Синдром Ядассона-Левандовского (Jadassohn-Lewandowsky)

Этот синдром позднее описан как синдром Шефера или Сименса и представляет собой прототип врожденного поликератоза. Характеризуется гиперкератотическими, нечетко отграниченными бляшками на локтевых, коленных суставах, реже на ягодицах и на лопатках, сочетающихся с ладонно-подошвенным гиперкератозом, пахионихией и лейкокератозом языка. В 27% случаев наблюдаются пузыри на гиперкератотических участках, на ладонях и подошвах, на губах и во рту.

Наличие пузырей при синдроме Ядассона-Левандовского делает этот синдром сходным с буллезным эпидермолизом, с одной стороны, и с буллезными формами врожденной ихтиоз иформной эритродермии, с другой. Некоторые авторы считают синдром Ядассона-Левандовского «ограниченной» формой ихтиозиформной эритродермии. Это и является первым основанием для объединения всех трех заболеваний под общим наименованием врожденный поликератоз (polykeratosis congenita). Позднее в эту объединенную группу включают другие синдромы, которые со своей стороны сходны с этими тремя заболеваниями.

Так, вариантами или скорее типами ладонно-подошвенного гиперкератоза при поликератозе являются:

  • Тип Брюнауера-Фуса (Brunauer-Fuhs) — линейный, «en bandes», полосчатый гиперкератоз рук, сопровождаемый гипергидрозом или без такового, онихогрифозом, с кератомами в области ахиллова сухожилия;
  • Тип Бушке-Фишерa (Buschke-Fischer) — очажки гиперкератоза на ладонно-подошвенных поверхностях, с небольшими гипергидрозами (или без них), истинным онихогрифозом, с кератомами в области ахиллова сухожилия;
  • Синдром Тоста-Унны (Thost-Unna) — диффузный ладонно-подошвенный гиперкератоз — типа болезни Меледы, в сочетании с другими проявлениями эктодермальной дисплазии.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…

Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…

Утолщения периферических нервов На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты. Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью.  Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др….

Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах. Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов: своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых; эпилептиформными припадками; отсталостью интеллекта; различными явлениями со…

На губах, деснах, языке и слизистых щек иногда наблюдаются множество фиброматозных образований. Они представляют собой опухоли в виде бородавок или папиллом, мелкие, гладкие, плотные, расположенные в самой слизистой оболочке и приподнимающие ее над уровнем окружающей ткани. Эти фиброматозные образования, цвета окружающей слизистой или желтовато-розовые, на красной кайме губ кажутся более бледными, гиперкератотическими бородавчатыми. Межзубные сосочки…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее