Невоидный синдром и невоидная болезнь

Когда невусные образования на коже, обычно более сильно выраженные, системно сочетаются с пороками развития других органов (нервная система, костный скелет, внутренние органы, мягкие ткани, глаза, рот, зубы, или с общими врожденными дистрофиями, дегенерациями, психическим недоразвитием, эндокринными расстройствами и пр., говорят о врожденных мальформативных синдромах — невоидных синдромах и болезнях.

Врожденные пороки развития в некоторых случаях выражаются в общем дефектном оформлении ткани, органов и систем или их частей (артезия, асимметрия, отсутствие частей органов или всего органа и пр.). Подобные аномалии называются «пороками развития». Они могут сочетаться с невусами и невоидными болезнями.

Происхождение и классификация. В зависимости от происхождения невоидного образования, его гистологического строения и сочетания его с различными общими проявлениями, невусы и невоидные болезни классифицируются различными способами.

В некоторых классификациях к группе невоидных болезней относят ряд приобретенных болезненных состояний неизвестной этиологии и патогенеза без достаточных на то оснований. Мы придерживаемся следующей группировки невусов и невоидных болезней и синдромов в грудном и детском возрасте: naevi vasculares s. angiomatosi; ангиомные синдромы (ангиоматозы); naevi pigmentosi; naevi hyperkeratotici s. keratodes; naevi adenomatosi s. organomatosi; naevi cystomatosi s. atheromatosi; naevi fibromatosi; невоидные болезни и синдромы.

Разновидности каждой из указанных групп, которые наблюдаются у детей, рассматриваются ниже. Многообразие клинических форм создают главным образом смешанные формы. Трудности номенклатуры и классификации невоидных болезней обусловливаются различным сочетанием и степенью выраженности различных дефектов, часто называемых именами описавших их авторов.

Этиология и патогенез. Невусы и невоидные болезни, несомненно, являются врожденными наследственными и семейными пороками развития.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Этот синдром позднее описан как синдром Шефера или Сименса и представляет собой прототип врожденного поликератоза. Характеризуется гиперкератотическими, нечетко отграниченными бляшками на локтевых, коленных суставах, реже на ягодицах и на лопатках, сочетающихся с ладонно-подошвенным гиперкератозом, пахионихией и лейкокератозом языка. В 27% случаев наблюдаются пузыри на гиперкератотических участках, на ладонях и подошвах, на губах и во рту….

Эта невусная аномалия, называемая также синдромом Пеутца (Peutz), является семейным и наследственным заболеванием. Проявляется обычно в детском и юношеском возрасте, вообще в возрасте моложе 20 лет. Выражается следующими симптомами: Периорцфициальный лентигиноз На лице, вокруг естественных отверстий (рот, нос, глаза) на губах, на носу, веках, реже в других местах тела (кожа спины, ног) наблюдается множество мелких…

Эта врожденная дисплазия поражает почти исключительно мальчиков. Она встречается часто, но не исключительно семейно. Начальные симптомы появляются в возрасте от 5 до 12 лет, а полная клиническая картина заболевания развивается в течение 3 — 5 лет. Первыми симптомами являются изменения со стороны рта, глаз (слезотечение), затем развиваются явления со стороны ногтей и кожи. Они выражаются…

Лейкоплакия полости рта является постоянным симптомом. Она выражается появлением беловатых или опалесцирующих пленок, охватывающих слизистую оболочку рта диффузно или отдельными участками (язык, щеки, небо, связки). Непораженная лейкоплакией слизистая оболочка атрофична, лаково-красного цвета, пронизана телеангиэктазиями, покрыта трещинами и налетами в виде корок. Иногда наблюдаются ограниченные гиперкератотические образования и пузыри.Дистрофия ногтей является постоянным симптомом, но со своими…

Плюриорифициальные измененияКроме лейкоплакии полости рта наблюдаются лейкоплакические изменения в области заднепроходного отверстия, мочеиспускательного канала, половых органов с явлениями стеноза, атрезии, представляющие опасность ракового перерождения. Особым и специфическим начальным симптомом является закупорка носослезных каналов в результате гиперкератотического лейкоплакического изменения конъюнктивы. В результате закупорки возникает обильное и очень мешающее больному слезотечение. Отмечаются также развитие пузырей на полуслизистых…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее