Бластоматозный ретикулез кости (Дима Е., 13 лет)

Дима Е., 13 лет, поступил в клинику детской костной патологии ЦИТО 10/VII 1964 г. с диагнозом остеогенной саркомы правой большеберцовой кости. В апреле 1064 г. была травма ноги. В поликлинике диагностирована трещина, 3 недели нога находилась в лонгете.

В июне 1964 г., через 4 недели после повторной травмы того же места правой голени, появились боли. При поступлении температура 38°, по передней поверхности правой голени плотная, неподвижная, болезненная припухлость размером 9 * 4,5 см. В левом коленном суставе обнаружена сгибательная контрактура. Фосфор и кальций крови без отклонений от нормы.

Анализ крови от 15/VII: Нb 66 ед., эр. 3 640 000, цветной показатель 0,91, л. 5800, э. 5%, п. 2%, с. 63%, лимф. 26%, мон. 4%, тромб. 364 000, РОЭ 30 мм в час. Щелочная фосфатаза крови 7,3 ед. На рентгенограмме правой большеберцовой кости обнаружены участки мелкоочаговой деструкции в середине диафиза на протяжении 12 см, кость окружена многослойным периоститом.

Диагноз: саркома Юинга. На рентгенограмме нижней трети левого бедра очаг деструкции по задней поверхности метафиза с разрушением кортикального слоя.


Бластоматозный ретикулез костей у мальчика 13 лет

Бластоматозный ретикулез костей у мальчика 13 лет Бластоматозный ретикулез костей у мальчика 13 лет

Рентгенограмма патологического очага в большеберцовой кости, имитировавшего опухоль Юинга и рентгенограмма очага в бедренной кости, симулировавшего метастаз в кость.


Диагноз: костный метастаз саркомы Юинга. Для уточнения диагноза больному произведены 4 биопсии (стернальная — 11/VII, пункционная правой большеберцовой кости и левого бедра — 13/VII, открытая биопсия тех же костей, а также пункция грудины — 20/VII и 1/VIII).

Заключение гистолога: разрастание грануляционной ткани с участками скопления ретикулярных клеток, очаговыми инфильтратами из лимфоидных клеток. Костные структуры представлены молодой, вновь сформированной костью и перестроенной кортикальной костью с явлениями остеопороза. На некоторых участках выраженный ангиоматоз.

Диагноз: бластоматозный ретикулез. Направлен на лечение в гематологическую клинику Института педиатрии АМН СССР, где при поступлении отмечалась панцитопения (эр. 2 000 000, л. 15 000, тромбоциты 28 000, РОЭ 51 мм в час), в лейкограмме свыше 40% лимфоидных клеток, миелограмма свидетельствовала о гиперплазии костного мозга и о расширенном красном ростке (57%), 16% ретикулярных клеток.

Анализ клинико-рентгенологических и гематологических данных заставил прийти к заключению о наличии у ребенка подострого алейкемического бластоматозного ретикулеза с первичным поражением костной ткани. Не исключалась солитарная миелома как один из вариантов бластоматозного ретикулеза или реактивного ретикулеза, обусловленного перенесенным остеомиелитом.

Папцитопения была, по-видимому, связана с депрессивным воздействием сарколизина на кроветворение. В результате проведенного лечения (преднизолон по 30 мг в сутки — всего 1280 мг, витамин В12 по 200 мг внутримышечно, трансфузии эритроцитной массы) состояние мальчика значительно улучшилось. Восстановились показатели периферической крови (НЬ 80 ед., л. 4600, тромб. 124 000, РОЭ 10 мм в час).

Однако в лейкограмме оставалось до 14% моноцитоидных клеток, в миелограмме — до 15% ретикулярных клеток при отсутствии задержки созревания клеток гранулоцитарного ряда.


Рентгенограммы

Рентгенограммы Рентгенограммы

Рентгенограммы бедра и голени больного, после лечения.
Ребенок здоров в течение 6 лет.


Динамические рентгенологические исследования свидетельствовали о хорошем репаративном процессе в костной ткани. Боли в обеих ногах исчезли, опухоли на голени не было.

На рентгенограмме от 26/VIII 1965 г., т. е. через год, полное склерозирование очагов деструкции большеберцовой и бедренной костей. Кровь нормальная.

Болезнь не повторялась.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Наблюдения Axhausen показывают, что остеохондропатия головки бедра протекает по типу первичного асептического некроза, как и остеохондропатии костей других локализаций. В I стадии — стадии некроза — поражается губчатое вещество головки при интактности суставного хряща (субхондральный асептический некроз, стадия остеопороза). Во II стадии происходит сплющивание головки из-за непрочности ее в результате перелома от сдавления (стадия сплющивания)….

Прогрессирующий остеолиз, по-видимому, относится к заболеваниям, в патогенезе которых определенную роль играет нарушение иммунологического статуса организма. Это подтверждают данные, полученные при исследовании некоторых иммунологических показателей у 3 больных с прогрессирующим остеолизом, обследованных в иммунологической лаборатории ЦИТО (В. И. Говалло и М. П. Григорьева). У больных был нарушен нормальный ответ лимфоцитов периферической крови на воздействие фито-гемагглютинина…

Остеохондропатия эпифиза головки бедра протекает вначале бессимптомно, лишь позднее появляется небольшая болезненность в тазобедренном суставе и хромота. Иногда первые боли возникают в области коленного сустава. Они усиливаются к концу дня, а ночью затихают. При нагрузке конечности по оси и со стороны большого вертела болей не бывает. Время от времени боли на определенный период затихают. Позже…

Анатолий X., 10 лет, поступил в клинику детской костной патологии ЦИТО 11/XII 1965 г. Болен с декабря 1964 г. Играя в хоккей, упал и получил перелом правой плечевой кости. Через месяц после наложения гипсовой лангеты сращения не обнаружено. В Курской областной больнице после 2/г месяцев пребывания в торакобрахиальной гипсовой повязке имелось увеличение дефекта между отломками,…

Рентгенологическое исследование является решающим при дифференциальной диагностике заболеваний области тазобедренного сустава. В сложных в диагностическом отношении случаях рекомендуется не ограничиваться снимком в одном положении, а производить рентгенографию в положении Лауенштейна и различных ротационных положениях головки и шейки бедра. Головка бедра на рентгенограмме в зависимости от стадии заболевания имеет уменьшенные размеры, сплющенную форму и остеопорозную, фрагментированную…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее