Диагностика костных поражений у детей представляет собой одну из трудных задач современной ортопедии, рентгенологии и патологической анатомии. Это связано не только с отмеченным выше разнообразием заболеваний и пороков развития скелета, наблюдающихся в детском возрасте, но и с характерным начальным течением ряда заболеваний без проявления ясных симптомов; нередко распознают их лишь при уже явно выраженном развитии болезни.
Болезненный очаг, как правило, залегает в глубине костной коробки. Кроме того, ребенок в отличие от взрослого не всегда в состоянии оценить свои ощущения и сформулировать свои жалобы. Правильная и своевременная, т. е. ранняя, клиническая, рентгенологическая и гистологическая диагностика затрудняется необычайным сходством отдельных новообразований костей.
Как клиницист не может безоговорочно опираться только на свои клинические данные, так и рентгенолог в ряде случаев, основываясь только на данных рентгенографии, не может быть уверенным в наличии определенного костного заболевания. Вариабельность различных костных проявлений в условиях роста скелета несравненно большая, чем у взрослых.
Крупнейший американский детский рентгенолог Caffey (1957) писал: «Сомнение в рентгеновском истолковании гистологических процессов костных опухолей скорее является правилом, чем исключением». Опытный клиницист не поставит на основании осмотра окончательный диагноз костного туберкулеза или костной опухоли, не понаблюдав больного и не проведя рентгенологического исследования, и, наоборот, рентгенолог, описав то, что он видит на рентгенограмме, не установит диагноз, не ознакомившись с клиническими данными. Опасным является путь установления костного заболевания по одним гистологическим данным без учета клинико-рентгенологической картины и лабораторных сведений.
Murphy (цит. по Coley, 1960) отмечает: «Хирург, опирающийся только на данные замороженных гистологических срезов при костной диагностике, попадает в беду». Не случайно в литературе можно найти примеры излишнего радикализма при лечении доброкачественных новообразований, ошибочно принятых за злокачественные.
Stewart (1933) сообщил даже о случае ампутации, произведенной у пациента по поводу заболевания, оказавшегося цингой с поражениями в скелете, а Fevre и Huguenin (1954) — о случаях ампутации или экзартикуляции у детей по поводу доброкачественных опухолей скелета, принятых за злокачественные. На диагностические ошибки, связанные с неправильной оценкой материала биопсии, и даже на неоправданные вследствие этого ампутации указывал С. М. Хаютип (1939).
Таким образом, диагностика заболеваний скелета — трудное и ответственное дело. Здесь необходимо комплексное использование существующих методов распознавания рассматриваемых заболеваний.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Обширные периоститы длинных трубчатых костей могут наступить у детей в результате не только однократной, но и хронической травмы от сдавления мягкотканой опухолью соседней кости. Нами наблюдался и оперирован мальчик 1,5лет с фибромиомой голени, вызвавшей многослойный периостит диафиза малоберцовой кости, симулировавший саркому Юинга, а также мальчик 12 лет со злокачественной синовиомой в области плеча, которая вызвала…
Все генетически обусловленные заболевания появились в результате генетической мутации в какое-то время в недавних или более отдаленных прошлых поколениях. Если встречается «спорадический» случай (т. е. изолированный случай, когда родители и все другие родственники пробанда здоровы), то необходимо учитывать различные возможности появления такого заболевания. Мы не касаемся вопросов, связанных с соматической мутацией, которая в таком случае…
Рентгенологическое обследование всего скелета необходимо не только для подтверждения, но и для исключения дисплазии или опухоли. Болезни крови нередко накладывают отпечаток на костную систему. В детской практике за опухоль скелета (чаще черепа) могут быть приняты характерные изменения костей (лучистый вид кортикального слоя) при гемолитической анемии, определяемой только при рентгенологическом обследовании всех костей. Начальные рентгенологические признаки…
Известно, что при несовершенном остеогенозе и хондродистрофии, которые в большинстве случаев обусловлены доминантным геном, может изредка быть аутосомно-рецессивный путь наследования. Поэтому при «спорадических» случаях указанных заболеваний следует иметь в виду возможность кровного родства родителей или их происхождения из одного изолята. Фира Ю., 6 лет, наблюдается в ЦИТО по поводу хондродистрофии. По данным клинического и рентгенологического…
Если клинические и рентгенологические данные недостаточно определенны, то решающими при обсуждении вопроса о характере и виде костного поражения являются патологоанатомические данные и биопсия. Для получения предоперационного гистологического диагноза применяют биопсию. Она может быть пункционной и открытой, предварительной и срочной (в момент операции). Сложность гистологической диагностики в ряде случаев, особая ответственность патологоанатома, от которого клиницист ждет…
McKusick (1966) описал семью с синдромом Марфана. У старшего брата не было выраженных аномалий со стороны глаз и кардиоваскулярной системы, зато скелетные изменения были резко выражены. Диагноз не мог быть установлен с уверенностью, если бы не обследование других членов семьи. У младшего брата обнаружены вывих хрусталика и скелетные деформации, а их отец имел такие же…
Bloodgood (1949) анализировал истории болезни больных, оставшихся в живых через 5 лет после ампутации по поводу злокачественных опухолей костей: почти у половины имелся интервал в несколько суток между биопсией и хирургическим вмешательством. Провести аналогичные собственные исследования у детей мы пока не можем из-за небольшого числа больных, которые своевременно поступили для оперативного лечения, не имея метастазов,…
Следующее наблюдение является также примером изменчивой экспрессивности признаков при наследственных системных костных заболеваниях. Леня В., 11 лет, наблюдается в детской поликлинике ЦИТО по поводу спондило-эпифизарпой дисплазии. В семье костных заболеваний не отмечается. При обследовании родственников больного у матери и бабушки со стороны матери (клинически здоровых) обнаружены рентгенологические признаки, характерные для спондило-эпифизарной дисплазии. Очевидно, в семьях…
С 1950 г. нами наблюдается Сергей С, 6 лет, которому в двухлетнем возрасте в одной из крупных московских клиник была предложена ампутация бедра по поводу остеогенной саркомы большеберцовой кости. Предварительно была произведена открытая биопсия. От операции родители отказались. Нами диагностирована многоочаговая фиброзная дисплазия. 25/Х 1951 г. произведено удаление очагов, a 28/XII 1959 г. сделана остеотомия…
В некоторых случаях наличие точного диагноза в семье дает возможность выявить стертую форму заболевания у близких родственников, обследуемых в порядке изучения родословной. Так, у 7-летней дочери больной Л., наблюдающейся по поводу спондило-эпифизарной дисплазии, обнаружены изменения, характеризующие начальные явления аналогичного заболевания. При обследовании семей пробандов был выявлен относительно большой процент стертых форм множественной эпифизарной дисплазии tarda….
