Основное в терапии адрено-генитального синдрома — это систематическое длительное применение гормональных препаратов: кортизона или преднизолона, которые восполняют в организме дефицит глюкокортикоидов.
Это приводит к уменьшению выработки гипофизом адренокортикотропного гормона, следствием чего является снижение образования андрогенов в надпочечниках, что отмечается при исследовании суточной мочи по содержанию 17-кетостероидов.
Дозу преднизолона назначают под контролем анализов на 17-кетостероиды. Обычно суточная доза преднизолона бывает равна 20—30 мг.
При правильно подобранной дозе выделение за сутки 17-кетостероидов не должно превышать 10 мг (Soffer et al., 1961). У девушек, получавших лечение на протяжении года и более, начинают развиваться грудные железы, появляются менструации, голос становится менее грубым, исчезают фолликулиты и патологическое оволосение.
Низкорослость остается, если лечение начато в возрасте после 10 лет. Нередко все же приходится прибегать к пластической операции, в частности в связи с гипертрофией клитора.
В литературе уже появились описания наблюдений о рождении здоровых детей у больных адрено-генитальным синдромом, лечившихся кортизоном.
«Клиника заболеваний, физиология и гигиена в подростковом возрасте», Г.Н.Сердюковская
Гипогенитализм у подростков бывает первичным и вторичным. Первичный характеризуется изменениями в самих половых железах — яичках у юношей и яичниках у девушек. Это состояние наблюдается у подростков, перенесших воспалительные процессы в половых железах, а также после различных травм или врожденных дефектов развития в яичках и яичниках. Вторичный гипогенитализм развивается в связи с нарушением гонадотропной функции…
При наличии вторичного гипогенитализма у юношей яички увеличиваются в размере, а их консистенция становится более плотной. Отсутствие эффекта свидетельствует о первичном гипогенитализме. Хорионический гонадотропин выпускается в ампулах по 500 или 1000 единиц. Для лечебных целей препарат применяют различно, в зависимости от характера заболевания. При вторичном гипоталамо-гипофизарном гипогенитализме проводят несколько циклов с интервалом в 1—3 месяца….
