Мы наблюдали 18 детей (11 девочек) в возрасте от 3 до 14 лет с вторичными гемолитическими анемиями, при которых не выявлялись антиэритроцитарные аутоантитела. Вторичные гемолитические анемии отмечены нами при ряде заболеваний. Анемии чаще всего осложняют хронические болезни печени. При острой инфекции гемолитический процесс обнаружен у 1 больной, страдавшей брюшным тифом. Приводим ее историю болезни. Таня…
Влияние селезенки, этого «огромного лимфатического узла» (И. А. Кассирский, 1970), на кроветворение сложно и недостаточно изучено (Л. И. Геллер, 1962; Dameshek, Estren, 1947; Golin, 1952). Термин гиперспленизм в настоящее время встречает ряд возражений в связи с тем, что при ряде спленопатий не только усиливаются физиологические функции этого органа, но появляются и новые патологические свойства, ведущие…
Люда Б., 14 лет, русская, родилась в срок. Диагноз: болезнь Маркиафава — Микели (ПНГ). В возрасте 11 лет перенесла травму, сопровождавшуюся сотрясением мозга. С тех пор появились недомогание, плохой аппетит, бледность. При поступлении в клинику отмечалась субиктеричность кожи. Печень и селезенка не увеличены. По утрам наблюдается красная моча. В крови анемия, ретикулоцитоз, снижение гаптоглобина (57…
Появление и выраженность гемоглобинурии у больных связаны с уровнем особого белка сыворотки крови — гаптоглобина, обладающего свойством соединяться со свободным гемоглобином плазмы, что препятствует проникновению последнего через почечный фильтр, поскольку в этой реакции образуется крупномолекулярное соединение. При полном истощении количества гаптоглобина, при его потреблении, наступает гемоглобинурия (Polonovski, Jayle, 1939). Г. Б. Берлинер (1964) выделяет тяжелые,…
Наряду с патологическим клоном при ПНГ вырабатываются и нормальные клетки, что создает 2 популяции эритроцитов в периферической крови. Указанные данные ставят ПНГ в ряд клоновых болезней (Г. А. Алексеев, Г. Б. Берлинер, 1972). В настоящее время считается, что при ПНГ изменяется мембрана эритроцитов, вследствие чего они становятся повышенно чувствительными к плазменному потенциалу, к факторам комплемента,…
Положительный эффект гормонотерапии оказался и у больной с абсцедирующей пневмонией. На фоне гормонотерапии с улучшением общего состояния купировался и гемолитический процесс. Больная выздоровела. При катамнестическом обследовании через 2 года признаков гемолитической анемии у нее не обнаружено. У больной с идиопатическим гемосидорозом легких аутоиммунный гемолитический процесс рецидивировал. Девочка погибла через 3 месяца после спленэктомии при новом…
Клиника аутоиммунных симптоматических гемолитических анемий находится в зависимости от тяжести основного заболевания и интенсивности гемолитического процесса. А. У. Акбарходжаев (1966) отмечал определенную корреляцию тяжести состояния больных с высотой титра антиэритроцитарных ауто-антител. Мы наблюдали 8 детей в возрасте от года до 14 лет с симптоматической аутоиммунной гемолитической анемией. Преобладали девочки (6). Таким образом, симптоматическая аутоиммунная гемолитическая…
По литературным данным, особой разницы в патогенезе действия аутоиммунных антиэритроцитарных антител как при идиопатической, так и при симптоматической формах заболевания нет (Fundenberg, Burry, Dameshek, 1958; Н. Мишер, 1963). Различие, вероятно, находится в их пусковых механизмах. Имеется ряд гипотез, предполагающих патогенез развития аутоиммунной симптоматической гемолитической анемии. По иммунологической теории, ферменты вирусов вызывают повреждение антигенной структуры эритроцитов,…
Среди аутоиммунных гемолитических анемий имеются заболевания, где иммунологические нарушения идут не только по линии эритропоэза, но захватывают и другие ростки кроветворения. В этих случаях параллельно анемизации у больных «развиваются геморрагический диатез и септические явления (Grosby, 1955). Примером сочетания аутоиммунной гемолитической анемии с тромбоцитопенической пурпурой является синдром Ивенса — Фишера. Подробное описание гемолитической анемии, сочетающейся с…
Изменение гематологических показателей в зависимости от остроты гемолитического процесса видно на следующем примере. Витя Б., 11 лет, русский. Диагноз: идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антиэритроцитарными аутоантителами. Улучшение кривой Прайс — Джонса в динамике идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии у больного Вити Б., 11 лет. Семья здорова. Заболел после ангины. Заболевание приняло тяжелое течение с резкой…
