Фиброзная дисплазия в костях свода черепа

К редкому виду поражения черепа относится фиброзная дисплазия в костях его свода. При такой локализации она симулирует остеому. Lenson (1957) подробно описал диагностическую ошибку у 10-летней девочки.

Чаще всего при множественной форме фиброзной дисплазии поражены одновременно лобная и верхнечелюстные кости. Фиброзная дисплазия верхней челюсти в литературе получила название «костного леонтиаза», или «костной львиности». Всего описано около 140 наблюдений фиброзной дисплазии подобной локализации.

В 1962 г. Н. В. Великорусова сообщила о 5 детях с леонтиазом. Очаги фиброзной дисплазии отличаются тем, что костная ткань в них разрастается с извращением остеогенеза. В результате функционально неполноценная остеобластическая ткань не в состоянии выполнять опорную функцию.

Она разрастается, занимая большой объем, кость принимает «вздутый» вид. При локализации в верхнечелюстной кости появляются асимметрия лица, выступание пораженной верхней челюсти, а при двустороннем поражении — «львиное» выражение лица.


Костный леонтиаз

Костный леонтиаз

Фиброзная остеодисплазия верхней челюсти.


В случаях множественной локализации могут также иметь место нарушения развития всего черепа: он становится удлиненным, выступают скулы. В этих редких случаях при заинтересованности костей основания черепа вторично вовлекается в процесс и гипофиз. Тогда в результате поступления в ток крови большого количества гонадотропного гормона могут развиться эндокринные нарушения.

Синдром Олбрайта характеризуется костными поражениями типа фиброзной дисплазии, преждевременным половым развитием и пигментными пятнами на коже, наблюдающимися с рождения. Одна из наших больных, девочка 14 лет, имела чрезмерно высокий рост, удлиненный и сплющенный сверху свод черепа, выступающие скулы, множественные очаги фиброзной дисплазии в скелете, коричневые пигментные пятна на коже и рано появившиеся (с 9-месячного возраста) менструации.

Поражение черепа со вторичными эндокринными нарушениями в этом случае было явным. Больная умерла во время операции. На аутопсии обнаружено разрастание патологической ткани в обеих верхнечелюстных костях, в лобной пазухе и основной кости.

Лечение деформаций, развивающихся вследствие фиброзной дисплазии, состояло в радикальном удалении диспластических очагов с замещением дефекта ауто- или гомокостью. Если эти деформации вовремя не ликвидировать, они становятся непоправимыми, а очаги могут озлокачествляться.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Опухоли и опухолеподобные диспластические заболевания костей таза у детей составляют 9% всех поражений скелета. Кости таза относятся к образованиям вторичного окостенения, т. е. к костям, проходящим хрящевую стадию. Это является причиной нередкого поражения костей таза различного рода хрящевыми образованиями в отличие от костей свода черепа, относящихся к костям первичного окостенения. Хрящевые дисплазии — системные врожденные…

Остеобластокластома костей кисти — редкое поражение. Оно встретилось в активно кистозной форме у 9 детей с поражением у 4 детей III пястных костей и у 4 детей — фаланг пальцев (вторая фаланга II пальца и концевая фаланга III пальца). Наши наблюдения опровергают утверждение Н. П. Новаченко (1959), М. И. Куслика (1964), что остеобластокластома в кисти…

Для костей таза характерны «немые» формы фиброзной дисплазии. Особенно часто это бывает при полиоссальной форме, когда поражение костей таза может не проявляться клинически и является рентгенологической находкой при комплексном исследовании больного. Чаще всего в процесс вовлекается подвздошная кость, при полиоссальной форме, как правило, поражаются обе кости, исключительно редко очаги локализуются в лобковой и седалищной костях….

Функциональная нагрузка скелета стопы большая, чем других костей. Кости стопы меньше других костей защищены от ушибов, ударов, размозжений и от трения обувью. Тем не менее опухолевые и опухолеподобные заболевания костей стопы — редкое явление. Это доказывает непричастность травмы к зарождению опухолевого процесса. Всего под нашим наблюдением находилось 160 детей с различными костными поражениями стопы. Истинные…

Опухоли костей таза у детей — совершенно не изученный раздел костной онкологии. Специальных работ, посвященных этому вопросу, в литературе нет. Между тем опухоли костей таза у детей имеют присущие только детскому возрасту особенности. Эти особенности касаются локализации опухолей в отдельных костях, распространенности, характера опухолей, их клинико-рентгенологических проявлений, а также особенностей лечения (необходимость учитывать продолжающийся рост…

Популярное
Новое Прочее