Наиболее характерной диспротеинемией является агаммаглобулинемия. Синдром впервые описан Брутоном (Bruton) и представляет собой особый интерес для дерматолога. Он характеризуется, прежде всего, исключительной подверженностью пораженного индивида инфекционным заболеваниям.

Эта подверженность проявляется не столько в отношении эпидермических и вирусных заболеваний, сколько к более обыкновенным инфекциям. Развиваются рецидивирующие синуиты, отиты, стоматиты, бронхопневмонии, фурункулез, панариции и другие пиодермиты. Естественный иммунитет сведен до минимума, и наблюдаются атипичные осложнения при первичных банальных инфекциях (сепсис, менингиты при кожных инфекциях), которые обычно не встречаются.

В качестве возбудителей этих заболеваний чаще всего обнаруживают пневмококки и бактерии типа кишечной палочки. Бактериальной аллергизации у пораженных агаммаглобулинемией, как правило, не наблюдается. Редко устанавливают коллагенозы, и в частности ревматизм.

Пониженная способность подобных индивидов образовывать антитела приводит к практическому выводу, что им можно вводить кровь даже чужого вида, без опасных последствий (известно, впрочем, что антитела могут отсутствовать и при наличии нормального количества гаммаглобулинов).

В костном мозге устанавливают отсутствие плазмоцитов. Агаммаглобулинемия приводит не к компенсаторной гиперальбуминемии, а к повышению других глобулиновых фракций, в частности — альфаглобулина. Оседание эритроцитов не ускоряется. Химиотерапевтические средства оказывают такое же влияние на инфекционные процессы при агаммаглобулинемии, как и при нормальных условиях.

При агаммаглобулинемии наблюдаются кожные аллергические реакции (экземы) к контактным аллергенам, вследствие наличия связанных с клетками антител, а не к гуморальным антителам, т. к. они не образуются.

Как все перечисленные диспротеинемии, так в особенности агаммаглобулинемия, наблюдается очень часто или преимущественно у детей.

Известны две формы агаммаглобулинемии:

  • врожденная — поражающая преимущественно мальчиков и наблюдаемая у детей раннего возраста;
  • приобретенная — наблюдается у подростков 12 — 13 лет. Обычно появляется после инфекции верхних дыхательных путей и нередко сопровождается подобным спру синдромом.

Симптоматически агаммаглобулинемия, и в особенности гипогаммаглобулинемия, наблюдается при генуинном нефрозе, миеломе, карциноме и др., однако эти диспротеинемии не отражаются столь характерно на устойчивости организма к инфекциям и на его реактивности.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

У детей это заболевание встречается очень редко. В некоторых случаях могут наблюдаться дистрофические изменения и изъязвления пальцев, как у взрослых. При ряде токсических и иных поражений головы и спинного мозга и у детей наблюдаются изменения на коже, которые соответствуют возбудителю (мышьяк) или являются результатом дистрофии, обусловленной поражением мозга. Синдром Бонви-Ульриха (Bonnevie-Ullrich) выражается множественными отклонениями в…

При нефритах, кроме отеков, и связанных с ними припуханием и бледностью кожи лица могут легко развиться инфекции (рожистое воспаление, язвенные пиодермиты). При азотемических и преуремических состояниях кожа утрачивает тургур, становится сухой, зудящей, слегка шелушащейся. Кроме того, развивается стоматит. При диагнозе гематурий в детском возрасте следует помнить, что они могут быть вызваны обыкновенным воспалением в области…

Воспаление мешочка крайней плоти и головки полового члена очень часто наблюдается в детском возрасте. Вызывается банальной инфекцией и раздражением мочой при наличии длинной крайней плоти и узкого отверстия. Заболевание выражается припуханием и покраснением, выделением катарального или гнойного экссудата, склеиванием вплоть до временной закупорки отверстия крайней плоти, жгучей болью при мочевыделении. Лечат ваннами и промыванием мешочка…

Изменения со стороны кожи и слизистых (рот, конъюнктивы) наблюдаются при большинстве, если не при всех, острых инфекционных заболеваниях в детском возрасте. При некоторых из них проявления на коже и слизистых являются основным симптомом диагностики. Однако в задачу этой книги не входит подробное описание острых и типичных инфекционных экзантем. Мы ограничимся, с одной стороны, дерматологическим дифференциальным…

При введении новарсенола и при парентеральном и пероральном применении других лекарств, нередко в интервал между 7 — 11-ым днем, в среднем на 9-ый день, после первого применения медикамента развивается экзантема и общее болезненное состояние, которое называют эритемой девятого дня. Синдром характеризуется высыпанием на коже, которое напоминает скарлатину, корь или краснуху. На слизистой оболочке рта в…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее