Явления со стороны кожи при порфиринурии и порфирии

Здоровый человек выделяет около 100 грамм порфирина с мочой в сутки. При некоторых отравлениях (свинец, мышьяк, сульфонал, хлоралгидрат, авертин, аспирин и пр.), как и при заболеваниях органов, связанных с обменом порфирина (печень, желудочно-кишечный тракт, костный мозг), это количество увеличивается, и тогда говорят о порфиринурии.

Порфирия — врожденное нарушение распада гемоглобина с самопроизвольным выделением большого количества порфирина в мочу. При этом моча, если ее держать на свету, становится темно-красной и даже черной.

В раннем детском возрасте почти исключительно наблюдается только врожденная порфиринурия (болезнь Гюнтера — morbus Gunther) у мальчиков в 2 раза чаще. Это врожденная и неподдающаяся лечению аномалия белкового обмена. Дети с подобным нарушением весьма чувствительны к свету, под влиянием которого у них развивается заболевание hidroa vacciniformia, описанное при фотодерматозах. Это буллезное высыпание, проходящее с образованием пигментных пятен. Зубы и кости окрашиваются в темно-красный или коричневый цвет. Наблюдаются обезображивания ушей, носа, пальцев.

При врожденной порфиринопатии, которая может быть семейным заболеванием, кроме того наблюдаются гиперпигментации (меланоз), гипертрихоз и поражение костей. Кроме поражения концевых фаланг пальцев, наблюдается истончение кортекса и разрежение окончаний нижней части бедренных костей. Изменения костей при порфирии неспецифичны и могут напоминать подобные изменения при склеродермии и псориазе.

Острая и интермиттирующая порфирия с ее формами — брюшной, нервной, психической и латентной — встречается очень редко у детей. При ней отсутствует резко выраженная чувствительность к солнечным лучам, а зубы и кости не окрашиваются.

Нарушение обмена порфиринов наблюдается и при других кожных болезнях (буллезный эпидермолиз, энтеропатический акродерматит и другие), но в этих случаях нарушение обмена не является первичным и постоянным признаком.

При лечении применяют витамин С, препараты печени. При порфирии применение барбитуратов противопоказано.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Скарлатиноформные, кореподобные и рубеолоподобные экзантемы могут развиться и без типичной и полной картины эритемы девятого дня при применении ряда медикаментов (ПАСК, ХИНК, тубигал, антибиотики, сульфаниламиды, синтетические противомалярийные средства, антисептики, антипиретические и аналгетические средства), при парентеральном, пероральном, а также и при местном их применении. Подобные экзантемы могут развиться и при введении лечебных сывороток и вакцин как…

Это типичное и часто встречающееся в раннем детском возрасте (от 6 месяцев до 3 лет) заболевание, вероятно вирусной этиологии, объективным симптомом которого являются рубеолоподобная до кореподобной экзантема, может создать серьезные затруднения при диагнозе. Болезнь начинается внезапно высокой температурой (40°С), без особых нарушений общего состояния. Иногда наблюдаются рвота, поносы, судороги. Температура остается повышенной в течение 3…

Типичные для этих общих вирусных заболеваний проявления со стороны кожи описываются в каждом руководстве по инфекционным и детским болезням. Здесь необходимо упомянуть лишь трудности, которые может создать дифференциальный диагноз ветряной оспы от strophulus varicellosus (подробно рассматриваемый при скрофулюсе), а также и «маскировка», которая может характеризовать вторичную сыпь перечисленных заболеваний в связи с расчесыванием и вторичной…

Вакцинная болезнь — осложнения, наступающие при противооспенной прививке. Area bullosa — наиболее легкое осложнение при прививке, выражающееся появлением вокруг места прививки пузырчатого или буллезного венчика. Area migrans — более тяжелое осложнение, обусловленное вторичной инфекцией при вакцинировании и выражающееся эризипелоподобным, расползающимся вокруг места прививки воспалением. Иногда вакцинальная пустула и воспаление могут приобрести подрывающий, серпигинозный или некротизирующий…

Иногда при тяжелом течении противооспенной прививки может появиться неспецифическая розеольная или диффузная скарлатиноформная экзантема с пурпурой на коже или без таковой. Пузырьковый лишай как кожное заболевание мы рассмотрели в разделе вирусных болезней кожи. Некоторые данные относительно роли вируса группы h. s. как этиологического фактора общих заболеваний в детском возрасте требуют еще раз возвратиться к этому…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее