Фиброзная остеодисплазии (локализация очагов)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (локализация очагов)

Локализация фиброзных очагов разнообразна. Практически они могут быть в любой кости скелета. Как диффузные, так и очаговые поражения располагаются в метафизарных и диафизарных отделах кости.


Локализация поражений костей при фиброзной остеодисплазии

Локализация поражений костей при фиброзной остеодисплазии


Согласно результатам клинико-рентгенологического обследования, частота поражения костей у детей, находившихся под нашим наблюдением, была следующей: большеберцовая кость была поражена 98 раз, бедренная — 77, малоберцовая — 44, плечевая — 25, верхняя челюсть — 7, лобная кость — 8, лучевая — 19, кости кистей — 80, кости стоп — 78, ребра — 33, свод черепа — 17, ключица — 3, локтевая — 13, позвоночник — 14, кости таза — 13.

При диффузной форме преобладало поражение подвертельной области бедренной кости, при многоочаговой монооссальной — диафиза большеберцовой кости. При полиоссальном распространении очагов чаще было одностороннее поражение, а у 14 больных — симметричное поражение.

Возможная симметричность и преобладающая односторонность поражения сразу всех крупных сегментов конечности (исключая стопу и кисть) свидетельствуют о диспластической природе заболевания.

К редкой локализации фиброзной дисплазии относятся поражения черепа, симулирующие остеому (наблюдение Lenson 10-летней девочки, 1957), а также позвоночника (соответственно 6 и 5 наших наблюдений). Casman в 1959г. описал сколиоз, наступивший в результате поражения позвоночника фиброзной дисплазией.


Утолщение левой ноги при фиброзной остеодисплазии

Утолщение левой ноги при фиброзной остеодисплазии Утолщение левой ноги при фиброзной остеодисплазии

Фотография больного и рентгенограмма бедра.


Особую форму фиброзной дисплазии составляет поражение верхней челюсти, встретившееся нам в 7 случаях (у детей 4, 8, 11 и 13 лет) в сочетании с полиоссальным диффузным поражением длинных трубчатых костей. Заболевание выявлялось в раннем детстве (в одном случае с рождения) в связи с имевшейся деформацией щеки.

Под названиями «костный леонтиаз», «костная львиность» этот вид фиброзной дисплазии описан в литературе. Фиброзная дисплазия как аномалия развития иногда сочетается с другими расстройствами.

Jaffe (1958) причисляет к ним наблюдавшиеся случаи с гипертиреозом, диабетом, рудиментарной почкой, сужением аорты, врожденной атрофией зрительного нерва, множественными фибромиксоидными опухолями мягких тканей. О сочетании последних с фиброкистозными изменениями в костях у 7-недельного ребенка сообщил Agnessens (1950).

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Первыми симптомами у всех больных являлись боль в бедре и хромота на больную ногу. Боль была тупой, непостоянной, усиливаясь после длительной ходьбы, игр и в конце дня. Хромота у 6 больных была связана с болью при нагрузке на пораженную конечность (болезненная хромота), а у 6 больных — с функциональным укорочением больной ноги. Укорочение конечности было…

В клинике детской костной патологии и подростковой ортопедии применялся нерабол. Он относится к группе анаболических стероидов. Вводился нерабол детям в течение 4 — 6 недель по 0,002 — 0,005 г в зависимости от возраста. При применении препарата у 20 больных мы наблюдали некоторую нормализацию содержания 11-оксикортикостероидов крови. С 1972 г. мы начали применять тирокальцитонип (ТКТ)…

Рентгенологическая картина смешанной фибрознохрящевой остеодисплазии отражает изменения, характерные прежде всего для фиброзной дисплазии и затрагивающие форму и структуру пораженных костей. В наших наблюдениях наибольшие изменения выявлены в бедренных костях. Характерная для фиброзной дисплазии деформация проксимального конца бедра («пастуший посох») отмечена у 7 больных, нерезко выраженная coxa vara — у одного. Вальгусное искривление костей голени было…

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с распространенным системным заболеванием раннего детского возраста — рахитом. При несовершенном костеобразовании никогда не бывает тех изменений в эпифизарной зоне (бахромчатые, широкие эпифизарные линии), которые встречаются при рахите. Кортикальный слой при рахите истончен незначительно, деформации конечностей бывают не так резко выражены и искривления в основном происходят во фронтальной плоскости, патологические переломы…

Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме. Хрящевые участки граничили с участками…

Популярное
Новое Прочее