Внешние костные изменения при дисплазиях

Внешние костные изменения при дисплазиях характеризуются либо деформацией, связанной с выбуханием диспластической ткани (экзостозы, дисхондроплазия), либо вздутостью и искривлением неправильно формирующихся костей (фиброзная остеодисплазия, хондродистрофия, несовершенное костеобразование).

Существенное значение надо придавать интенсивности изменения прощупывающейся или видимой на глаз опухоли, а также сопоставлению давности заболевания и размеров опухоли. Злокачественные опухоли, особенно у маленьких детей, за 2 — 3 месяца от появления первых симптомов болезни уже выходят за пределы кости и заметно увеличиваются в размерах. Доброкачественные опухоли и диспластические очаги растут медленно.

При внезапном их разрастании необходима настороженность — возможно злокачественное превращение. При исследовании больных с подозрением на костную опухоль весьма важны измерения окружности конечностей больной и здоровой стороны на одинаковых уровнях и их сопоставление по мере динамического наблюдения. Заметное увеличение объема конечности может свидетельствовать об агрессивности процесса.

По мере наблюдения может быть обнаружено и уменьшение припухлости в области очага поражения, что заставляет предполагать воспалительный процесс. Нарушение функции конечности, а в начале заболевания близлежащего к опухоли сустава, может дополнить сведения о распространенности и характере костного поражения. Степень этих нарушений в значительной мере зависит от локализации опухоли и ее размеров.

Диафизарно расположенные опухоли поздно вызывают нарушение движений. При эпифизарных локализациях как доброкачественные, так и злокачественные опухоли могут повести к нейрорефлекторным контрактурам, которые особенно рано возникают при остеогенных саркомах. Остеобластокластомы и хондробластомы вызывают ограничение движений лишь при локализациях около суставного хряща.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Если клинические и рентгенологические данные недостаточно определенны, то решающими при обсуждении вопроса о характере и виде костного поражения являются патологоанатомические данные и биопсия. Для получения предоперационного гистологического диагноза применяют биопсию. Она может быть пункционной и открытой, предварительной и срочной (в момент операции). Сложность гистологической диагностики в ряде случаев, особая ответственность патологоанатома, от которого клиницист ждет…

McKusick (1966) описал семью с синдромом Марфана. У старшего брата не было выраженных аномалий со стороны глаз и кардиоваскулярной системы, зато скелетные изменения были резко выражены. Диагноз не мог быть установлен с уверенностью, если бы не обследование других членов семьи. У младшего брата обнаружены вывих хрусталика и скелетные деформации, а их отец имел такие же…

Bloodgood (1949) анализировал истории болезни больных, оставшихся в живых через 5 лет после ампутации по поводу злокачественных опухолей костей: почти у половины имелся интервал в несколько суток между биопсией и хирургическим вмешательством. Провести аналогичные собственные исследования у детей мы пока не можем из-за небольшого числа больных, которые своевременно поступили для оперативного лечения, не имея метастазов,…

Следующее наблюдение является также примером изменчивой экспрессивности признаков при наследственных системных костных заболеваниях. Леня В., 11 лет, наблюдается в детской поликлинике ЦИТО по поводу спондило-эпифизарпой дисплазии. В семье костных заболеваний не отмечается. При обследовании родственников больного у матери и бабушки со стороны матери (клинически здоровых) обнаружены рентгенологические признаки, характерные для спондило-эпифизарной дисплазии. Очевидно, в семьях…

С 1950 г. нами наблюдается Сергей С, 6 лет, которому в двухлетнем возрасте в одной из крупных московских клиник была предложена ампутация бедра по поводу остеогенной саркомы большеберцовой кости. Предварительно была произведена открытая биопсия. От операции родители отказались. Нами диагностирована многоочаговая фиброзная дисплазия. 25/Х 1951 г. произведено удаление очагов, a 28/XII 1959 г. сделана остеотомия…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее