Главная / Гемолитические анемии у детей / Клиника гемолитических анемий у детей / Идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия
Идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия у взрослых описана А. Анастасовым (1958), Ж. Доссе (1959), А. Г. Залкиной с сотр. (1960), М. С. Дульциным, Ю. И. Лорие (1962) и др. Первое описание заболевания в СССР у детей дано С. М. Мартыновым и X. В. Курай в 1957 г. В последующем 5 больных в 1959 г. наблюдала Е. Н. Мосягина, 42 больных обследовал К. Г. Титов в 1965 г. Отдельные заболевания описаны В. Н. Румянцевым (1961), Л. И. Геллер (1967), Ю. Р. Ковалевым, К. Г. Соколовой-Акуловой (1970). Идиопатическую аутоиммунную гемолитическую анемию мы наблюдали у 24 детей, что составляет 68,5% случаев среди всех иммунных форм заболевания.
Семейный анамнез у большинства детей не отягощен. Однако у 15,5% родственников больных выявлены другие анемии, болезни обмена веществ и иммунологические заболевания. У 38,3% больных определяются генетические стигмы — «высокое» нёбо, врожденные вывихи, деформации пальцев, гемангиомы и др. На основании этих фактов можно предположить наличие конституциональной предрасположенности у некоторых больных к данному иммунологическому заболеванию.
Подобная гипотеза согласуется с высказыванием П. Мишера и К. О. Форлендора (1963) о наличии своеобразного «иммунного диатеза» у некоторых лиц. Они отмечали, что идиопатические аутоиммунные гемолитические анемии чаще бывают у худых женщин, имеющих какой-то конституциональный фактор. Л. Н. Яворковский (1960) также признает значение конституциональных особенностей организма у больных с аутоиммунными заболеваниями. Наследственную склонность к избыточной выработке антител отмечали у некоторых больных Rosental с соавт. (1953).
Наличие каких-либо вредных физико-химических факторов, могущих оказать влияние на возникновение и течение заболевания, у большинства детей выявить не удается. Только у одного ребенка и его матери за неделю до возникновения гемолитической анемии отмечено тяжелое отравление угарным газом. Беременность и роды у большинства матерей благополучные, но анамнез детей отягощен большим количеством перенесенных инфекционных и простудных заболеваний.
У 29% больных наблюдаются аллергические проявления в виде различных аллергических сыпей на коже и «географического» языка. Первые признаки настоящего заболевания отмечены в возрасте 1 года у 4 детей, в возрасте 3 — 6 лет — у 9, у остальных — в возрасте 9 — 12 лет. Таким образом, (идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия часто начинается в возрасте до 6 лет и нередко до года. У ряда больных появлению первых признаков гемолитической анемии предшествуют инфекционные заболевания (грипп, пневмония, ангина, свинка, энтерит).
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова
Среди аутоиммунных гемолитических анемий имеются заболевания, где иммунологические нарушения идут не только по линии эритропоэза, но захватывают и другие ростки кроветворения. В этих случаях параллельно анемизации у больных «развиваются геморрагический диатез и септические явления (Grosby, 1955). Примером сочетания аутоиммунной гемолитической анемии с тромбоцитопенической пурпурой является синдром Ивенса — Фишера. Подробное описание гемолитической анемии, сочетающейся с…
Изменение гематологических показателей в зависимости от остроты гемолитического процесса видно на следующем примере. Витя Б., 11 лет, русский. Диагноз: идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антиэритроцитарными аутоантителами. Улучшение кривой Прайс — Джонса в динамике идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии у больного Вити Б., 11 лет. Семья здорова. Заболел после ангины. Заболевание приняло тяжелое течение с резкой…
Клиническая картина идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии у детей зависит от формы и периода заболевания. Анализ клинических данных позволяет выделить 2 формы идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии — острую и хроническую. При острой форме заболевание начинается с бурного развития гемолитического криза. Внезапно повышается температура до высоких цифр, появляются сильная головная боль, рвота, боли в животе, быстро нарастает…
