Первичная ретикулоклеточная саркома кости (лечение)

Лечение больных с ретикулоклеточной саркомой кости в соответствии с особенностями ее клинического течения у детей должно состоять в комбинированном оперативно-лучевом лечении с проведением до радикальной операции лучевой терапии. Одновременно или после нее целесообразно лекарственное лечение (сарколизин, тиодипин и др.).

При рентгенотерапии, как и при саркоме Юинга, дозы облучения должны быть достаточными для длительной задержки метастазирования и разрастания (в пределах 10 000 Р). Под влиянием облучения опухоль подвергается значительному склерозированию, но удаление конгломерата или опухолевой ткани вместе с окружающей здоровой костью обязательно.

Так как ретикулосаркома у детей значительно агрессивнее опухоли Юинга, то большинство поступающих на стационарное лечение больных уже не могут рассчитывать па проведение резекции. Это объясняется большей распространяемостью ретикулосаркомы по объему в области мягких тканей (опухоль Юинга длительное время располагается внутрикостно, отграниченная от мягких тканей зоной многослойного периостита).

В связи с этим наиболее частой операцией при ретикулосаркоме является ампутация, но в отличие от лечения больных с остеогенной саркомой ей должна предшествовать лучевая терапия в сочетании с химиотерапией при обязательном контроле за показателями крови.

К резекции кости при ретикулосаркоме можно прибегать при расположении опухоли в пределах кости. В наших наблюдениях 2 больных поступили в инкурабельном состоянии. Трое детей были направлены на лучевую терапию, по не вернулись для оперативного лечения.

Шести детям проведено комбинированное лучевое и оперативное лечение, а также терапия сарколизином (180 мг на курс). Доза рентгенооблучения, которая применена у детей, составляла в среднем 5000 Р. Мы считаем ее достаточной не во всех случаях.

Оперативное лечение состояло в проведении межлопаточно-грудной ампутации у одного больного в возрасте 14 лет и резекций суставных концов и лопатки у 5 детей. В период до одного года умерло 2 больных. Остальные находятся под наблюдением, сроки которого не превышают 3 лет.

Наш опыт показал, что оставлять подозрительные на опухолевое поражение участки кости в расчете на воздействие послеоперационной лучевой терапии не следует.

Послеоперационная рентгенотерапия в этих случаях ретикулярной саркомы у детей дает лишь временный эффект и не предупреждает рецидивирования и метастазирования. При появлении рецидива необходимо предпринять повторную, более радикальную операцию. Coley (1960) отмечал, что рецидивные участки при саркоме Юинга не поддаются лучевому воздействию.

Двое наших больных выписаны без лечения в тяжелом состоянии с метастазами, несмотря на поступление в клинику через месяц от начала заболевания. Эти исходы при ретикулярной саркоме еще раз показывают, что на «большую мягкость» течения данной опухоли у детей по сравнению с остеогенной саркомой рассчитывать не приходится.

Итак, несмотря на малочисленность наблюдений, они говорят в пользу комбинированного метода лечения с применением по возможности дооперационной лучевой терапии с последующей радикальной операцией. В детском возрасте радикализм в лечении ретикулярных сарком должен быть большим, чем при саркоме Юинга.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков