Опухоль Юинга (этиология и патогенез)

Термин «опухоль Юинга» прочно укрепился в литературе, и это название следует оставить за недифференцированным круглоклеточным вариантом опухоли Юинга — так называемой собственно опухолью Юинга, или злокачественной мезенхимомой. В этом смысле термин «опухоль Юинга» употребляется и в нашем дальнейшем изложении.

Опухоль Юинга и ретикулярная саркома кости имеют клинические, биологические и морфологические различия. Их объединяет большая чувствительность к рентгеновым лучам, однако рассматриваться эти две самостоятельные нозологические единицы должны отдельно, так как клинические проявления, течение, рентгенологическая картина и морфологические данные различны, хотя между этими двумя типами ретикулоэндотелиальных опухолей существует много переходных форм, трудных для точной диагностики.

Опухоль Юинга, или злокачественная мезенхимома кости, относится к сравнительно редким костным опухолям. По нашим данным, в детской клинике этот вид новообразования встретился в 3 раза реже, чем остеогенные саркомы, и составлял среди всех первичных опухолей костей и дисплазии у детей 1,8%.

Под нашим наблюдением находилось 30 детей (14 мальчиков и 16 девочек) с круглоклеточной саркомой Юинга — злокачественной мезенхимомой. Среди них в возрасте моложе 5 лет было 7 детей (младшему было 2 года), от 6 до 10 лет — 10, от 11 до 16 лет — 13 детей. В длинных трубчатых костях у 9 больных имелось диафизарное поражение и у 8 больных опухоль располагалась в области метафиза или метадиафиза.

Наши наблюдения несколько противоречат литературным данным, на основании которых по убывающей частоте поражаются следующие кости: большеберцовая, малоберцовая, плечевая, локтевая, бедренная (Kolodny, 1927).

Плоские кости поражаются редко, но в последние годы описано значительное число и этих наблюдений:
характерно поражение диафиза длинных трубчатых костей (в 40% случаев, по Magnus и Wood, 1956). Возможно расположение и на метафизе и даже на эпифизе, но без перехода на сустав (И. Г. Лагунова, 1962).

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Опухоль Юинга (Ewings tumor), как и рассматриваемая далее ретикулярная саркома кости, относится к опухолям скелета, но ее основу составляет не остеогенная ткань, а ретикулоэндотелиальная ткань, заполняющая костномозговые пространства. С началом работы Американского комитета по регистрации костных сарком Ewing, Codman и Bloodgood было подмечено, что в группе остеогенных сарком существует особый вид опухоли, поражающий диафиз, легко…

Лизис кости при ретикулосаркоме происходит по типу мелкоточечного пятнистого остеопороза. Для ретикулярной саркомы на рентгенограмме характерно наличие овального или веретенообразного очага, асим-метрично расположенного по ширине кости. Метафизарное расположение ретикулоклеточной саркомы Метафизарное расположение ретикулоклеточной саркомы в лучевой кости ребенка 11 лет. Границы очага нечеткие. В 45 % случаев имеет место периостальная реакция (Willson, Pagh, 1955). Возможно…

Хордома не является первичной костной опухолью. По своему происхождению и гистогенезу она лишь имеет общие связи с костными новообразованиями, так как происходит из спинной струны — chorda dorsalis (последняя принимает активное участие в формировании осевого скелета). В гистологической картине хордомы имеются костно-хрящевые включения, что сближает эту опухоль с костно-хрящевыми образованиями. Эмбриологическая и морфологическая близость названных…

Течение опухоли Юинга сильно варьирует, что затрудняет диагностику. Как и при остеогенной саркоме, первым симптомом болезни может быть боль. Иногда боли предшествует появление опухоли. Более медленное течение болезни, чем при остеогенной саркоме, является причиной менее интенсивных болей при поступлении, несмотря на более позднее обращение больных от начала заболевания (средняя продолжительность болезни до поступления 5,2 месяца)….

Множественная локализация — редкое исключение (наблюдение Baciu и Brosteanu — девочка 13 лет с поражением ретикулосаркомой бедренной, большеберцовой и плечевой костей). Если саркому Юинга в ряде случаев можно установить на основании рентгеновского снимка (по данным Cervenansky и Kossey, в 70% случаев с вероятностью, а в 30% случаев с уверенностью, по нашим данным, в 12 случаях…

Популярное
Новое Прочее