Недержание пигмента (Синдром блоха Сульцбергера) (incontinentia pigmenti)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Дисхромии грудного и детского возраста / Недержание пигмента (Синдром блоха Сульцбергера) (incontinentia pigmenti)

Это редкое, но особенное, весьма специфическое для новорожденных, грудных и младшего возраста детей, мало известное дисхромическое заболевание кожи. Недержание пигмента наблюдается и у взрослых, но главный его вариант встречается у детей (так называемый рассеянный пигментый тип недержания пигмента грудного возраста).

Наиболее характерным признаком этого заболевания является буллезная сыпь, появляющаяся у детей в первые недели и месяцы их жизни, или позднее и сопровождающаяся своеобразной дисхромией (гиперхромией). Нередко заболевание сочетается и с другими воспалительными проявлениями и причудливыми изменениями на коже (поверхностные атрофии) или с различными эктодермальными и мезодермальными дефектами.

Недержанию пигмента (i. р.) свойственны три последовательные фазы развития: воспалительные явления, следующая затем пигментация и частое самопроизвольное обратное развитие. 

Воспалительные явления выражаются эритематозными, уртикарными, папулезными и буллезными сыпями, а в переходной стадии между этими явлениями и наступающей вслед за ними пигментацией наблюдается появление веррукозно-лихеноидных сыпей.

Наиболее типична буллезная сыпь, нередко располагающаяся линеарно, в виде полосок; она может существовать и без наличия иных кожных явлений.

Синюшно-красные эритематозные пятна имеют размер от булавочной головки до фасоли. Таких же размеров достигают и полупрозрачные, твердые, синевато-красные узелки, которые располагаются также линеарно и позднее могут привести к образованию поверхностных атрофических и лишенных волос очажков. Буллезно-воспалительные явления своим общим видом могут напоминать герпетиформный дерматит.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

При дистрофической форме болезни гораздо чаще, чем при обыкновенной форме, поражаются слизистые полости рта, зева, половые органы, анус. Изменения в полости рта, где пузыри быстро лопаются и вскрываются кровоточащими эрозиями, наступают еще при первых приемах пищи (при сосании) и могут нарушить, даже сделать невозможным, питание. Постоянно повторяющиеся эрозии в полости рта вызывают истончение и атрофию…

Некоторые авторы отрицают существование истинного обыкновенного пемфигуса в детском возрасте, считая, что это болезнь взрослых нервно дистрофического патогенеза. Другие принимают, что хотя и гораздо реже, чем болезнь Дюринга, обыкновенный пемфигус наблюдается и у детей, причем течение его более легкое, прогноз более хороший. Подобные случаи отождествляются с так называемыми пемфигоидами. Третьи авторы сообщают, что у детей…

Нам не приходилось в течение 30 лет наблюдать ни одного случая истинного обыкновенного пемфигуса в грудном и раннем детском возрасте. Но мы наблюдали случаи, начинающиеся у подростков и в возрасте до полового созревания, с лучшим прогнозом (quo ad vitam), чем у взрослых. В противоречие с утверждением А. Б. Селисского (loc. cit.) и других авторов, однако,…

Это заболевание сравнительно часто встречается и у детей. Оно выражается умеренным, доброкачественным течением, поражением нескольких членов одной и той же семьи, локализацией пузырей преимущественно в области шеи, в подмышечных впадинах и в ано-генитальной области. В развитой форме заболевание больше напоминает бляшки им петигинизированной экземы. В некоротых случаях отмечается хорошее воздействие антибиотиков на это заболевание. Еще…

Заболевание хроническое и наблюдается у детей в возрасте от 3 недель до 18 месяцев. Характеризируется кожными проявлениями, выпадением волос и нарушениями со стороны желудочно-кишечного тракта (поносы). Протекает с ремиссиями и обострениями, которые могут привести к смерти. Болезнь начинается незаметно, исподволь, постепенно усиливающимися явлениями. В начале высыпания скудные, развиваются главным образом вокруг естественных отверстий или на…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее