Мягкие опухоли (Нарушения)

Утолщения периферических нервов

На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты.

Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью. 

Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др.

Эндокринные расстройства обусловливаются недоразвитием эндокринного аппарата и сопровождаются явлениями недоразвития тела и половых органов, инфантилизмом и пр.

Другие нарушения

Неврофиброматоз может сопровождаться сосудистыми и другими невусами с аномалиями различных внутренних органов, мышц, сочетаться с другими невоидными болезнями (аденома сальных желез Прегля), фибромами, неправильностью развития зубов и пр. В исключительно редких случаях наблюдали развитие саркоматозной невриномы.

Эволюция

Заболевание обычно развивается в раннем детстве и часто бывает семейным. Течение обычно прогрессирующее, редко отдельные проявления или все заболевание могут регрессировать. Иногда оно развивается после хирургического вмешательства или другого тяжелого заболевания.

Стертые формы. Кроме вполне выраженных форм болезни Реклинггаузена наблюдаются и слабо выраженные, так называемые фрустные формы. При этих часто наблюдаемых у детей формах, клинические явления могут ограничиваться лишь пигментными пятнами.

Дифференциальный диагноз
необходимо проводить при не вполне выраженных формах, с различными видами фибром, пигментными невусами.

Лечение заключается в хирургическом удалении некоторых опухолей.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Этот синдром позднее описан как синдром Шефера или Сименса и представляет собой прототип врожденного поликератоза. Характеризуется гиперкератотическими, нечетко отграниченными бляшками на локтевых, коленных суставах, реже на ягодицах и на лопатках, сочетающихся с ладонно-подошвенным гиперкератозом, пахионихией и лейкокератозом языка. В 27% случаев наблюдаются пузыри на гиперкератотических участках, на ладонях и подошвах, на губах и во рту….

Эта врожденная дисплазия поражает почти исключительно мальчиков. Она встречается часто, но не исключительно семейно. Начальные симптомы появляются в возрасте от 5 до 12 лет, а полная клиническая картина заболевания развивается в течение 3 — 5 лет. Первыми симптомами являются изменения со стороны рта, глаз (слезотечение), затем развиваются явления со стороны ногтей и кожи. Они выражаются…

Лейкоплакия полости рта является постоянным симптомом. Она выражается появлением беловатых или опалесцирующих пленок, охватывающих слизистую оболочку рта диффузно или отдельными участками (язык, щеки, небо, связки). Непораженная лейкоплакией слизистая оболочка атрофична, лаково-красного цвета, пронизана телеангиэктазиями, покрыта трещинами и налетами в виде корок. Иногда наблюдаются ограниченные гиперкератотические образования и пузыри.Дистрофия ногтей является постоянным симптомом, но со своими…

Плюриорифициальные измененияКроме лейкоплакии полости рта наблюдаются лейкоплакические изменения в области заднепроходного отверстия, мочеиспускательного канала, половых органов с явлениями стеноза, атрезии, представляющие опасность ракового перерождения. Особым и специфическим начальным симптомом является закупорка носослезных каналов в результате гиперкератотического лейкоплакического изменения конъюнктивы. В результате закупорки возникает обильное и очень мешающее больному слезотечение. Отмечаются также развитие пузырей на полуслизистых…

Диагноз и дифференциальный диагноз Описанная симптоматология врожденного дискератоза обособляет его как отдельную нозологическую единицу, которую легко распознавать при наличии всех симптомов. При неполной выраженности преобладание отдельных симптомов может приблизить это заболевание к другим синдромам группы поликератоза, которые перечислены выше. При этих синдромах лейкоплакия наблюдается нередко, но изменения со стороны ногтей чаще бывают типа пахионихии или,…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее