Изменение гематологических показателей в зависимости от остроты гемолитического процесса видно на следующем примере.

Витя Б., 11 лет, русский.

Диагноз: идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антиэритроцитарными аутоантителами.


Улучшение кривой Прайс — Джонса в динамике идиопатической
аутоиммунной гемолитической анемии у больного Вити Б., 11 лет.

Улучшение кривой Прайс — Джонса в динамике идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии у больного Вити Б., 11 лет.


Семья здорова. Заболел после ангины. Заболевание приняло тяжелое течение с резкой анемизацией. В клинику поступил в тяжелом состоянии. Бледный, кожа желтая, печень и селезенка увеличены. Гемоглобин 22 ед., ретикулоцитоз, положительная прямая реакция Кумбса. На фоне гормонотерапии наступила ремиссия. Однако присоединение парагриппозной инфекции спровоцировало тяжелый криз, сопровождающийся отеком-набуханием головного мозга. Произведена спленэктомия, после которой наступило улучшение. В динамике гемолитического процесса изменялись гематологические показатели и кривая Прайс — Джонса.

Болезнь холодовой агглютинации мы наблюдали у девочки 6 лет. Заболевание у нее развилось внезапно после охлаждения и сопровождалось синдромом Рейно, небольшой анемизацией с резко выраженной агглютинацией эритроцитов, наступавшей мгновенно в виде четких глыбок на стекле прямо при взятии крови из пальца. Аналогичное заболевание у ребенка наблюдали Я. Жигловска-Шульц с соавт. (1959).

У трех детей диагностирована изоиммунная гемолитическая анемия, развившаяся в результате посттрансфузионных осложнений. У одного из них болезнь явилась следствием переливания крови, несовместимой по резусфактору. У двух других заболевание развернулось после инфузинативной плазмы О (I) группы крови, содержащей высокий титр аинтител.

Клиническая картина изоиммунной гемолитической анемии характеризуется наступлением острого криза с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов. Резюмируя изложенное, можно сказать, что идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия встречается в 9,0% случаев среди всех гемолитических анемий и является наиболее распространенной среди приобретенных форм заболевания. Преимущественно болеют девочки. Болезнь встречается (как у детей раннего, так и старшего возраста, но у последних она наблюдается чаще.

При идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии у детей наблюдаются острые и хронические формы, отличающиеся друг от друга тяжестью течения и прогнозом. Острые аутоиммунные гемолитические анемии протекают сначала крайне тяжело, но в последующем дают более стойкие и продолжительные ремиссии. Первично хронические формы заболевания труднее поддаются лечению и отличаются более тяжелым прогнозом.

Клинико-гематололические показатели при идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии изменяются в соответствии с периодами гемолитического процесса. Чаще всего идиопатические аутоиммунные гемолитические анемии обусловлены тепловыми неполными антиэритроцитарными аутоантителами. Болезнь холодовой агглютинации встречается у 0,3% детей. Нередко начало аутоиммунной гемолитической анемии у детей имеет связь с инфекционными заболеваниями.


«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова

Среди аутоиммунных гемолитических анемий имеются заболевания, где иммунологические нарушения идут не только по линии эритропоэза, но захватывают и другие ростки кроветворения. В этих случаях параллельно анемизации у больных «развиваются геморрагический диатез и септические явления (Grosby, 1955). Примером сочетания аутоиммунной гемолитической анемии с тромбоцитопенической пурпурой является синдром Ивенса — Фишера. Подробное описание гемолитической анемии, сочетающейся с…

Клиническая картина идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии у детей зависит от формы и периода заболевания. Анализ клинических данных позволяет выделить 2 формы идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии — острую и хроническую. При острой форме заболевание начинается с бурного развития гемолитического криза. Внезапно повышается температура до высоких цифр, появляются сильная головная боль, рвота, боли в животе, быстро нарастает…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее