Фиброзная остеодисплазии (клиническая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (клиническая картина)

Фиброзная дисплазия независимо от формы заболевания отличается постепенным началом. Обычно больные жалуются на легкие и преходящие боли, которые никогда не бывают сильными. Лишь в редких случаях вначале обращают внимание на припухлость (обычно при больших очагах или при особой локализации, например, в верхней челюсти). Интенсивность боли зависит от степени поражения кости.

При небольших одноочаговых (регионарных) поражениях имелись особенно неопределенные симптомы: хромота при локализации на нижней конечности или просто ощущение неудобства. Такого рода мягкое течение дисплазии наблюдалось у 30 детей с регионарно-очаговой формой. При поражении фиброзной дисплазией больших участков кости первым проявлением заболевания могут быть переломы, которые впоследствии повторяются.

При диагностированной болезни это осложнение отмечалось у 30% больных (у 5 детей дважды, а у 2 детей трижды) как при очаговой, так и при диффузной форме. Иногда привлекают внимание деформации (вздутие кости, искривление оси конечности, замедление роста кости в длину). Искривление оси конечности и надломы объясняются мягкой консистенцией очагов патологической ткани.

Нередко эти очаги заполняют больше половины поперечника кости, в связи с чем она не в состоянии выдержать нагрузку тела.

Некоторое нарушение роста кости в длину происходит из-за замедленного интерстициального роста, так как остеогенная ткань в очаге поражения растет не по оси кости, а в сторону, занимая больший объем, чем компактная костная ткань. Этим объясняются колбообразные вздутия костей, которые очень медленно увеличиваются в размерах.


Деформация бедер по типу пастушьей палки

Деформация бедер по типу пастушьей палки Деформация бедер по типу пастушьей палки

Деформация бедер по типу пастушьей палки, выраженная атрофия мышц и укорочение ноги при фиброзной остеодисплазии: фотография больного, видны деформация бедер с пигментными пятнами и рентгенограмма бедра е типичной деформацией.


На сегментах с большим поражением кости резко бросается в глаза выраженная мышечная атрофия. Эпифизарный рост нарушается редко. Для отдельных костей при фиброзной дисплазии существуют характерные деформации. Большеберцовая кость искривляется в средней трети выпуклостью вперед, бедро — в верхней трети по типу пастушьей палки.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни. Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной…

Наблюдающийся при несовершенном костеобразовании остеопороз костей объясняется разными авторами по-разному. В частности, Д. Г. Рохлин (1936) видит причину остеопороза в усиленном рассасывании кости, Г. А. Зедгенидзе (1943) связывает остеопороз с перестройкой костной ткани, сопровождающейся уменьшением количества костных балок в единице объема кости. С. А. Рейнберг (1955) считает причиной остеопороза торможение созидания кости при нормальном рассасывании…

Дистрофическими изменениями в костной ткани объясняет процесс возникновения зон просветления В. П. Грацианский (1937). Мы согласны с мнением Т. П. Виноградовой (1951), что лоозеровские зоны возникают в результате микропереломов отдельных костных балочек на внутренней поверхности кортикального слоя с последующим образованием остеоидной ткани. Микропереломы образуются на месте наибольшего напряжения. Изменения структуры трубчатых костей нижних и верхних…

Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости. Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом. Макроскопически в…

Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур. Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом….

Популярное
Новое Прочее