Наиболее характерной диспротеинемией является агаммаглобулинемия. Синдром впервые описан Брутоном (Bruton) и представляет собой особый интерес для дерматолога. Он характеризуется, прежде всего, исключительной подверженностью пораженного индивида инфекционным заболеваниям.

Эта подверженность проявляется не столько в отношении эпидермических и вирусных заболеваний, сколько к более обыкновенным инфекциям. Развиваются рецидивирующие синуиты, отиты, стоматиты, бронхопневмонии, фурункулез, панариции и другие пиодермиты. Естественный иммунитет сведен до минимума, и наблюдаются атипичные осложнения при первичных банальных инфекциях (сепсис, менингиты при кожных инфекциях), которые обычно не встречаются.

В качестве возбудителей этих заболеваний чаще всего обнаруживают пневмококки и бактерии типа кишечной палочки. Бактериальной аллергизации у пораженных агаммаглобулинемией, как правило, не наблюдается. Редко устанавливают коллагенозы, и в частности ревматизм.

Пониженная способность подобных индивидов образовывать антитела приводит к практическому выводу, что им можно вводить кровь даже чужого вида, без опасных последствий (известно, впрочем, что антитела могут отсутствовать и при наличии нормального количества гаммаглобулинов).

В костном мозге устанавливают отсутствие плазмоцитов. Агаммаглобулинемия приводит не к компенсаторной гиперальбуминемии, а к повышению других глобулиновых фракций, в частности — альфаглобулина. Оседание эритроцитов не ускоряется. Химиотерапевтические средства оказывают такое же влияние на инфекционные процессы при агаммаглобулинемии, как и при нормальных условиях.

При агаммаглобулинемии наблюдаются кожные аллергические реакции (экземы) к контактным аллергенам, вследствие наличия связанных с клетками антител, а не к гуморальным антителам, т. к. они не образуются.

Как все перечисленные диспротеинемии, так в особенности агаммаглобулинемия, наблюдается очень часто или преимущественно у детей.

Известны две формы агаммаглобулинемии:

  • врожденная — поражающая преимущественно мальчиков и наблюдаемая у детей раннего возраста;
  • приобретенная — наблюдается у подростков 12 — 13 лет. Обычно появляется после инфекции верхних дыхательных путей и нередко сопровождается подобным спру синдромом.

Симптоматически агаммаглобулинемия, и в особенности гипогаммаглобулинемия, наблюдается при генуинном нефрозе, миеломе, карциноме и др., однако эти диспротеинемии не отражаются столь характерно на устойчивости организма к инфекциям и на его реактивности.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Типичные для этих общих вирусных заболеваний проявления со стороны кожи описываются в каждом руководстве по инфекционным и детским болезням. Здесь необходимо упомянуть лишь трудности, которые может создать дифференциальный диагноз ветряной оспы от strophulus varicellosus (подробно рассматриваемый при скрофулюсе), а также и «маскировка», которая может характеризовать вторичную сыпь перечисленных заболеваний в связи с расчесыванием и вторичной…

Вакцинная болезнь — осложнения, наступающие при противооспенной прививке. Area bullosa — наиболее легкое осложнение при прививке, выражающееся появлением вокруг места прививки пузырчатого или буллезного венчика. Area migrans — более тяжелое осложнение, обусловленное вторичной инфекцией при вакцинировании и выражающееся эризипелоподобным, расползающимся вокруг места прививки воспалением. Иногда вакцинальная пустула и воспаление могут приобрести подрывающий, серпигинозный или некротизирующий…

Иногда при тяжелом течении противооспенной прививки может появиться неспецифическая розеольная или диффузная скарлатиноформная экзантема с пурпурой на коже или без таковой. Пузырьковый лишай как кожное заболевание мы рассмотрели в разделе вирусных болезней кожи. Некоторые данные относительно роли вируса группы h. s. как этиологического фактора общих заболеваний в детском возрасте требуют еще раз возвратиться к этому…

Инфекционный мононуклеоз (mononucleosis infectiosa) Кожные явления при этом общем заболевании встречаются сравнительно редко и состоят в отеке век, энантеме неба, уртикароподобной, кореподобной или скарлатиноформной экзантеме.Felinosis (болезнь «кошачьих царапин») Кроме папулы, пузырька, изъязвления, лимфангоита и лимфаденита при этом заболевании также может развиться иногда уртикароподобная, кореподобная или скарлатиноформная экзантема. Туляремия (tularaemia) При этом заболевании различают две формы…

Дифтерийная инфекция кроме горла и рта может захватить кожу, половые органы, нос, конъюнктиву. При типичной дифтерии горла диагноз дифтерии перечисленных атипичных локализаций прост. При первичном и единственном поражении кожи, половых органов, носа или конъюнктивы могут быть налицо значительные, с фатальным исходом затруднения. Здоровая кожа не болеет дифтерией. Однако дифтерийная инфекция может развиться на предварительно поврежденной…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее