Алкаптонурия, охроноз (alcaptonuria, ochronosis)

Porphyria cutis у девочки 8-и летВыражением врожденного нарушения обмена некоторых ароматических аминокислот является болезнь алкаптонурия с охронозом.

Она является результатом врожденного отсутствия энзима, расщепляющего бензольное ядро гомогентизиновой кислоты. Вследствие этого, особенно при потреблении богатой фенила-ланинтирозином пищи, гомогентизиновая кислота переходит в мочу, которая становится более темной.

Нарушения пигментации кожи, известные под названием охроноз, вызываются отложением меланина в коже, которое особенно обильно в хрящах.

Заболевание появляется в раннем детском возрасте, но длится в течение всей жизни.

При так называемой oligophrenia phenylpyruvica, вызываемой наследственным нарушением обмена аминокислот и превращением фенилаланина в тирозин, при хорошем общем развитии (за исключением идиотии) волосы в большинстве случаев остаются светлыми (блондины), а радужка — голубой, вследствие нарушения в образовании пигмента.

Интересно, что в подобных случаях при прибавлении тирозина в пищу, волосы темнеют, но слабоумие остается.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

При нефритах, кроме отеков, и связанных с ними припуханием и бледностью кожи лица могут легко развиться инфекции (рожистое воспаление, язвенные пиодермиты). При азотемических и преуремических состояниях кожа утрачивает тургур, становится сухой, зудящей, слегка шелушащейся. Кроме того, развивается стоматит. При диагнозе гематурий в детском возрасте следует помнить, что они могут быть вызваны обыкновенным воспалением в области…

Воспаление мешочка крайней плоти и головки полового члена очень часто наблюдается в детском возрасте. Вызывается банальной инфекцией и раздражением мочой при наличии длинной крайней плоти и узкого отверстия. Заболевание выражается припуханием и покраснением, выделением катарального или гнойного экссудата, склеиванием вплоть до временной закупорки отверстия крайней плоти, жгучей болью при мочевыделении. Лечат ваннами и промыванием мешочка…

Изменения со стороны кожи и слизистых (рот, конъюнктивы) наблюдаются при большинстве, если не при всех, острых инфекционных заболеваниях в детском возрасте. При некоторых из них проявления на коже и слизистых являются основным симптомом диагностики. Однако в задачу этой книги не входит подробное описание острых и типичных инфекционных экзантем. Мы ограничимся, с одной стороны, дерматологическим дифференциальным…

При введении новарсенола и при парентеральном и пероральном применении других лекарств, нередко в интервал между 7 — 11-ым днем, в среднем на 9-ый день, после первого применения медикамента развивается экзантема и общее болезненное состояние, которое называют эритемой девятого дня. Синдром характеризуется высыпанием на коже, которое напоминает скарлатину, корь или краснуху. На слизистой оболочке рта в…

Скарлатиноформные, кореподобные и рубеолоподобные экзантемы могут развиться и без типичной и полной картины эритемы девятого дня при применении ряда медикаментов (ПАСК, ХИНК, тубигал, антибиотики, сульфаниламиды, синтетические противомалярийные средства, антисептики, антипиретические и аналгетические средства), при парентеральном, пероральном, а также и при местном их применении. Подобные экзантемы могут развиться и при введении лечебных сывороток и вакцин как…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее