Врожденный дискератоз (Плюриорифициальные изменения) - Врожденные и наследственные дерматозы - Кожные болезни в детском возрасте - Kelechek.ru - Здоровье будущего поколения!

Врожденный дискератоз (Плюриорифициальные изменения)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Врожденный дискератоз (Плюриорифициальные изменения)

Плюриорифициальные изменения

Кроме лейкоплакии полости рта наблюдаются лейкоплакические изменения в области заднепроходного отверстия, мочеиспускательного канала, половых органов с явлениями стеноза, атрезии, представляющие опасность ракового перерождения. Особым и специфическим начальным симптомом является закупорка носослезных каналов в результате гиперкератотического лейкоплакического изменения конъюнктивы. В результате закупорки возникает обильное и очень мешающее больному слезотечение. Отмечаются также развитие пузырей на полуслизистых и слизистых, истончение барабанной перепонки, пигментации дна глаз.

Придатки кожи также могут быть поражены. Волосы в отличие от ногтей чаще остаются нормальными, но иногда они тонкие и сухие.

В отдельных случаях могут развиться диффузная алопеция или частичное выпадение волос и ресниц, сопровождающееся блефаритом. Зубы нормальные или же неправильно расположенные, с большими межзубными пространствами, а по некоторым авторам окрашенные в коричневый цвет.

Общие явления. При врожденном дискератозе помимо описанных эктодермальных изменений наблюдаются явления и со стороны органов кроветворения: спленомегалия, геморрагии (геморрагические пузыри, кровоточащие изъязвления, кровотечения из десен, носа) при сильно выраженной тромбопении, аплазический миелоз с геморрагической пурпурой. Иногда геморрагии являются первым симптомом, из-за которого детей подвергают осмотру в лечебных учреждениях.

Другими общими явлениями бывают: гипогенитализм с атрофией яичек, гипоадренализм с астенией и снижением количества кетостероидов в моче, расстройства со стороны пищевода с переходящей дисфагией, до настоящего сужения, явления сердечного блока.

Психическое развитие нормальное, редко нарушенное.

Гистопатологическое исследование устанавливает:
эпидермальную атрофию и гиперкератоз при нормальной пигментации основного слоя и множество хроматофоров в дерме; гиперваскуляризацию; неспецифический инфильтрат в дерме. Несмотря на название «дискератоз», при врожденном дискератозе не обнаруживают истинного дискератоза, как, например, при болезни Дарье (morbus Darier).

Прогноз для жизни серьезен вследствие возможности развития рака из лейкоплакии и сочетании с аплазическим миелозом.

Лечение
заключается главным образом в применении эндокринных препаратов — кортикостероидных и особенно мужских половых гормонов. Полезны и переливания крови.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…

Утолщения периферических нервов На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты. Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью.  Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др….

Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах. Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов: своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых; эпилептиформными припадками; отсталостью интеллекта; различными явлениями со…

На губах, деснах, языке и слизистых щек иногда наблюдаются множество фиброматозных образований. Они представляют собой опухоли в виде бородавок или папиллом, мелкие, гладкие, плотные, расположенные в самой слизистой оболочке и приподнимающие ее над уровнем окружающей ткани. Эти фиброматозные образования, цвета окружающей слизистой или желтовато-розовые, на красной кайме губ кажутся более бледными, гиперкератотическими бородавчатыми. Межзубные сосочки…

Количество болезненных состояний, которые вследствие их врожденного происхождения, семейности, наследственности и еще невыясненных этиологии и патогенеза относят к невоидным болезням и синдромам, очень велико. Это обусловливается в известной степени склонностью некоторых авторов описывать как нозологические единицы отдельные синдромы, представляющие собой неполную картину более общих дисплазий. Невоидные болезни и синдромы являются системными врожденными дисплазиями эктодермальных или…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее