Явления со стороны кожи при порфиринурии и порфирии

Здоровый человек выделяет около 100 грамм порфирина с мочой в сутки. При некоторых отравлениях (свинец, мышьяк, сульфонал, хлоралгидрат, авертин, аспирин и пр.), как и при заболеваниях органов, связанных с обменом порфирина (печень, желудочно-кишечный тракт, костный мозг), это количество увеличивается, и тогда говорят о порфиринурии.

Порфирия — врожденное нарушение распада гемоглобина с самопроизвольным выделением большого количества порфирина в мочу. При этом моча, если ее держать на свету, становится темно-красной и даже черной.

В раннем детском возрасте почти исключительно наблюдается только врожденная порфиринурия (болезнь Гюнтера — morbus Gunther) у мальчиков в 2 раза чаще. Это врожденная и неподдающаяся лечению аномалия белкового обмена. Дети с подобным нарушением весьма чувствительны к свету, под влиянием которого у них развивается заболевание hidroa vacciniformia, описанное при фотодерматозах. Это буллезное высыпание, проходящее с образованием пигментных пятен. Зубы и кости окрашиваются в темно-красный или коричневый цвет. Наблюдаются обезображивания ушей, носа, пальцев.

При врожденной порфиринопатии, которая может быть семейным заболеванием, кроме того наблюдаются гиперпигментации (меланоз), гипертрихоз и поражение костей. Кроме поражения концевых фаланг пальцев, наблюдается истончение кортекса и разрежение окончаний нижней части бедренных костей. Изменения костей при порфирии неспецифичны и могут напоминать подобные изменения при склеродермии и псориазе.

Острая и интермиттирующая порфирия с ее формами — брюшной, нервной, психической и латентной — встречается очень редко у детей. При ней отсутствует резко выраженная чувствительность к солнечным лучам, а зубы и кости не окрашиваются.

Нарушение обмена порфиринов наблюдается и при других кожных болезнях (буллезный эпидермолиз, энтеропатический акродерматит и другие), но в этих случаях нарушение обмена не является первичным и постоянным признаком.

При лечении применяют витамин С, препараты печени. При порфирии применение барбитуратов противопоказано.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Дифтерийная инфекция кроме горла и рта может захватить кожу, половые органы, нос, конъюнктиву. При типичной дифтерии горла диагноз дифтерии перечисленных атипичных локализаций прост. При первичном и единственном поражении кожи, половых органов, носа или конъюнктивы могут быть налицо значительные, с фатальным исходом затруднения. Здоровая кожа не болеет дифтерией. Однако дифтерийная инфекция может развиться на предварительно поврежденной…

Частое появление, типичность и значение для диагноза кожных явлений при акродинии обусловливают необходимость подробного ознакомления с этим заболеванием и дерматолога. Не случайно еще в 1903 г. Зельтер (Seller) назвал болезнь трофодерматоневрозом; ее называют также эритроэдемой и pink disease (вследствие окрашивания кожи конечностей и носа в розово-красный цвет). Название acrodynia, данное еще в 1830 г. Шардоном…

Дифтерийный вульвит и вульвовагинит (vulvitis et vulvovaginitis diphtherica) У маленьких девочек совсем не редкое явление. О дифтерии вульвы и влагалища надо помнить всегда, когда обнаруживается налет из пленок с коллатеральным отеком, тенденция к некрозу, образование язв и дефектов на плеве, припухшие, твердые, умеренно болезненные паховые лимфатические узлы, общая бледность с субфебрильной температурой, явления общей астении….

Психические явления выражаются упорной бессонницей и раздражительностью, плаксивостью, постоянным плохим настроением, грустным нахмуренным выражением лица, легкой утомляемостью до полной апатии. Явления со стороны кожи и слизистой оболочки по данным Фанкони могут быть самыми ранними и выражаться картиной полиморфной медикаментозной экзантемы каломеловой болезни. Развивающаяся позднее экзантема преимущественно мелкопапулезная, фолликулярная и связывается с обильным потением. Поты профузные…

Бруцеллез у человека сравнительно редкое заболевание. Он встречается и у детей, заражение которых может произойти главным образом перорально через молоко больных животных. Как известно, заражение особенно профессиональное, может быть вызвано и кожным путем. Кожные явления при бруцеллезе очень частые и весьма разнообразные. Они могут развиться в самом начале заболевания, входить в картину так называемых «бруцеллезных…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее