В клинической картине гемолитических анемий у детей наряду с симптомами, обусловленными повышенным разрушением эритроцитов, выявляются признаки компенсаторной реакции кроветворения — ретикулоцитоз, эритробластическая реакция костного мозга, усиление эритропоэза. Появлени некомпенеаторных реакций организма свидетельствует о развитии у больных адаптационного синдрома, подобно описанному Г. Селье (1960). Можно думать, что стрессором, вызывающим при гемолитических анемиях появление компенсаторных реакций, является текущий гемолитический процесс.

Усиление гемолиза эритроцитов, сочетающееся с присоединением дополнительных неспецифических стрессоров (главным образом инфекционных), может способствовать срывам в механизме адаптационного синдрома, что реализуется у больных появлением тяжелых гемолитических кризов и особенно кризов с гипорегенераторным вариантом.

Развитие адаптационного синдрома в организме больных осуществляется центральной нервной системой при взаимодействии с железами внутренней секреции, из которых главное значение имеет кора надпочечников (П. Д. Горизонтов, 1956; Е. Н. Тараканов, 1956; Н. А. Юдаев, 1961; А. А. Войткевич, 1963; С. Г. Генес, 1963; И. М. Нейман, 1964; Ю. Ф. Домбровская, 1965, и др.). О влиянии на кроветворение эндокринных органов сообщали Н. Н. Бобров (1930), В. А. Бейер (1953), Н. В. Беляева, Л. И. Егорова (1956), Т. В. Фокина (1962), И. И. Потапова (1966), Д. Я. Шурыгин с соавт. (1968), А. Я. Ярошевский с соавт. (1968).

Я. К. Масталиев (1971) у детей с большой талассемией обнаружил симптомы надпочечниковой недостаточности. В то же время Maniios, Panagon с соавт. (1970) не выявили у больных талассемией изменений в системе гипофиз — кора надпочечников.


«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова

У большинства наблюдаемых детей в ответ на введение АКТГ процент повышения уровня общих 17-ОКС оказался недостаточным и нередко даже уменьшенным. Таким образом, у большинства детей наблюдается неправильный ответ коры надпочечников на введение АКТГ, что свидетельствует об их функциональной неполноценности. Сопоставляя реакцию больных на АКТГ в соответствии с формами и периодами гемолитических анемий, можно отметить, что…


В связи с недостаточностью и противоречивостью указанных данных мы пытались по возможности изучить состояние доступных нам желез внутренней секреции у детей с гемолитическими анемиями. Наряду с клиническими исследованиями мы определяли у больных содержание общих 17-окси-кортикостероидов (17-ОКС) в суточной моче до и после введения АКТГ, поскольку уровень их свидетельствует о метаболизме глюкокортикоидов в организме. При анализе…


Популярное
Новое Прочее