В связи с недостаточностью и противоречивостью указанных данных мы пытались по возможности изучить состояние доступных нам желез внутренней секреции у детей с гемолитическими анемиями. Наряду с клиническими исследованиями мы определяли у больных содержание общих 17-окси-кортикостероидов (17-ОКС) в суточной моче до и после введения АКТГ, поскольку уровень их свидетельствует о метаболизме глюкокортикоидов в организме. При анализе клинических данных в 15,9% случаев мы выявили признаки нарушения функции желез внутренней секреции. У больных иногда отмечались инфантилизм, экзофтальм, некоторое увеличение перешейка щитовидной железы, крипторхизм. В отдельных случаях наблюдались ожирение, энурез, гипогенитализм.

Рентгенологические исследования обнаружили у отдельных больных запаздывание появления ядер окостенения и увеличение вилочковой железы. Основной обмен был повышен у 15 больных из 49. Более выраженные отклонения в деятельности желез внутренней секреции отмечались у детей с тяжелым течением гемолитических анемий, особенно во время обострения заболевания. В кризе отклонения от нормы констатировались в 16,6%, в период субкомпенсации гемолитического процесса — в 13,8%, а в ремиссии — в 11,7% случаев.

Четкого влияния форм гемолитических анемий на частоту клинических отклонений со стороны эндокринных органов выявить не удается, за исключением того, что наибольшее отставание физического развития бывает у детей с талассемией. Содержание 17-OKC в моче мы исследовали совместно с Г. С. Воскресенской у 45 детей в возрасте от 2 до 15 лет. Общие 17-ОКС (сумма свободных и связанных с глюкуровой кислотой стероидов) исследовались нами в суточной моче методом Поршер и Сильбера в модификации М. А. Креховой. Всего было произведено 56 исследований. У 40 больных общие 17-ОКС были определены до и после введения АКТГ. При оценке полученных результатов учитывался характер проводимой гормональной терапии, поскольку это имело влияние на уровень 17-ОКС в моче у детей.

При анализе содержания исходных общих 17-ОКС в моче у детей с гемолитическими анемиями отмечены неоднородные данные. Так, почти в половине исследований обнаружено снижение их уровня на 1 — 79%. Более высокий процент снижения уровня 17-ОКС отмечен у детей, получавших ранее гормоны. В 24 исследованиях содержание общих 17-ОКС превышало возрастную норму на 3,5 — 3,43%, главным образом у детей, получавших в момент исследования глюкокортикоидную терапию.

Мы отметили у 44,4% больных снижение экскреции общих 17-ОКС с мочой, что свидетельствует о снижении функции коры надпочечников. Последнее более ярко проявляется при определении содержания 17-ОКС в суточной моче у детей после введения АКТГ. В нормальных условиях после введения АКТГ, вследствие стимулирующего его влияния на надпочечники, уровень общих 17-ОКС в суточной моче увеличивается на 150 — 200%. При угнетении функции коры надпочечников эта реакция становится недостаточной или извращается, т. е. после введения АКТГ их уровень снижается.


«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова

У большинства наблюдаемых детей в ответ на введение АКТГ процент повышения уровня общих 17-ОКС оказался недостаточным и нередко даже уменьшенным. Таким образом, у большинства детей наблюдается неправильный ответ коры надпочечников на введение АКТГ, что свидетельствует об их функциональной неполноценности. Сопоставляя реакцию больных на АКТГ в соответствии с формами и периодами гемолитических анемий, можно отметить, что…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее