Фиброзная остеодисплазии (локализация очагов)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (локализация очагов)

Локализация фиброзных очагов разнообразна. Практически они могут быть в любой кости скелета. Как диффузные, так и очаговые поражения располагаются в метафизарных и диафизарных отделах кости.


Локализация поражений костей при фиброзной остеодисплазии

Локализация поражений костей при фиброзной остеодисплазии


Согласно результатам клинико-рентгенологического обследования, частота поражения костей у детей, находившихся под нашим наблюдением, была следующей: большеберцовая кость была поражена 98 раз, бедренная — 77, малоберцовая — 44, плечевая — 25, верхняя челюсть — 7, лобная кость — 8, лучевая — 19, кости кистей — 80, кости стоп — 78, ребра — 33, свод черепа — 17, ключица — 3, локтевая — 13, позвоночник — 14, кости таза — 13.

При диффузной форме преобладало поражение подвертельной области бедренной кости, при многоочаговой монооссальной — диафиза большеберцовой кости. При полиоссальном распространении очагов чаще было одностороннее поражение, а у 14 больных — симметричное поражение.

Возможная симметричность и преобладающая односторонность поражения сразу всех крупных сегментов конечности (исключая стопу и кисть) свидетельствуют о диспластической природе заболевания.

К редкой локализации фиброзной дисплазии относятся поражения черепа, симулирующие остеому (наблюдение Lenson 10-летней девочки, 1957), а также позвоночника (соответственно 6 и 5 наших наблюдений). Casman в 1959г. описал сколиоз, наступивший в результате поражения позвоночника фиброзной дисплазией.


Утолщение левой ноги при фиброзной остеодисплазии

Утолщение левой ноги при фиброзной остеодисплазии Утолщение левой ноги при фиброзной остеодисплазии

Фотография больного и рентгенограмма бедра.


Особую форму фиброзной дисплазии составляет поражение верхней челюсти, встретившееся нам в 7 случаях (у детей 4, 8, 11 и 13 лет) в сочетании с полиоссальным диффузным поражением длинных трубчатых костей. Заболевание выявлялось в раннем детстве (в одном случае с рождения) в связи с имевшейся деформацией щеки.

Под названиями «костный леонтиаз», «костная львиность» этот вид фиброзной дисплазии описан в литературе. Фиброзная дисплазия как аномалия развития иногда сочетается с другими расстройствами.

Jaffe (1958) причисляет к ним наблюдавшиеся случаи с гипертиреозом, диабетом, рудиментарной почкой, сужением аорты, врожденной атрофией зрительного нерва, множественными фибромиксоидными опухолями мягких тканей. О сочетании последних с фиброкистозными изменениями в костях у 7-недельного ребенка сообщил Agnessens (1950).

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме. Хрящевые участки граничили с участками…

Лечение больных с несовершенным костеобразованием состоит в обеспечении надлежащего ухода, профилактике переломов, предупреждении деформаций, укреплении мышечной системы и скелета, устранении развившихся деформаций. Тщательная репозиция отломков после перелома, надежная фиксация до полного сращения костей играют первостепенную роль в профилактике образования тяжелых деформаций. Своевременное лечение протезирование должно найти широкое применение у данной категории больных. Коррекция уже возникших…

Несовершенный остеогенез, или врожденная недостаточность и ломкость костей (А. В. Русаков), является врожденным пороком костеобразовапия (osteogenesis imperfecta). Т. П. Виноградова относит его к группе диспластических заболеваний, которые связаны с неправильным формированием костной субстанции. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани может быть отнесено к большой группе заболеваний — desmogenesis imperfecta. Оно проявляется частыми…

После рассечения надкостницы на всем протяжении деформированной кости ультразвуковой пилой или долотом производят отделение надкостницы вместе с тонкими пластинками кортикальной кости. Кость распиливают ультразвуковой пилой или пилой Джилли на отдельные сегменты (в зависимости от степени деформации делают от 2 до 5 сегментов). Ось конечности исправляют путем перемещения и сопоставления сегментов, которые нанизывают на кортикальный гомотрансплантат,…

В начале XX столетия наряду с описанием единичных казуистических случаев несовершенного костеобразования появляются работы, в которых высказываются различные предположения о происхождении данного заболевания. Мы в 1969 г. отнесли его к одному из видов системных врожденных дисплазии соединительной ткани и ее дериватов. Заболевание представляет собой неполноценное и извращенное развитие мезенхимы, в первую очередь костной ткани, неправильное…

Популярное
Новое Прочее