Фиброзная дисплазия независимо от формы заболевания отличается постепенным началом. Обычно больные жалуются на легкие и преходящие боли, которые никогда не бывают сильными. Лишь в редких случаях вначале обращают внимание на припухлость (обычно при больших очагах или при особой локализации, например, в верхней челюсти). Интенсивность боли зависит от степени поражения кости.
При небольших одноочаговых (регионарных) поражениях имелись особенно неопределенные симптомы: хромота при локализации на нижней конечности или просто ощущение неудобства. Такого рода мягкое течение дисплазии наблюдалось у 30 детей с регионарно-очаговой формой. При поражении фиброзной дисплазией больших участков кости первым проявлением заболевания могут быть переломы, которые впоследствии повторяются.
При диагностированной болезни это осложнение отмечалось у 30% больных (у 5 детей дважды, а у 2 детей трижды) как при очаговой, так и при диффузной форме. Иногда привлекают внимание деформации (вздутие кости, искривление оси конечности, замедление роста кости в длину). Искривление оси конечности и надломы объясняются мягкой консистенцией очагов патологической ткани.
Нередко эти очаги заполняют больше половины поперечника кости, в связи с чем она не в состоянии выдержать нагрузку тела.
Некоторое нарушение роста кости в длину происходит из-за замедленного интерстициального роста, так как остеогенная ткань в очаге поражения растет не по оси кости, а в сторону, занимая больший объем, чем компактная костная ткань. Этим объясняются колбообразные вздутия костей, которые очень медленно увеличиваются в размерах.
Деформация бедер по типу пастушьей палки
Деформация бедер по типу пастушьей палки, выраженная атрофия мышц и укорочение ноги при фиброзной остеодисплазии: фотография больного, видны деформация бедер с пигментными пятнами и рентгенограмма бедра е типичной деформацией.
На сегментах с большим поражением кости резко бросается в глаза выраженная мышечная атрофия. Эпифизарный рост нарушается редко. Для отдельных костей при фиброзной дисплазии существуют характерные деформации. Большеберцовая кость искривляется в средней трети выпуклостью вперед, бедро — в верхней трети по типу пастушьей палки.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
В 1965 г. нами совместно с А. А. Аренбергом опубликована работа, в которой обращается внимание на наличие форм фиброзной дисплазии, отличающихся по клинико-рентгенологическим данным, а также по гистологической картине от типичных форм фиброзной дисплазии. Обычно среди сплошных участков клеточно-волокнистой ткани при фиброзной дисплазии встречаются мелкие очаги гиалинового хряща. О таких находках писали А. М. Вахуркина…
В процессе изучения заболевания у наших больных, а также на основании литературных данных наше внимание привлек тот факт, что у больных при достижении ими половой зрелости количество переломов или резко снижается, или они прекращаются совсем. Изучение биохимических показателей у наших больных (кальций, калий, щелочная фосфатаза, оксипролин в моче и крови) не выявило заметных изменений. Было…
Первыми симптомами у всех больных являлись боль в бедре и хромота на больную ногу. Боль была тупой, непостоянной, усиливаясь после длительной ходьбы, игр и в конце дня. Хромота у 6 больных была связана с болью при нагрузке на пораженную конечность (болезненная хромота), а у 6 больных — с функциональным укорочением больной ноги. Укорочение конечности было…
В клинике детской костной патологии и подростковой ортопедии применялся нерабол. Он относится к группе анаболических стероидов. Вводился нерабол детям в течение 4 — 6 недель по 0,002 — 0,005 г в зависимости от возраста. При применении препарата у 20 больных мы наблюдали некоторую нормализацию содержания 11-оксикортикостероидов крови. С 1972 г. мы начали применять тирокальцитонип (ТКТ)…
Рентгенологическая картина смешанной фибрознохрящевой остеодисплазии отражает изменения, характерные прежде всего для фиброзной дисплазии и затрагивающие форму и структуру пораженных костей. В наших наблюдениях наибольшие изменения выявлены в бедренных костях. Характерная для фиброзной дисплазии деформация проксимального конца бедра («пастуший посох») отмечена у 7 больных, нерезко выраженная coxa vara — у одного. Вальгусное искривление костей голени было…
