Среди злокачественных новообразований для детей в возрасте до 5 лет характерны саркомы Юинга, а для детей старше 8 лет и подростков — остеогенные саркомы.
Локализация опухоли, дисплазии или другого опухолеподобного процесса нередко помогает раскрыть сущность того или иного костного заболевания. Для отдельных новообразований имеется излюбленная локализация, которая может быть одним из диагностических симптомов. Речь идет не только о том, какая кость поражена. Известно, например, что хондромы нередко располагаются на фалангах пальцев кисти, а эозипофильная гранулема наблюдается в костях свода черепа.
Очаги дисхондроплазии поражают главным образом дистальные отделы конечностей, а если поражен таз или бедро, то обязательно поражение и более периферических сегментов данной конечности.
В пределах длинной трубчатой кости также имеются места наиболее частого расположения определенных опухолей и дисплазии или других костных заболеваний.
Например, доброкачественная форма гигантоклеточной опухоли — остеобластокластома — поражает у детей метафизы длинных трубчатых костей (у взрослых эпифизы), причем 50% случаев приходится на проксимальный метафиз плечевой кости. Часто эта опухоль локализуется в шейке и межвертельной области бедренной кости, а также в проксимальном метафизе большеберцовой кости.
В отдельных случаях остеобластокластома способна прорастать и разрушать ростковый хрящ, проникая в эпифиз. Остеогенные саркомы наиболее часто наблюдаются в дистальном метафизе бедренной кости и в проксимальных метафизах костей голени, но зону роста не разрушают, а распространяются к диафизу. Саркома Юинга чаще поражает диафиз костей голени и предплечья.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Несомненно, что ряд клинически сходных болезней человека обусловлен мутациями в разных локусах, но по конечному результату одна мутация как бы копирует другую (генокопирование). Известно не менее 6 разных рецессивных генов, обусловливающих не менее 6 четких форм первичных генетических нарушений метаболизма мукополисахаридов, которые можно выявить, используя одновременно клинические, рентгенологические, генетические и лабораторные методы исследования. Речь идет…
Дифференциально-диагностическое значение рентгенографии в остеологии детского возраста огромно. Необходимо учитывать возрастные особенности скелета ребенка, наличие эпифизарных зон роста, островков окостенения эпифизов, нередко разнообразных по форме и количеству, чтобы не принять норму или вариант развития за патологию. Нераспознанные пороки развития скелета — рудиментарные и дистопированные части скелета (так называемый поднадкостничный венозный синус — порок развития сосудов…
Для выявления признаков аномалий необходимы участие соответствующих специалистов и организация в ортопедическом стационаре диагностических коек. Например, описаны трудности при определении помутнения роговицы, которые иногда выявляются лишь с помощью щелевой лампы. Между тем наличие или отсутствие помутнения роговицы является существенным критерием в диагностике мукополисахаридозов. Можно с уверенностью сказать, что, кроме 6 установленных форм мукополисахаридозов, существуют другие,…
Обширные периоститы длинных трубчатых костей могут наступить у детей в результате не только однократной, но и хронической травмы от сдавления мягкотканой опухолью соседней кости. Нами наблюдался и оперирован мальчик 1,5лет с фибромиомой голени, вызвавшей многослойный периостит диафиза малоберцовой кости, симулировавший саркому Юинга, а также мальчик 12 лет со злокачественной синовиомой в области плеча, которая вызвала…
Все генетически обусловленные заболевания появились в результате генетической мутации в какое-то время в недавних или более отдаленных прошлых поколениях. Если встречается «спорадический» случай (т. е. изолированный случай, когда родители и все другие родственники пробанда здоровы), то необходимо учитывать различные возможности появления такого заболевания. Мы не касаемся вопросов, связанных с соматической мутацией, которая в таком случае…
