Фиброзная дисплазия в костях свода черепа

К редкому виду поражения черепа относится фиброзная дисплазия в костях его свода. При такой локализации она симулирует остеому. Lenson (1957) подробно описал диагностическую ошибку у 10-летней девочки.

Чаще всего при множественной форме фиброзной дисплазии поражены одновременно лобная и верхнечелюстные кости. Фиброзная дисплазия верхней челюсти в литературе получила название «костного леонтиаза», или «костной львиности». Всего описано около 140 наблюдений фиброзной дисплазии подобной локализации.

В 1962 г. Н. В. Великорусова сообщила о 5 детях с леонтиазом. Очаги фиброзной дисплазии отличаются тем, что костная ткань в них разрастается с извращением остеогенеза. В результате функционально неполноценная остеобластическая ткань не в состоянии выполнять опорную функцию.

Она разрастается, занимая большой объем, кость принимает «вздутый» вид. При локализации в верхнечелюстной кости появляются асимметрия лица, выступание пораженной верхней челюсти, а при двустороннем поражении — «львиное» выражение лица.


Костный леонтиаз

Костный леонтиаз

Фиброзная остеодисплазия верхней челюсти.


В случаях множественной локализации могут также иметь место нарушения развития всего черепа: он становится удлиненным, выступают скулы. В этих редких случаях при заинтересованности костей основания черепа вторично вовлекается в процесс и гипофиз. Тогда в результате поступления в ток крови большого количества гонадотропного гормона могут развиться эндокринные нарушения.

Синдром Олбрайта характеризуется костными поражениями типа фиброзной дисплазии, преждевременным половым развитием и пигментными пятнами на коже, наблюдающимися с рождения. Одна из наших больных, девочка 14 лет, имела чрезмерно высокий рост, удлиненный и сплющенный сверху свод черепа, выступающие скулы, множественные очаги фиброзной дисплазии в скелете, коричневые пигментные пятна на коже и рано появившиеся (с 9-месячного возраста) менструации.

Поражение черепа со вторичными эндокринными нарушениями в этом случае было явным. Больная умерла во время операции. На аутопсии обнаружено разрастание патологической ткани в обеих верхнечелюстных костях, в лобной пазухе и основной кости.

Лечение деформаций, развивающихся вследствие фиброзной дисплазии, состояло в радикальном удалении диспластических очагов с замещением дефекта ауто- или гомокостью. Если эти деформации вовремя не ликвидировать, они становятся непоправимыми, а очаги могут озлокачествляться.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Часто среди доброкачественных опухолей костей таза встречается остеобластокластома. Остеобластокластома костей таза у детей отличается, как правило, бессимптомным началом и течением. С момента проявления начальных симптомов в виде легкой хромоты или небольшой утомляемости во время продолжительной ходьбы до появления симптомов, заставляющих больного обратиться к врачу, иногда проходит длительное время — обычно около 5 — 7 месяцев,…

Деформации стоп при дисхондроплазии состоят в развитии из сначала не определяемых очагов крупных разрастаний, которые мешают ношению обуви, а в запущенных случаях не дают возможности ходить даже босиком. Появляются тяжелые контрактуры пальцев, выступающие вторичные хондромы давят на соседние пальцы, к потертостям нередко присоединяется вторичная инфекция. У маленьких детей поражение стоп не выявляется. На рентгенограммах можно…

Поражение костей таза у детей остеобластокластомой в области Y-образного хряща характерно и связано с наличием в этой области костной ткани губчатого характера. Остеобластокластомы костей таза в наблюдавшихся нами случаях были как кистозной, так и литической формы. Кистозные формы остеобластокластом по виду напоминали образования, описанные отдельными авторами как аневризмальная костная киста. Таких больных было двое. Опухоли…

В случаях поражения таза эозинофильной гранулемой, рассматриваемой одними авторами как ретикулема кости, другими — как реактивный процесс обменного характера, третьими (в том числе и нами) — как дисплазия ретикулоэндотелия, такой радикальности при оперативном лечении не требуется и достаточно выскабливания. Костный эозинофилез (эозинофильная гранулема кости) в костях таза встречается часто. Среди всех опухолеподобных дисплазии он занимает…

Осложняется диагностика и при множественном поражении (свод черепа, позвоночник, длинные трубчатые кости). Имеет значение несоответствие больших разрушений кости с безболезненным, как правило, течением процесса. Биопсия (в том числе пункционная) и цитологическое исследование не вызывают затруднений, хотя возможны ошибки и при этом. При эозинофилезе костей таза может применяться лучевая терапия. Но в целях предупреждения стерилизации и…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее