Когда невусные образования на коже, обычно более сильно выраженные, системно сочетаются с пороками развития других органов (нервная система, костный скелет, внутренние органы, мягкие ткани, глаза, рот, зубы, или с общими врожденными дистрофиями, дегенерациями, психическим недоразвитием, эндокринными расстройствами и пр., говорят о врожденных мальформативных синдромах — невоидных синдромах и болезнях.
Врожденные пороки развития в некоторых случаях выражаются в общем дефектном оформлении ткани, органов и систем или их частей (артезия, асимметрия, отсутствие частей органов или всего органа и пр.). Подобные аномалии называются «пороками развития». Они могут сочетаться с невусами и невоидными болезнями.
Происхождение и классификация. В зависимости от происхождения невоидного образования, его гистологического строения и сочетания его с различными общими проявлениями, невусы и невоидные болезни классифицируются различными способами.
В некоторых классификациях к группе невоидных болезней относят ряд приобретенных болезненных состояний неизвестной этиологии и патогенеза без достаточных на то оснований. Мы придерживаемся следующей группировки невусов и невоидных болезней и синдромов в грудном и детском возрасте: naevi vasculares s. angiomatosi; ангиомные синдромы (ангиоматозы); naevi pigmentosi; naevi hyperkeratotici s. keratodes; naevi adenomatosi s. organomatosi; naevi cystomatosi s. atheromatosi; naevi fibromatosi; невоидные болезни и синдромы.
Разновидности каждой из указанных групп, которые наблюдаются у детей, рассматриваются ниже. Многообразие клинических форм создают главным образом смешанные формы. Трудности номенклатуры и классификации невоидных болезней обусловливаются различным сочетанием и степенью выраженности различных дефектов, часто называемых именами описавших их авторов.
Этиология и патогенез. Невусы и невоидные болезни, несомненно, являются врожденными наследственными и семейными пороками развития.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
Под этим названием Турен объединяет множество врожденных, наследственных, часто семейных невоидных синдромов, характеризующихся склонностью к гиперплазии рогового слоя, в различном сочетании с другими эктодермальными дисплазиями (ногтей, волос, зубов, потовых желез), сопровождающимися нервными и мезодермальными аномалиями (костей) или без таковых. Некоторые авторы относят поликератоз к ихтиозным состояниям. Основным и наиболее частым проявлением при этих синдромах является…
Явления со стороны внутренних органов При туберозном склерозе наблюдают множественные эволютивные «спланхнопатии», которые вместе с явлениями со стороны костей и нервной системы охватывают около 85% случаев. Чаще всего (около 50% случаев) это опухоли в почтах (ангиомы, фибромы, аденомы, гамартомы, смешанные опухоли). Явление со стороны почек симулируют злокачественные опухоли (саркомы) и часто ошибочно диагностируются как отдельные…
Этот синдром позднее описан как синдром Шефера или Сименса и представляет собой прототип врожденного поликератоза. Характеризуется гиперкератотическими, нечетко отграниченными бляшками на локтевых, коленных суставах, реже на ягодицах и на лопатках, сочетающихся с ладонно-подошвенным гиперкератозом, пахионихией и лейкокератозом языка. В 27% случаев наблюдаются пузыри на гиперкератотических участках, на ладонях и подошвах, на губах и во рту….
Эта невусная аномалия, называемая также синдромом Пеутца (Peutz), является семейным и наследственным заболеванием. Проявляется обычно в детском и юношеском возрасте, вообще в возрасте моложе 20 лет. Выражается следующими симптомами: Периорцфициальный лентигиноз На лице, вокруг естественных отверстий (рот, нос, глаза) на губах, на носу, веках, реже в других местах тела (кожа спины, ног) наблюдается множество мелких…
Эта врожденная дисплазия поражает почти исключительно мальчиков. Она встречается часто, но не исключительно семейно. Начальные симптомы появляются в возрасте от 5 до 12 лет, а полная клиническая картина заболевания развивается в течение 3 — 5 лет. Первыми симптомами являются изменения со стороны рта, глаз (слезотечение), затем развиваются явления со стороны ногтей и кожи. Они выражаются…
