Болезнь Пренгля-Бурневилля (Кожные явления)

Morbus Pringle у мальчика 11-и летНа губах, деснах, языке и слизистых щек иногда наблюдаются множество фиброматозных образований. Они представляют собой опухоли в виде бородавок или папиллом, мелкие, гладкие, плотные, расположенные в самой слизистой оболочке и приподнимающие ее над уровнем окружающей ткани.

Эти фиброматозные образования, цвета окружающей слизистой или желтовато-розовые, на красной кайме губ кажутся более бледными, гиперкератотическими бородавчатыми. Межзубные сосочки гипертрофированы. Язык покрывается плоскими папилломатозными, плотными бородавчатыми образованиями. Кроме того, во рту обнаруживают гемангиомы, лимфангиомы и другие невусные изменения. Характерны часто наблюдаемые околоногтевые (на валике) и подногтевые фибромы.

Со стороны нервной системы помимо эпилептиформных припадков отмечаются различной степени расстройства интеллектуального развития, обусловленные — и те и другие — так называемым туберозным склерозом нервной ткани. Не случайно это заболевание встречается среди детей в домах и учреждениях для умственно недоразвитых.

В головном мозгу образуются невусные опухоли (типа туберозного склероза, глиальные опухоли). Такие же опухоли обнаруживают и в сетчатки глаза. Опухоли мозга становятся видимыми при рентгеноскопии после кальцификации, т. е., в возрасте старше 10 лет.

Подобные обызвествления наблюдаются и в костях конечностей (плюсневых и пястных) наряду с кистозными изменениями костей. Изменения костей при болезни Пренгля Бурневилля, считаются редким явлением, так как для установления их не проводят системных исследований. А эти изменения считаются патогномоничным признаком.

Однако нередко явления со стороны кожи и слизистых бывают единственными при вполне сохранившихся умственных способностях. Мы наблюдали случаи заболевания школьников, выражающиеся лишь множественными явлениями со стороны полости рта.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, induratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов. Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)Эта сравнительно редкая…

Волосы жидкие, короткие, тонкие, ломкие; наблюдаются очаги алопеции различных размеров. Брови также более редко оволосены. Оволосение наступает поздно, а гипотрихоз одинаково поражает как пушковые волосы, так и вторичное оволосение. После периода полового созревания оволосение подбородка нормальное, но в подкрыльцовых впадинах и в области половых органов остается скудным.Анодонтия (anodontia) Может быть полной или казаться таковой. Радиографически…

Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…

Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…

Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее