Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина

Главная / Гемолитические анемии у детей / Терминология и классификация гемолитических анемий у детей / Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина

Анемии, связанные с нарушением синтеза цепей глобина:

  • аталассемия гетерозиготная;
  • аталассемия гомозиготная;
  • гемоглобинопатия Н;
  • гетерозиготная аталассемия средняя;
  • гетерозиготная аталассемия малая;
  • бессимптомное носительство гена аталассемии.

Анемии, связанные с нарушением структуры цепей глобина:

  • анемии, обусловленные носительством стабильных аномальных гемоглобинов (S, С, Д, Е и др.);
  • анемии, обусловленные носительством нестабильных аномальных гемоглобинов.

Приобретенные гемолитические анемии

Изоиммунные гемолитические анемии:

  • гемолитическая болезнь новорожденных;
  • посттрансфузионные гемолитические анемии.

Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигенов эритроцитов периферической крови

  • идиопатические;
  • симптоматические у больных хроническим лимфолейкозом, острым лейкозом, хроническим миелолейкозом, миелофиброзом, лимфогранулематозом, миеломной болезнью, системной красной волчанкой, гипогаммаглобулинемией, неспецифическим язвенным колитом, связанные с применением лекарств (пенициллин, цефалоспорин, метилДОФА).

Анемии, связанные с тепловыми гемолизинами:

  • идиопатические;
  • симптоматические у больных миелофиброзом, хроническим лимфолейкозом.

Анемии, связанные с полными холодовыми агглютининами:

  • идиопатические (холодовая гемагглютининовая болезнь);
  • симптоматические у больных вирусной пневмонией, инфекционным мононуклеозом, ретикулосаркомой, хроническим гепатитом.

Анемии, связанные с двухфазными холодовыми гемолизинами типа Доната — Ландштейнера (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия):

  • идиопатические;
  • симптоматические у больных сифилисом.


«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова

В основу характеристики периодов гемолитического процесса мы условно положили уровень гемоглобина, поскольку в основном степень анемнзации определяет тяжесть состояния больных. Другие показатели гемолитического процесса также изменяются в соответствии со стадиями заболевания (о чем говорится ниже). Однако они не всегда бывают параллельными общей тяжести состояния больных. Например, состояние больного может быть тяжелым при наличии резкой анемии…

Анализируя классификации гемолитических анемий, можно сказать, что ни одна из них не является совершенной и достаточно объединяющей все разнообразие клиники и патогенеза заболеваний, ибо размеры эритроцитов, тип их гемолиза, выраженность клинических симптомов, тяжесть состояния больных могут меняться во время гемолитического процесса в связи с обострением болезни при стихании гемолитического криза и в периоде ремиссии. Наша…

Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена нормобластов костного мозга: идиопатическая; врожденная, тип Блекфана — Даймонда; симптоматическая у больных тимомами, хроническим лимфолейкозом, острым лейкозом, лимфогранулематозом, системной красной волчанкой. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов: анемии, обусловленные разрушением эритроцитов при соприкосновении их с протезом клапанов сердца или перегородки; маршевая гемоглобинурия; микроангиопатические гемолитические анемии: тромботическая…

Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов Нарушение структуры белка мембраны наследственный микросфероцитоз; наследственный эллиптоцитоз; наследственный стоматоцитоз; гемолитическая анемия, связанная с наследственным отсутствием Rh-антигенов. Нарушение липидов мембраны наследственный акантоцитоз; наследственная гемолитическая анемия; наследственная анемия с внутрисосудистым гемолизом. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов пентозофосфатного…

В связи с разнообразием форм гемолитических анемий естественно стремление их систематизировать для облегчения диагностики заболевания и для проведения наиболее целесообразной терапии. Предложено много различных классификаций. Деление анемий по морфологическим признакам предлагают Wintrobe (1961), Casal (1957), Г. Д. Гольдберг (1962). По величине диаметра эритроцитов они выделяют микроцитарные, нормоцитарные и макроцитарные анемии. Bernard, Bessis, Ruffie (1958) разделяют…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее