Наследственный ограниченный липоматоз (Проявления со стороны кожи)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Кожные явления при общих заболеваниях грудного и детского возраста / Наследственный ограниченный липоматоз (Проявления со стороны кожи)

Проявления со стороны кожи при перечисленных заболеваниях могут быть весьма разнообразными. Одни из них — ксантомы, ксантелазмы являются сравнительно типичными и могут направить внимание врача к характеру основного заболевания. В других случаях имеют место различные по виду, степени выраженности и локализации нарушения пигментации кожи, в третьих случаях — кожные изменения совершенно неспецифичны (экзематоподобные, геморрагические), а в четвертых случаях — изменения со стороны кожи гранулематозного характера, но без отложения липоидов.

В настоящее время известно, что при перечисленных липоидозах не имеют место первичные нарушения липоидного обмена, а первичная очаговая пролиферация ретикулезных клеток и гистиоцитов, вероятно воспалительной природы.

В образованных таким образом гранулемах происходит вторичное отложение липоидов:

  • керозина (из группы цереброзидов) при болезни Гоше;
  • лецитина — при болезни Нимана-Пика;
  • холестерина — при остальных липоидозах.

В связи с отложением липоидов в гранулемах при всех липоидозах обнаруживают специфические пенистые клетки, гистопатологическое установление которых облегчает диагноз.

Итак, перечисленные заболевания в основном не являются липоидозами, а ретикулезами, вот почему они уже рассматривались в разделе «Ретикулезы» вместе с изменениями на коже, свойственными отдельным видам.

При липоидном нефрозе со стороны кожи наблюдается ясно выраженная бледность и обширная отечность.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Психические явления выражаются упорной бессонницей и раздражительностью, плаксивостью, постоянным плохим настроением, грустным нахмуренным выражением лица, легкой утомляемостью до полной апатии. Явления со стороны кожи и слизистой оболочки по данным Фанкони могут быть самыми ранними и выражаться картиной полиморфной медикаментозной экзантемы каломеловой болезни. Развивающаяся позднее экзантема преимущественно мелкопапулезная, фолликулярная и связывается с обильным потением. Поты профузные…

Бруцеллез у человека сравнительно редкое заболевание. Он встречается и у детей, заражение которых может произойти главным образом перорально через молоко больных животных. Как известно, заражение особенно профессиональное, может быть вызвано и кожным путем. Кожные явления при бруцеллезе очень частые и весьма разнообразные. Они могут развиться в самом начале заболевания, входить в картину так называемых «бруцеллезных…

Гипотония мышц до полной адинамии, вследствие которого больному трудно садиться и он принимает самые странные положения в постели, что очень типично для диагноза. Нередко отмечается дрожание конечностей как при базедовой болезни. К кардинальным симптомам акродинии относятся кардиоваскулярные расстройства. Они выражаются тахикардией (180) без повышения температуры и гипертонией (140) без поражения почек. К менее характерным явлениям…

Кожные проявления при сепсисе в детском возрасте наблюдаются часто и иногда имеют особенно важное значение для диагноза. Они могут выражаться диффузными эритемами, розеолами, кровоизлияниями, некрозами. При sepsis lenta характерны точечные кровоизлияния в коже кончиков пальцев. При острых формах преобладают диффузные экзантемы. При тяжелых случаях геморрагические пятна фиолетового цвета имеют характерный вид и за ними наступают…

Диагноз акродинии прост, если хорошо знать болезнь и подозревать ее наличие. При незнании болезни и при стертых формах заболевание может быть источником и многих ошибочных диагнозов (начальный туберкулезный менингит, авитаминоз комплекса В, бери-бери, пеллагра, кишечный паразитизм, отравление свинцом и пр.). Прогноз серьезный, около 25% случаев заканчиваются летально. При более легких формах и вообще в последние…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее