Фиброзная дисплазия в костях свода черепа

К редкому виду поражения черепа относится фиброзная дисплазия в костях его свода. При такой локализации она симулирует остеому. Lenson (1957) подробно описал диагностическую ошибку у 10-летней девочки.

Чаще всего при множественной форме фиброзной дисплазии поражены одновременно лобная и верхнечелюстные кости. Фиброзная дисплазия верхней челюсти в литературе получила название «костного леонтиаза», или «костной львиности». Всего описано около 140 наблюдений фиброзной дисплазии подобной локализации.

В 1962 г. Н. В. Великорусова сообщила о 5 детях с леонтиазом. Очаги фиброзной дисплазии отличаются тем, что костная ткань в них разрастается с извращением остеогенеза. В результате функционально неполноценная остеобластическая ткань не в состоянии выполнять опорную функцию.

Она разрастается, занимая большой объем, кость принимает «вздутый» вид. При локализации в верхнечелюстной кости появляются асимметрия лица, выступание пораженной верхней челюсти, а при двустороннем поражении — «львиное» выражение лица.


Костный леонтиаз

Костный леонтиаз

Фиброзная остеодисплазия верхней челюсти.


В случаях множественной локализации могут также иметь место нарушения развития всего черепа: он становится удлиненным, выступают скулы. В этих редких случаях при заинтересованности костей основания черепа вторично вовлекается в процесс и гипофиз. Тогда в результате поступления в ток крови большого количества гонадотропного гормона могут развиться эндокринные нарушения.

Синдром Олбрайта характеризуется костными поражениями типа фиброзной дисплазии, преждевременным половым развитием и пигментными пятнами на коже, наблюдающимися с рождения. Одна из наших больных, девочка 14 лет, имела чрезмерно высокий рост, удлиненный и сплющенный сверху свод черепа, выступающие скулы, множественные очаги фиброзной дисплазии в скелете, коричневые пигментные пятна на коже и рано появившиеся (с 9-месячного возраста) менструации.

Поражение черепа со вторичными эндокринными нарушениями в этом случае было явным. Больная умерла во время операции. На аутопсии обнаружено разрастание патологической ткани в обеих верхнечелюстных костях, в лобной пазухе и основной кости.

Лечение деформаций, развивающихся вследствие фиброзной дисплазии, состояло в радикальном удалении диспластических очагов с замещением дефекта ауто- или гомокостью. Если эти деформации вовремя не ликвидировать, они становятся непоправимыми, а очаги могут озлокачествляться.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

В случаях поражения таза эозинофильной гранулемой, рассматриваемой одними авторами как ретикулема кости, другими — как реактивный процесс обменного характера, третьими (в том числе и нами) — как дисплазия ретикулоэндотелия, такой радикальности при оперативном лечении не требуется и достаточно выскабливания. Костный эозинофилез (эозинофильная гранулема кости) в костях таза встречается часто. Среди всех опухолеподобных дисплазии он занимает…

Осложняется диагностика и при множественном поражении (свод черепа, позвоночник, длинные трубчатые кости). Имеет значение несоответствие больших разрушений кости с безболезненным, как правило, течением процесса. Биопсия (в том числе пункционная) и цитологическое исследование не вызывают затруднений, хотя возможны ошибки и при этом. При эозинофилезе костей таза может применяться лучевая терапия. Но в целях предупреждения стерилизации и…

По данным М. С. Цешковского (Институт экспериментальной и клинической онкологии), в каждом четвертом случае опухолью были поражены кости таза. Мы наблюдали 9 детей с опухолью Юинга костей таза в возрасте от 3 до 15 лет. Наиболее часто (у 4 больных) опухоль располагалась в подвздошной кости, у 5 больных в процесс были вовлечены две кости, что…

Дифференциальная диагностика ретикулоклеточных сарком костей таза трудна и в большинстве случаев нуждается в гистологическом подтверждении, которое имеет и большой практический смысл, так как они поддаются лучевому воздействию. При остеогенной саркоме костей таза страдают маленькие дети, для которых характерно поражение саркомой плоских костей. Из-за очень трудной ранней диагностики эти больные поступают в стационары в инкурабельном состоянии…

Необходимо даже дифференцировать отдельные виды костных сарком между собой, так как терапевтический подход к ним различный. Саркому Юинга напоминают остеомиелитические и туберкулезные поражения. Кроме того, к нам для уточнения диагноза были направлены 3 больных с саркомой Юинга, оказавшейся остеомиелитом. Рентгенологически разрушения крыла подвздошной кости при остеомиелите были более значительными и беспорядочными, чем при опухоли Юинга….

Популярное
Новое Прочее