Невоидный синдром и невоидная болезнь

Когда невусные образования на коже, обычно более сильно выраженные, системно сочетаются с пороками развития других органов (нервная система, костный скелет, внутренние органы, мягкие ткани, глаза, рот, зубы, или с общими врожденными дистрофиями, дегенерациями, психическим недоразвитием, эндокринными расстройствами и пр., говорят о врожденных мальформативных синдромах — невоидных синдромах и болезнях.

Врожденные пороки развития в некоторых случаях выражаются в общем дефектном оформлении ткани, органов и систем или их частей (артезия, асимметрия, отсутствие частей органов или всего органа и пр.). Подобные аномалии называются «пороками развития». Они могут сочетаться с невусами и невоидными болезнями.

Происхождение и классификация. В зависимости от происхождения невоидного образования, его гистологического строения и сочетания его с различными общими проявлениями, невусы и невоидные болезни классифицируются различными способами.

В некоторых классификациях к группе невоидных болезней относят ряд приобретенных болезненных состояний неизвестной этиологии и патогенеза без достаточных на то оснований. Мы придерживаемся следующей группировки невусов и невоидных болезней и синдромов в грудном и детском возрасте: naevi vasculares s. angiomatosi; ангиомные синдромы (ангиоматозы); naevi pigmentosi; naevi hyperkeratotici s. keratodes; naevi adenomatosi s. organomatosi; naevi cystomatosi s. atheromatosi; naevi fibromatosi; невоидные болезни и синдромы.

Разновидности каждой из указанных групп, которые наблюдаются у детей, рассматриваются ниже. Многообразие клинических форм создают главным образом смешанные формы. Трудности номенклатуры и классификации невоидных болезней обусловливаются различным сочетанием и степенью выраженности различных дефектов, часто называемых именами описавших их авторов.

Этиология и патогенез. Невусы и невоидные болезни, несомненно, являются врожденными наследственными и семейными пороками развития.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…

Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…

Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…

Утолщения периферических нервов На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты. Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью.  Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др….

Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах. Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов: своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых; эпилептиформными припадками; отсталостью интеллекта; различными явлениями со…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее