Фиброзная остеодисплазии (локализация очагов)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (локализация очагов)

Локализация фиброзных очагов разнообразна. Практически они могут быть в любой кости скелета. Как диффузные, так и очаговые поражения располагаются в метафизарных и диафизарных отделах кости.


Локализация поражений костей при фиброзной остеодисплазии

Локализация поражений костей при фиброзной остеодисплазии


Согласно результатам клинико-рентгенологического обследования, частота поражения костей у детей, находившихся под нашим наблюдением, была следующей: большеберцовая кость была поражена 98 раз, бедренная — 77, малоберцовая — 44, плечевая — 25, верхняя челюсть — 7, лобная кость — 8, лучевая — 19, кости кистей — 80, кости стоп — 78, ребра — 33, свод черепа — 17, ключица — 3, локтевая — 13, позвоночник — 14, кости таза — 13.

При диффузной форме преобладало поражение подвертельной области бедренной кости, при многоочаговой монооссальной — диафиза большеберцовой кости. При полиоссальном распространении очагов чаще было одностороннее поражение, а у 14 больных — симметричное поражение.

Возможная симметричность и преобладающая односторонность поражения сразу всех крупных сегментов конечности (исключая стопу и кисть) свидетельствуют о диспластической природе заболевания.

К редкой локализации фиброзной дисплазии относятся поражения черепа, симулирующие остеому (наблюдение Lenson 10-летней девочки, 1957), а также позвоночника (соответственно 6 и 5 наших наблюдений). Casman в 1959г. описал сколиоз, наступивший в результате поражения позвоночника фиброзной дисплазией.


Утолщение левой ноги при фиброзной остеодисплазии

Утолщение левой ноги при фиброзной остеодисплазии Утолщение левой ноги при фиброзной остеодисплазии

Фотография больного и рентгенограмма бедра.


Особую форму фиброзной дисплазии составляет поражение верхней челюсти, встретившееся нам в 7 случаях (у детей 4, 8, 11 и 13 лет) в сочетании с полиоссальным диффузным поражением длинных трубчатых костей. Заболевание выявлялось в раннем детстве (в одном случае с рождения) в связи с имевшейся деформацией щеки.

Под названиями «костный леонтиаз», «костная львиность» этот вид фиброзной дисплазии описан в литературе. Фиброзная дисплазия как аномалия развития иногда сочетается с другими расстройствами.

Jaffe (1958) причисляет к ним наблюдавшиеся случаи с гипертиреозом, диабетом, рудиментарной почкой, сужением аорты, врожденной атрофией зрительного нерва, множественными фибромиксоидными опухолями мягких тканей. О сочетании последних с фиброкистозными изменениями в костях у 7-недельного ребенка сообщил Agnessens (1950).

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

В начале XX столетия наряду с описанием единичных казуистических случаев несовершенного костеобразования появляются работы, в которых высказываются различные предположения о происхождении данного заболевания. Мы в 1969 г. отнесли его к одному из видов системных врожденных дисплазии соединительной ткани и ее дериватов. Заболевание представляет собой неполноценное и извращенное развитие мезенхимы, в первую очередь костной ткани, неправильное…

Борис Р., 14 лет, поступил в ЦИТО 12/V 1970 г. с диагнозом: резкие деформации обеих нижних конечностей на почве несовершенного остеогенеза. Переломы у больного с 1,5 летнего возраста, всего было около 20 переломов костей верхних и нижних конечностей, в результате которых наступили резкие деформации конечностей. 2/VI 1970 г. произведена операция — удлинение ахиллова сухожилия слева,…

В разных случаях обращают на себя внимание ломкость костей и ее последствия, деформация скелета, конституциональные нарушения, голубизна склер, иногда глухота, нарушения одонтогенеза, значительная слабость мышц и связок. Болезнь Вролика характеризуется внутриутробными переломами или переломами сразу же после рождения. Во время беременности отмечается очень редкое и слабое шевеление плода в матке. Роды проходят почти всегда очень…

Следует отметить преимущество «чистой» гомопластики при операциях у данной категории больных, так как мы ни в одном случае не получили несращения сегментов. При использовании же металлического штифта в качестве интрамедуллярного фиксатора (с гомопластикой и без нее) имело место несращение сегментов, которое потребовало в дальнейшем дополнительной операции с применением гомотрансплантатов. Мы полагаем, что гомопластика у больных…

Клинические симптомы несовершенного костеобразования сводятся главным образом к наличию искривлений конечностей вследствие множественных переломов или надломов костей, мышечной атрофии, наличию голубых склер и «янтарных» зубов. При передаче болезни по наследству признаки могут меняться, но голубые склеры всегда остаются. В литературе многие авторы описывают еще тугоухость, однако у детей мы ни разу не наблюдали понижения слуха…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее