Первичная ретикулоклеточная саркома кости (лечение)

Главная / Болезни костей у детей / Новообразования неостеогенного происхождения / Первичная ретикулоклеточная саркома кости (лечение)

Лечение больных с ретикулоклеточной саркомой кости в соответствии с особенностями ее клинического течения у детей должно состоять в комбинированном оперативно-лучевом лечении с проведением до радикальной операции лучевой терапии. Одновременно или после нее целесообразно лекарственное лечение (сарколизин, тиодипин и др.).

При рентгенотерапии, как и при саркоме Юинга, дозы облучения должны быть достаточными для длительной задержки метастазирования и разрастания (в пределах 10 000 Р). Под влиянием облучения опухоль подвергается значительному склерозированию, но удаление конгломерата или опухолевой ткани вместе с окружающей здоровой костью обязательно.

Так как ретикулосаркома у детей значительно агрессивнее опухоли Юинга, то большинство поступающих на стационарное лечение больных уже не могут рассчитывать па проведение резекции. Это объясняется большей распространяемостью ретикулосаркомы по объему в области мягких тканей (опухоль Юинга длительное время располагается внутрикостно, отграниченная от мягких тканей зоной многослойного периостита).

В связи с этим наиболее частой операцией при ретикулосаркоме является ампутация, но в отличие от лечения больных с остеогенной саркомой ей должна предшествовать лучевая терапия в сочетании с химиотерапией при обязательном контроле за показателями крови.

К резекции кости при ретикулосаркоме можно прибегать при расположении опухоли в пределах кости. В наших наблюдениях 2 больных поступили в инкурабельном состоянии. Трое детей были направлены на лучевую терапию, по не вернулись для оперативного лечения.

Шести детям проведено комбинированное лучевое и оперативное лечение, а также терапия сарколизином (180 мг на курс). Доза рентгенооблучения, которая применена у детей, составляла в среднем 5000 Р. Мы считаем ее достаточной не во всех случаях.

Оперативное лечение состояло в проведении межлопаточно-грудной ампутации у одного больного в возрасте 14 лет и резекций суставных концов и лопатки у 5 детей. В период до одного года умерло 2 больных. Остальные находятся под наблюдением, сроки которого не превышают 3 лет.

Наш опыт показал, что оставлять подозрительные на опухолевое поражение участки кости в расчете на воздействие послеоперационной лучевой терапии не следует.

Послеоперационная рентгенотерапия в этих случаях ретикулярной саркомы у детей дает лишь временный эффект и не предупреждает рецидивирования и метастазирования. При появлении рецидива необходимо предпринять повторную, более радикальную операцию. Coley (1960) отмечал, что рецидивные участки при саркоме Юинга не поддаются лучевому воздействию.

Двое наших больных выписаны без лечения в тяжелом состоянии с метастазами, несмотря на поступление в клинику через месяц от начала заболевания. Эти исходы при ретикулярной саркоме еще раз показывают, что на «большую мягкость» течения данной опухоли у детей по сравнению с остеогенной саркомой рассчитывать не приходится.

Итак, несмотря на малочисленность наблюдений, они говорят в пользу комбинированного метода лечения с применением по возможности дооперационной лучевой терапии с последующей радикальной операцией. В детском возрасте радикализм в лечении ретикулярных сарком должен быть большим, чем при саркоме Юинга.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Течение опухоли Юинга сильно варьирует, что затрудняет диагностику. Как и при остеогенной саркоме, первым симптомом болезни может быть боль. Иногда боли предшествует появление опухоли. Более медленное течение болезни, чем при остеогенной саркоме, является причиной менее интенсивных болей при поступлении, несмотря на более позднее обращение больных от начала заболевания (средняя продолжительность болезни до поступления 5,2 месяца)….

Множественная локализация — редкое исключение (наблюдение Baciu и Brosteanu — девочка 13 лет с поражением ретикулосаркомой бедренной, большеберцовой и плечевой костей). Если саркому Юинга в ряде случаев можно установить на основании рентгеновского снимка (по данным Cervenansky и Kossey, в 70% случаев с вероятностью, а в 30% случаев с уверенностью, по нашим данным, в 12 случаях…

Макроскопически хордома имеет серо-желтый цвет. Опухоль распластана вдоль тел позвонков, находится в капсуле, но интимно спаяна со спинным мозгом через межпозвонковые отверстия. Она состоит из узлов плотной, фибриллярной или желатинообразной ткани. Среди этой ткани имеются костные включения и кистозные полости. При микроскопическом исследовании среди соединительнотканных прослоек обнаруживаются крупные клетки в виде колонок с мелкими ядрами….

Рентгенологическая картина опухоли Юинга является «большим имитатором костной опухоли» (McCormak е. а., 1952), так как вид этой опухоли на рентгенограмме исключительно полиморфен. Вместе с тем имеется ряд общих признаков, к которым (по Cervenansky, Kossey, 1959) относятся поражение диафизарной части длинных трубчатых костей, распространение поражения на треть или половину длины диафиза, рассеянный пятнистый остеопороз в теле…

Результаты гистологического исследования показывают, что ретикулярная саркома не имеет той однородности в клеточной структуре, как опухоль Юинга. Наряду с круглыми и овальными клетками разной величины всю структуру опухоли наводняют клетки полигональной многоотростчатой формы. Протоплазма клеток, окружающая ядро почковидной или яйцевидной формы, выражена больше. Хорошо видно межклеточное вещество, заполненное различного рода коллагеповыми и ретикулярными волокнами, импрегнирующимися…

Популярное
Новое Прочее