Синдром Ядассона-Левандовского (Jadassohn-Lewandowsky)

Этот синдром позднее описан как синдром Шефера или Сименса и представляет собой прототип врожденного поликератоза. Характеризуется гиперкератотическими, нечетко отграниченными бляшками на локтевых, коленных суставах, реже на ягодицах и на лопатках, сочетающихся с ладонно-подошвенным гиперкератозом, пахионихией и лейкокератозом языка. В 27% случаев наблюдаются пузыри на гиперкератотических участках, на ладонях и подошвах, на губах и во рту.

Наличие пузырей при синдроме Ядассона-Левандовского делает этот синдром сходным с буллезным эпидермолизом, с одной стороны, и с буллезными формами врожденной ихтиоз иформной эритродермии, с другой. Некоторые авторы считают синдром Ядассона-Левандовского «ограниченной» формой ихтиозиформной эритродермии. Это и является первым основанием для объединения всех трех заболеваний под общим наименованием врожденный поликератоз (polykeratosis congenita). Позднее в эту объединенную группу включают другие синдромы, которые со своей стороны сходны с этими тремя заболеваниями.

Так, вариантами или скорее типами ладонно-подошвенного гиперкератоза при поликератозе являются:

  • Тип Брюнауера-Фуса (Brunauer-Fuhs) — линейный, «en bandes», полосчатый гиперкератоз рук, сопровождаемый гипергидрозом или без такового, онихогрифозом, с кератомами в области ахиллова сухожилия;
  • Тип Бушке-Фишерa (Buschke-Fischer) — очажки гиперкератоза на ладонно-подошвенных поверхностях, с небольшими гипергидрозами (или без них), истинным онихогрифозом, с кератомами в области ахиллова сухожилия;
  • Синдром Тоста-Унны (Thost-Unna) — диффузный ладонно-подошвенный гиперкератоз — типа болезни Меледы, в сочетании с другими проявлениями эктодермальной дисплазии.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Количество болезненных состояний, которые вследствие их врожденного происхождения, семейности, наследственности и еще невыясненных этиологии и патогенеза относят к невоидным болезням и синдромам, очень велико. Это обусловливается в известной степени склонностью некоторых авторов описывать как нозологические единицы отдельные синдромы, представляющие собой неполную картину более общих дисплазий. Невоидные болезни и синдромы являются системными врожденными дисплазиями эктодермальных или…

Явления со стороны внутренних органов При туберозном склерозе наблюдают множественные эволютивные «спланхнопатии», которые вместе с явлениями со стороны костей и нервной системы охватывают около 85% случаев. Чаще всего (около 50% случаев) это опухоли в почтах (ангиомы, фибромы, аденомы, гамартомы, смешанные опухоли). Явление со стороны почек симулируют злокачественные опухоли (саркомы) и часто ошибочно диагностируются как отдельные…

Под этим названием Турен объединяет множество врожденных, наследственных, часто семейных невоидных синдромов, характеризующихся склонностью к гиперплазии рогового слоя, в различном сочетании с другими эктодермальными дисплазиями (ногтей, волос, зубов, потовых желез), сопровождающимися нервными и мезодермальными аномалиями (костей) или без таковых. Некоторые авторы относят поликератоз к ихтиозным состояниям. Основным и наиболее частым проявлением при этих синдромах является…

Эта невусная аномалия, называемая также синдромом Пеутца (Peutz), является семейным и наследственным заболеванием. Проявляется обычно в детском и юношеском возрасте, вообще в возрасте моложе 20 лет. Выражается следующими симптомами: Периорцфициальный лентигиноз На лице, вокруг естественных отверстий (рот, нос, глаза) на губах, на носу, веках, реже в других местах тела (кожа спины, ног) наблюдается множество мелких…

Эта врожденная дисплазия поражает почти исключительно мальчиков. Она встречается часто, но не исключительно семейно. Начальные симптомы появляются в возрасте от 5 до 12 лет, а полная клиническая картина заболевания развивается в течение 3 — 5 лет. Первыми симптомами являются изменения со стороны рта, глаз (слезотечение), затем развиваются явления со стороны ногтей и кожи. Они выражаются…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее