Главная / Гемолитические анемии у детей / Терминология и классификация гемолитических анемий у детей
Вопросы терминологии и классификации гемолитических анемий тесно связаны между собой. Отсутствие единой терминологии и общепризнанной классификации тормозит изучение заболеваний. Все еще термин «гемолитическая анемия» дискутируется в связи с тем, что при данном заболевании иногда отсутствует состояние анемии и количество гемоглобина и эритроцитов у больных соответствует нормальным цифрам. Это явление послужило поводом к названию заболевания гемолитической болезнью, гемолитической желтухой (Забавина-Переводчикова, 1926; Ф. С. Коган, 1926; А. Ф. Тур, 1963, и др.).
Разногласия встречаются в отношении терминологии наследственных форм заболевания. Так, например, гемолитические анемии, обусловленные наследственным сфероцитозом эритроцитов, в одних работах называются врожденной микросфероцитарной гемолитической анемией, в других — семейной, в третьих — наследственной и конституциональной и т. д. (Г. А. Алексеев, 1949; Ю. И. Лорие, 1964; А. И. Воробьев, 1967, и др.). Подобная несогласованность встречается также в терминологии наследственной несфероцитарной, наследственной овалоклеточной гемолитических анемий и некоторых приобретенных форм заболеваний.
Анализируя литературные данные и собственные наблюдения, можно сказать, что наиболее точным, верным названием заболеваний, обусловленных гемолитическим процессом, все же является термин «гемолитическая анемия», а не «гемолитическая болезнь», так как тяжесть течения заболевания и его прогноз определяются выраженностью анемии, в то время как нормальные показатели гемоглобина и эритроцитов обычно наблюдаются у больных в периоде стихания гемолитического процесса, в ремиссии. Кроме того, термин «гемолитическая болезнь» ассоциируется с уже сложившимся понятием гемолитической болезни новорожденных, обусловленной резус-конфликтом или групповой несовместимостью крови матери и плода. В терминологии конституциональных анемий нам наиболее импонирует название «наследственные», но не «семейные», так как в большинстве случаев определяется их наследственная передача из поколения в поколение доминантно или рецессивно, без ограничения узкими рамками семьи.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова
В основу характеристики периодов гемолитического процесса мы условно положили уровень гемоглобина, поскольку в основном степень анемнзации определяет тяжесть состояния больных. Другие показатели гемолитического процесса также изменяются в соответствии со стадиями заболевания (о чем говорится ниже). Однако они не всегда бывают параллельными общей тяжести состояния больных. Например, состояние больного может быть тяжелым при наличии резкой анемии…
Анализируя классификации гемолитических анемий, можно сказать, что ни одна из них не является совершенной и достаточно объединяющей все разнообразие клиники и патогенеза заболеваний, ибо размеры эритроцитов, тип их гемолиза, выраженность клинических симптомов, тяжесть состояния больных могут меняться во время гемолитического процесса в связи с обострением болезни при стихании гемолитического криза и в периоде ремиссии. Наша…
Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена нормобластов костного мозга: идиопатическая; врожденная, тип Блекфана — Даймонда; симптоматическая у больных тимомами, хроническим лимфолейкозом, острым лейкозом, лимфогранулематозом, системной красной волчанкой. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов: анемии, обусловленные разрушением эритроцитов при соприкосновении их с протезом клапанов сердца или перегородки; маршевая гемоглобинурия; микроангиопатические гемолитические анемии: тромботическая…
Анемии, связанные с нарушением синтеза цепей глобина: аталассемия гетерозиготная; аталассемия гомозиготная; гемоглобинопатия Н; гетерозиготная аталассемия средняя; гетерозиготная аталассемия малая; бессимптомное носительство гена аталассемии. Анемии, связанные с нарушением структуры цепей глобина: анемии, обусловленные носительством стабильных аномальных гемоглобинов (S, С, Д, Е и др.); анемии, обусловленные носительством нестабильных аномальных гемоглобинов. Приобретенные гемолитические анемии Изоиммунные гемолитические анемии: гемолитическая…
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов Нарушение структуры белка мембраны наследственный микросфероцитоз; наследственный эллиптоцитоз; наследственный стоматоцитоз; гемолитическая анемия, связанная с наследственным отсутствием Rh-антигенов. Нарушение липидов мембраны наследственный акантоцитоз; наследственная гемолитическая анемия; наследственная анемия с внутрисосудистым гемолизом. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов пентозофосфатного…
В связи с разнообразием форм гемолитических анемий естественно стремление их систематизировать для облегчения диагностики заболевания и для проведения наиболее целесообразной терапии. Предложено много различных классификаций. Деление анемий по морфологическим признакам предлагают Wintrobe (1961), Casal (1957), Г. Д. Гольдберг (1962). По величине диаметра эритроцитов они выделяют микроцитарные, нормоцитарные и макроцитарные анемии. Bernard, Bessis, Ruffie (1958) разделяют…
