Синдром Ядассона-Левандовского (Jadassohn-Lewandowsky)

Этот синдром позднее описан как синдром Шефера или Сименса и представляет собой прототип врожденного поликератоза. Характеризуется гиперкератотическими, нечетко отграниченными бляшками на локтевых, коленных суставах, реже на ягодицах и на лопатках, сочетающихся с ладонно-подошвенным гиперкератозом, пахионихией и лейкокератозом языка. В 27% случаев наблюдаются пузыри на гиперкератотических участках, на ладонях и подошвах, на губах и во рту.

Наличие пузырей при синдроме Ядассона-Левандовского делает этот синдром сходным с буллезным эпидермолизом, с одной стороны, и с буллезными формами врожденной ихтиоз иформной эритродермии, с другой. Некоторые авторы считают синдром Ядассона-Левандовского «ограниченной» формой ихтиозиформной эритродермии. Это и является первым основанием для объединения всех трех заболеваний под общим наименованием врожденный поликератоз (polykeratosis congenita). Позднее в эту объединенную группу включают другие синдромы, которые со своей стороны сходны с этими тремя заболеваниями.

Так, вариантами или скорее типами ладонно-подошвенного гиперкератоза при поликератозе являются:

  • Тип Брюнауера-Фуса (Brunauer-Fuhs) — линейный, «en bandes», полосчатый гиперкератоз рук, сопровождаемый гипергидрозом или без такового, онихогрифозом, с кератомами в области ахиллова сухожилия;
  • Тип Бушке-Фишерa (Buschke-Fischer) — очажки гиперкератоза на ладонно-подошвенных поверхностях, с небольшими гипергидрозами (или без них), истинным онихогрифозом, с кератомами в области ахиллова сухожилия;
  • Синдром Тоста-Унны (Thost-Unna) — диффузный ладонно-подошвенный гиперкератоз — типа болезни Меледы, в сочетании с другими проявлениями эктодермальной дисплазии.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах. Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов: своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых; эпилептиформными припадками; отсталостью интеллекта; различными явлениями со…

На губах, деснах, языке и слизистых щек иногда наблюдаются множество фиброматозных образований. Они представляют собой опухоли в виде бородавок или папиллом, мелкие, гладкие, плотные, расположенные в самой слизистой оболочке и приподнимающие ее над уровнем окружающей ткани. Эти фиброматозные образования, цвета окружающей слизистой или желтовато-розовые, на красной кайме губ кажутся более бледными, гиперкератотическими бородавчатыми. Межзубные сосочки…

Количество болезненных состояний, которые вследствие их врожденного происхождения, семейности, наследственности и еще невыясненных этиологии и патогенеза относят к невоидным болезням и синдромам, очень велико. Это обусловливается в известной степени склонностью некоторых авторов описывать как нозологические единицы отдельные синдромы, представляющие собой неполную картину более общих дисплазий. Невоидные болезни и синдромы являются системными врожденными дисплазиями эктодермальных или…

Явления со стороны внутренних органов При туберозном склерозе наблюдают множественные эволютивные «спланхнопатии», которые вместе с явлениями со стороны костей и нервной системы охватывают около 85% случаев. Чаще всего (около 50% случаев) это опухоли в почтах (ангиомы, фибромы, аденомы, гамартомы, смешанные опухоли). Явление со стороны почек симулируют злокачественные опухоли (саркомы) и часто ошибочно диагностируются как отдельные…

Под этим названием Турен объединяет множество врожденных, наследственных, часто семейных невоидных синдромов, характеризующихся склонностью к гиперплазии рогового слоя, в различном сочетании с другими эктодермальными дисплазиями (ногтей, волос, зубов, потовых желез), сопровождающимися нервными и мезодермальными аномалиями (костей) или без таковых. Некоторые авторы относят поликератоз к ихтиозным состояниям. Основным и наиболее частым проявлением при этих синдромах является…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее