Болезнь Пренгля-Бурневилля (Morbus Pringle-Bourneville)

Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах.

Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов:

  • своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых;
  • эпилептиформными припадками;
  • отсталостью интеллекта;
  • различными явлениями со стороны других органов.

В отдельных случаях перечисленные главные симптомы и комбинации их выражены в различной степени — от стертых форм до тяжелых общих дефектов.

Необходимо знать, что хотя это и невусное заболевание, оно протекает динамически и прогрессирующе: наблюдается постепенное появление новых симптомов, усиление существующих проявлений, рецидивирование кожных изменений после удаления их.

Кожные явления

Наиболее часты и типичны проявления, так называемые аденомы сальных желез (adenomata sebacea). Это в сущности ангиофибромы, локализующиеся на лице, чаще в области носогубных складок и около них, представляют собой мелкие узелковые опухоли желтовато-коричневой или розовой окраски, пронизанные телеангиэктазиями.

Кроме того, на коже появляются различные невоидные образования: белые, мягкие, плоские или туберозные фибромы, так называемые molluscum pendulum ахромические пятна, типичные плиткообразные пятна («шагреневая кожа») и др.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Под этим названием Турен объединяет множество врожденных, наследственных, часто семейных невоидных синдромов, характеризующихся склонностью к гиперплазии рогового слоя, в различном сочетании с другими эктодермальными дисплазиями (ногтей, волос, зубов, потовых желез), сопровождающимися нервными и мезодермальными аномалиями (костей) или без таковых. Некоторые авторы относят поликератоз к ихтиозным состояниям. Основным и наиболее частым проявлением при этих синдромах является…

Эта невусная аномалия, называемая также синдромом Пеутца (Peutz), является семейным и наследственным заболеванием. Проявляется обычно в детском и юношеском возрасте, вообще в возрасте моложе 20 лет. Выражается следующими симптомами: Периорцфициальный лентигиноз На лице, вокруг естественных отверстий (рот, нос, глаза) на губах, на носу, веках, реже в других местах тела (кожа спины, ног) наблюдается множество мелких…

Этот синдром позднее описан как синдром Шефера или Сименса и представляет собой прототип врожденного поликератоза. Характеризуется гиперкератотическими, нечетко отграниченными бляшками на локтевых, коленных суставах, реже на ягодицах и на лопатках, сочетающихся с ладонно-подошвенным гиперкератозом, пахионихией и лейкокератозом языка. В 27% случаев наблюдаются пузыри на гиперкератотических участках, на ладонях и подошвах, на губах и во рту….

Эта врожденная дисплазия поражает почти исключительно мальчиков. Она встречается часто, но не исключительно семейно. Начальные симптомы появляются в возрасте от 5 до 12 лет, а полная клиническая картина заболевания развивается в течение 3 — 5 лет. Первыми симптомами являются изменения со стороны рта, глаз (слезотечение), затем развиваются явления со стороны ногтей и кожи. Они выражаются…

Лейкоплакия полости рта является постоянным симптомом. Она выражается появлением беловатых или опалесцирующих пленок, охватывающих слизистую оболочку рта диффузно или отдельными участками (язык, щеки, небо, связки). Непораженная лейкоплакией слизистая оболочка атрофична, лаково-красного цвета, пронизана телеангиэктазиями, покрыта трещинами и налетами в виде корок. Иногда наблюдаются ограниченные гиперкератотические образования и пузыри.Дистрофия ногтей является постоянным симптомом, но со своими…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее