Врожденный дискератоз (Лейкоплакия полости рта)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Врожденный дискератоз (Лейкоплакия полости рта)

Лейкоплакия полости рта является постоянным симптомом. Она выражается появлением беловатых или опалесцирующих пленок, охватывающих слизистую оболочку рта диффузно или отдельными участками (язык, щеки, небо, связки).

Непораженная лейкоплакией слизистая оболочка атрофична, лаково-красного цвета, пронизана телеангиэктазиями, покрыта трещинами и налетами в виде корок. Иногда наблюдаются ограниченные гиперкератотические образования и пузыри.

Дистрофия ногтей
является постоянным симптомом, но со своими особенностями. Это атрофирующая дистрофия, приводящая нередко к анонихии.

Остаток ногтевой пластинки составлен не из рогового вещества, а из чего-то среднего между кожей и ногтем. Этот остаточный ноготь мягкий, пленчатый, продольно изборожден, маленький, без свободного края и без основания. Часто имеется вторичная инфекция (микоз), которая может привести к грубым ошибкам в диагнозе.

Другие явления со стороны кожи. Постоянным и важным признаком является ладонно-подошвенный гипергидроз, который контрастирует с сухостью остальной кожи. Отмечаются вазомоторные нарушения — синюшность конечностей, приступы покраснения лица.

В отдельных случаях на коже появляется пузыри, напоминающие картину буллезного эпидермолиза и появляющиеся после травм. Кроме того, на коже конечностей, на ладонях и подошвах, на губах, на лице наблюдаются очаги гиперкератоза, подобно описанным выше синдромам. Эритема кожи — необязательный признак и чаще отсутствует.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Волосы жидкие, короткие, тонкие, ломкие; наблюдаются очаги алопеции различных размеров. Брови также более редко оволосены. Оволосение наступает поздно, а гипотрихоз одинаково поражает как пушковые волосы, так и вторичное оволосение. После периода полового созревания оволосение подбородка нормальное, но в подкрыльцовых впадинах и в области половых органов остается скудным.Анодонтия (anodontia) Может быть полной или казаться таковой. Радиографически…

Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…

Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…

Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…

Утолщения периферических нервов На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты. Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью.  Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др….

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее