Врожденные пороки развития и невоидные болезни

Врожденные пороки развития и невоидные болезни могут развиться не только путем истинной передачи по наследству. Они могут обусловливаться непосредственным воздействием на зародыш во время его внутриутробного развития. Таковыми являются причины, увеличивающие давление внутри матки, различные травмы, инфекционные и другие общие заболевания матери, воспалительные процессы у зародыша и пр.

С другой стороны, имеется много указаний на то, что некоторые невусы кожи обусловливаются первичным поражением центральной или периферической нервной системы. На это указывают, например, систематизированное расположение некоторых невусов по ходу стволов, сочетание невусных образований определенных нервных на коже с определенными дефектами нервной системы или же сочетании невусных проявлений с трофическими расстройствами.

Некоторые невусы, по-видимому, ведут начало от местных пролифераций эмбриональных зачатков клеток или мезенхимальной, соединительнотканной и сосудистой пролифераций в результате воспалительных и других невыясненных причин.

Таким образом, объясняется местное и позднее происхождение некоторых невоидных образований. Известно, например, что некоторые невоидные образования по строению и эволюции весьма сходны с образованиями, имеющими доказанное бактериально-воспалительное происхождение.

Некоторые невоидные болезни, как например, болезнь Дарье, определенно ухудшаются под действием солнечных лучей, а лечение большими дозами витамина А оказывает на них благоприятное воздействие.

Интимные механизмы возникновения большинства невусов и невоидных болезней пока еще неизвестны, но факты, порядка указанных выше, определяют возможности и пути изучения этой области.

Особенно важно, преодолев статично-морфологический подход к больным невоидными заболеваниями, собрать в каждом случае подробные данные относительно факторов, действовавших на мать во время беременности; оценивать топографию невуса и время его появления; его гистопатологические особенности; состояние центральной, периферической и вегетативной нервной системы больного ребенка и его высшей нервной деятельности; обращать внимание на системность изменений, на сочетание изменений с изменениями со стороны глаз, зубов, костной системы, общего состояния трофики и пр.

При подобном подходе мы можем ориентироваться во многих случаях к вероятным причинам невоидного образования.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Плюриорифициальные измененияКроме лейкоплакии полости рта наблюдаются лейкоплакические изменения в области заднепроходного отверстия, мочеиспускательного канала, половых органов с явлениями стеноза, атрезии, представляющие опасность ракового перерождения. Особым и специфическим начальным симптомом является закупорка носослезных каналов в результате гиперкератотического лейкоплакического изменения конъюнктивы. В результате закупорки возникает обильное и очень мешающее больному слезотечение. Отмечаются также развитие пузырей на полуслизистых…

Диагноз и дифференциальный диагноз Описанная симптоматология врожденного дискератоза обособляет его как отдельную нозологическую единицу, которую легко распознавать при наличии всех симптомов. При неполной выраженности преобладание отдельных симптомов может приблизить это заболевание к другим синдромам группы поликератоза, которые перечислены выше. При этих синдромах лейкоплакия наблюдается нередко, но изменения со стороны ногтей чаще бывают типа пахионихии или,…

Известны следующие конституциональные и семейные гемопатии: нарушение гемопоэза (анемия типа Cooley, типа Herrick); нарушение гемолиза в смысле гипергемолиза (семейная гемолитическая анемия); гемопатия с избирательной аплазией гранулоцитов (семейная нейтропения Gansslen); избирательная аплазия мегакарциоцитов (семейная врожденная тромбоцитопеническая пурпура с мекакариоцитопенией); избирательная аплазия клеток красного ряда (анемии типа Blackfan Diamond); нарушение коагуляции (хронические конституциональные пурпуры). Все эти гемопатии…

Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…

Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, induratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов. Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)Эта сравнительно редкая…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее