Нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена)

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена) может поражать все отделы глаз и его придатков, но чаще он встречается в области верхнего века в виде плексиморфной нейрофибромы и гемигипертрофии (В. С. Дмитриева, Е. И. Ковалевский, 1961). Верхнее веко обычно бывает утолщено и увеличено, глазная щель уменьшена или совсем закрыта.

При пальпации определяются плотные извилистые тяжи, соединяющиеся между собой. Подкожные вены расширены и вследствие этого кожа приобретает синюшный оттенок. При наличии нейрофиброматоза в области век и глазницы всегда необходимо следить за внутриглазным давлением, так как нередко возникает глаукома, требующая срочного консервативного или оперативного лечения. Лечение нейрофиброматоза хирургическое и состоит в иссечении узлов и нередко последующей пластики. Однако часты рецидивы.

Среди злокачественных новообразований у детей бывает саркома. Из системных опухолевидных образований в области орбиты и век встречаются хлорома и симпатикобластома.

Саркома локализуется, как правило, в области верхнего века и глазницы (иногда в слезной железе). В начальной стадии саркома может напоминать доброкачественные изменения, похожие на халазион. Однако быстрый рост опухоли, вызывающий смещение глазного яблока книзу, ограничение его подвижности, экзофтальм и появление двоения (диплопия) указывают на злокачественность процесса.

Опухоль имеет эластичную, кистозную или твердую консистенцию в зависимости от источника ее развития (надкостница и др.). Она спаяна с кожей. Через 1—2 месяца или позже опухоль увеличивается в размерах, прорастает кожу и окружающие ткани, затем начинает некротизироваться, изъязвляться, давая метастазы в лимфатические узлы, головной мозг и другие близлежащие органы и ткани. На глазном дне может определяться застойный сосок от сдавления тканями глазницы, а в последующем вторичная атрофия диска зрительного нерва. Иногда наступает отслойка сетчатой оболочки соответственно расположению опухоли. Бывает также значительное повышение офтальмотонуса.

Как правило, рост саркомы происходит чрезвычайно быстро. Наблюдаются случаи, когда в течение нескольких недель возникает резчайший экзофтальм, вплоть до полного вывиха глаза из орбиты и значительный отек конъюнктивы (хемоз).

Падает центральное зрение. Диагноз ставится на основании клинического проявления (характерная локализация и консистенция, быстрый рост), цитологической картины пунктата, артерио- и венографии, рентгенотомографии, а также радиоизотопных исследований. Мелоносаркома развивается из родимого пятна и имеет темный цвет.

Лечение состоит в срочном удалении опухоли в пределах здоровой ткани, вплоть до экзентерации орбиты с помощью электроножа. В послеоперационном периоде проводится лучевая и химиотерапия с регулярными гемотрансфузиями. Прогноз чаще неблагоприятный. Гибель около 80% больных наступает в течение 1—2 лет от генерализации процесса, метастазирования и кахексии.

«Клиника заболеваний, физиология и гигиена в подростковом возрасте», Г.Н.Сердюковская