глобиновой части молекулы гемоглобина входят 574 аминокислоты. При наличии аномального гемоглобина возможна полная замена некоторых цепей его молекулы другими аномальными цепями. Иногда может быть замена в молекуле одной аминокислоты другой (Ingram с соавт., 1959). Так, например, при серповидноклеточной гемолитической анемии отмечается нарушение аминокислотного состава глобиновой части молекулы гемоглобина, где глютаминовая кислота замещается валином в р-цепи, а при гемоглобинозе С — лизином. При талассемии изменен состав нормальных фракций НЬ.

Имеющиеся отклонения в молекуле гемоглобина способствуют изменению его заряда и сообщают неполноценность эритроцитам, которые становятся «хрупкими», обладают низкой механической резистентностью и легко разрушаются в клетках ретикулогистиоцитарной системы.


Распространение важнейших гемоглобинопатий
в Восточном полушарии

Распространение важнейших гемоглобинопатий в Восточном полушарии (по Stanbury с некоторыми изменениями Ю. Н Токарева).

(по Stanbury с некоторыми изменениями Ю. Н Токарева)


Выявляется связь распространения гемоглобинопатий с зоной малярийного пояса. Этот факт обусловлен защитной реакцией людей в борьбе с малярийным паразитом, поскольку метаболические изменения, возникающие в эритроцитах при нарушении синтеза гемоглобина, неблагоприятны для развития этой инфекции (Dacie, 1963; Katsir, 1971; А. И. Немировская, 1960; JI. Б. Юшкевич, 1961). Формирование гена гемоглобинопатии происходило у людей на протяжении ряда поколений и «отрабатывалось» веками (Allison, 1954).


«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова

Сущность лекарственного гемолиза эритроцитов при дефиците Г6ФД заключается в следующем. При встрече эритроцитов с гемолизирующим веществом окислительного действия в норме происходит компенсаторное усиление активности Г6ФД для поддержания редукции глютатиона на необходимом уровне. При наследственном дефиците Г6ФД резервные возможности эритроцитов снижаются и поэтому при встрече их с гемолизирующими агентами резко нарушается процесс восстановления глютатиона, что приводит…

В настоящее время привлекают внимание заболевания, связанные с наследственной недостаточностью ферментов — энзимопатии. Открыто много внутри-эритроцитарных ферментов, недостаток которых может способствовать появлению гемолитической анемии. Ферментопатии можно разделить на две группы. К первой группе относятся дефициты пируваткиназы, глюкозофосфатизомеразы, триозофосфатизомеразы, гексокиназы, фосфофруктокиназы, АТФазы и др. При дефиците ферментов этой группы у больных нарушается течение внутриклеточных гликолитических процессов…

Артур Г., 10 лет. Поступил в клинику 4.1 1971 г. Отец армянин, мать — азербайджанка. У родителей умеренная гипохромная анемия. Мальчик родился весом 3550 г. С раннего возраста страдает экссудативным диатезом. В возрасте 4 лет впервые выявлена анемия. При поступлении в клинику состояние средней тяжести, бледный, склеры субиктеричные, изменения в скелете — «башенный» череп, прогнатизм,…

При гемоглобинозах Н и Zurich чаще всего после дачи лекарственных препаратов развивается гемолитический криз и иногда очень тяжелый. При этом моча может приобретать темный цвет за счет выделения дипирроллов мезабилифусциновой группы. По органам удается выявить спленомегалию. Диагностика гемоглобинопатий группы нестабильных гемоглобинов проводится с помощью лабораторных методов исследования. Они включают достаточно большой арсенал методик, способствующих не…

У большинства гемоглобинов этой группы в каком-то положении р-цепей имеется замена одних аминокислотных остатков на другие. Это приводит к изменению электрофоретической подвижности (преимущественно они мигрируют между гемоглобинами A и А2), нарушению соединения гема с глобином (НЬН Hammersmith, Koln), увеличению образования метгемоглобина (in vivo и in vitro), легкой денатурации белка под влиянием некоторых химических веществ (сульфопрепаратов,…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее