Невоидный синдром и невоидная болезнь

Когда невусные образования на коже, обычно более сильно выраженные, системно сочетаются с пороками развития других органов (нервная система, костный скелет, внутренние органы, мягкие ткани, глаза, рот, зубы, или с общими врожденными дистрофиями, дегенерациями, психическим недоразвитием, эндокринными расстройствами и пр., говорят о врожденных мальформативных синдромах — невоидных синдромах и болезнях.

Врожденные пороки развития в некоторых случаях выражаются в общем дефектном оформлении ткани, органов и систем или их частей (артезия, асимметрия, отсутствие частей органов или всего органа и пр.). Подобные аномалии называются «пороками развития». Они могут сочетаться с невусами и невоидными болезнями.

Происхождение и классификация. В зависимости от происхождения невоидного образования, его гистологического строения и сочетания его с различными общими проявлениями, невусы и невоидные болезни классифицируются различными способами.

В некоторых классификациях к группе невоидных болезней относят ряд приобретенных болезненных состояний неизвестной этиологии и патогенеза без достаточных на то оснований. Мы придерживаемся следующей группировки невусов и невоидных болезней и синдромов в грудном и детском возрасте: naevi vasculares s. angiomatosi; ангиомные синдромы (ангиоматозы); naevi pigmentosi; naevi hyperkeratotici s. keratodes; naevi adenomatosi s. organomatosi; naevi cystomatosi s. atheromatosi; naevi fibromatosi; невоидные болезни и синдромы.

Разновидности каждой из указанных групп, которые наблюдаются у детей, рассматриваются ниже. Многообразие клинических форм создают главным образом смешанные формы. Трудности номенклатуры и классификации невоидных болезней обусловливаются различным сочетанием и степенью выраженности различных дефектов, часто называемых именами описавших их авторов.

Этиология и патогенез. Невусы и невоидные болезни, несомненно, являются врожденными наследственными и семейными пороками развития.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…

Утолщения периферических нервов На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты. Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью.  Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др….

Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах. Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов: своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых; эпилептиформными припадками; отсталостью интеллекта; различными явлениями со…

Количество болезненных состояний, которые вследствие их врожденного происхождения, семейности, наследственности и еще невыясненных этиологии и патогенеза относят к невоидным болезням и синдромам, очень велико. Это обусловливается в известной степени склонностью некоторых авторов описывать как нозологические единицы отдельные синдромы, представляющие собой неполную картину более общих дисплазий. Невоидные болезни и синдромы являются системными врожденными дисплазиями эктодермальных или…

На губах, деснах, языке и слизистых щек иногда наблюдаются множество фиброматозных образований. Они представляют собой опухоли в виде бородавок или папиллом, мелкие, гладкие, плотные, расположенные в самой слизистой оболочке и приподнимающие ее над уровнем окружающей ткани. Эти фиброматозные образования, цвета окружающей слизистой или желтовато-розовые, на красной кайме губ кажутся более бледными, гиперкератотическими бородавчатыми. Межзубные сосочки…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее