Бластоматозный ретикулез кости (Дима Е., 13 лет)

Дима Е., 13 лет, поступил в клинику детской костной патологии ЦИТО 10/VII 1964 г. с диагнозом остеогенной саркомы правой большеберцовой кости. В апреле 1064 г. была травма ноги. В поликлинике диагностирована трещина, 3 недели нога находилась в лонгете.

В июне 1964 г., через 4 недели после повторной травмы того же места правой голени, появились боли. При поступлении температура 38°, по передней поверхности правой голени плотная, неподвижная, болезненная припухлость размером 9 * 4,5 см. В левом коленном суставе обнаружена сгибательная контрактура. Фосфор и кальций крови без отклонений от нормы.

Анализ крови от 15/VII: Нb 66 ед., эр. 3 640 000, цветной показатель 0,91, л. 5800, э. 5%, п. 2%, с. 63%, лимф. 26%, мон. 4%, тромб. 364 000, РОЭ 30 мм в час. Щелочная фосфатаза крови 7,3 ед. На рентгенограмме правой большеберцовой кости обнаружены участки мелкоочаговой деструкции в середине диафиза на протяжении 12 см, кость окружена многослойным периоститом.

Диагноз: саркома Юинга. На рентгенограмме нижней трети левого бедра очаг деструкции по задней поверхности метафиза с разрушением кортикального слоя.


Бластоматозный ретикулез костей у мальчика 13 лет

Бластоматозный ретикулез костей у мальчика 13 лет Бластоматозный ретикулез костей у мальчика 13 лет

Рентгенограмма патологического очага в большеберцовой кости, имитировавшего опухоль Юинга и рентгенограмма очага в бедренной кости, симулировавшего метастаз в кость.


Диагноз: костный метастаз саркомы Юинга. Для уточнения диагноза больному произведены 4 биопсии (стернальная — 11/VII, пункционная правой большеберцовой кости и левого бедра — 13/VII, открытая биопсия тех же костей, а также пункция грудины — 20/VII и 1/VIII).

Заключение гистолога: разрастание грануляционной ткани с участками скопления ретикулярных клеток, очаговыми инфильтратами из лимфоидных клеток. Костные структуры представлены молодой, вновь сформированной костью и перестроенной кортикальной костью с явлениями остеопороза. На некоторых участках выраженный ангиоматоз.

Диагноз: бластоматозный ретикулез. Направлен на лечение в гематологическую клинику Института педиатрии АМН СССР, где при поступлении отмечалась панцитопения (эр. 2 000 000, л. 15 000, тромбоциты 28 000, РОЭ 51 мм в час), в лейкограмме свыше 40% лимфоидных клеток, миелограмма свидетельствовала о гиперплазии костного мозга и о расширенном красном ростке (57%), 16% ретикулярных клеток.

Анализ клинико-рентгенологических и гематологических данных заставил прийти к заключению о наличии у ребенка подострого алейкемического бластоматозного ретикулеза с первичным поражением костной ткани. Не исключалась солитарная миелома как один из вариантов бластоматозного ретикулеза или реактивного ретикулеза, обусловленного перенесенным остеомиелитом.

Папцитопения была, по-видимому, связана с депрессивным воздействием сарколизина на кроветворение. В результате проведенного лечения (преднизолон по 30 мг в сутки — всего 1280 мг, витамин В12 по 200 мг внутримышечно, трансфузии эритроцитной массы) состояние мальчика значительно улучшилось. Восстановились показатели периферической крови (НЬ 80 ед., л. 4600, тромб. 124 000, РОЭ 10 мм в час).

Однако в лейкограмме оставалось до 14% моноцитоидных клеток, в миелограмме — до 15% ретикулярных клеток при отсутствии задержки созревания клеток гранулоцитарного ряда.


Рентгенограммы

Рентгенограммы Рентгенограммы

Рентгенограммы бедра и голени больного, после лечения.
Ребенок здоров в течение 6 лет.


Динамические рентгенологические исследования свидетельствовали о хорошем репаративном процессе в костной ткани. Боли в обеих ногах исчезли, опухоли на голени не было.

На рентгенограмме от 26/VIII 1965 г., т. е. через год, полное склерозирование очагов деструкции большеберцовой и бедренной костей. Кровь нормальная.

Болезнь не повторялась.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Известная под названием второй болезни Келлера, остеохондропатия II и III плюсневой кости встречается чаще предыдущего заболевания и поражает 13 — 18-летних подростков, в основном девочек. Иногда заболевание бывает двусторонним. Патологоанатомическая картина болезни, как и при прочих локализациях остеохондропатии, повторяет стадии, характерные для болезни Легга — Кальве — Пертеса. В дистальном конце стопы появляются нерезкие боли,…

На почве остеохондропатии позвоночника в детском и юношеском возрасте наблюдается кифоз. Заболевание обычно возникает в возрасте 11 — 17 лет, хотя описаны случаи его развития у 5 — 6-летних детей. Болезнь носит название юношеского кифоза, или болезни Шойермана — May, по имени ученых, впервые ее описавших. Поражаются преимущественно нижние грудные позвонки от Th7 до Th12,…

Болезнь Шойермана — May имеет некоторые сходства с болезнью Кальве (Calve), описанной им в 1935 г. под названием vertebra plana — плоские позвонки. На рентгенограмме отмечается резкое сплющивание тела позвонка (равномерное в передних и задних его Отделах), доходящее до 1 — 2 мм в высоту, наблюдается склерозирование тела позвонка, межпозвонковые диски не поражаются. Прогноз при…

Спонтанное рассасывание костей является очень редким, но чрезвычайно тяжелым в смысле лечения и исходов страданием. Первым это заболевание описал Jackson в 1838 г., на что указывали в своей статье в Американском медицинском журнале Gorcham с соавторами (1954). В литературе отдельные наблюдения самопроизвольного рассасывания одной или нескольких костей описывались под названием спонтанного остеолиза, спонтанной абсорбции, злокачественной…

Патологический перелом возникает в результате уже наступившего истончения и частичной резорбции кости, что мы и видели в одном из своих наблюдений лизиса плечевой кости. Можно предположить, что повреждения нервов, питающих непосредственно кость, или стенок окружающих сосудов играют роль в развитии этого дистрофического процесса, но доказательств этого пока нет, отсюда и название болезни «спонтанный», «эссенциальный остеолиз»….

Популярное
Новое Прочее