Фиброзная остеодисплазии (локализация очагов)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (локализация очагов)

Локализация фиброзных очагов разнообразна. Практически они могут быть в любой кости скелета. Как диффузные, так и очаговые поражения располагаются в метафизарных и диафизарных отделах кости.


Локализация поражений костей при фиброзной остеодисплазии

Локализация поражений костей при фиброзной остеодисплазии


Согласно результатам клинико-рентгенологического обследования, частота поражения костей у детей, находившихся под нашим наблюдением, была следующей: большеберцовая кость была поражена 98 раз, бедренная — 77, малоберцовая — 44, плечевая — 25, верхняя челюсть — 7, лобная кость — 8, лучевая — 19, кости кистей — 80, кости стоп — 78, ребра — 33, свод черепа — 17, ключица — 3, локтевая — 13, позвоночник — 14, кости таза — 13.

При диффузной форме преобладало поражение подвертельной области бедренной кости, при многоочаговой монооссальной — диафиза большеберцовой кости. При полиоссальном распространении очагов чаще было одностороннее поражение, а у 14 больных — симметричное поражение.

Возможная симметричность и преобладающая односторонность поражения сразу всех крупных сегментов конечности (исключая стопу и кисть) свидетельствуют о диспластической природе заболевания.

К редкой локализации фиброзной дисплазии относятся поражения черепа, симулирующие остеому (наблюдение Lenson 10-летней девочки, 1957), а также позвоночника (соответственно 6 и 5 наших наблюдений). Casman в 1959г. описал сколиоз, наступивший в результате поражения позвоночника фиброзной дисплазией.


Утолщение левой ноги при фиброзной остеодисплазии

Утолщение левой ноги при фиброзной остеодисплазии Утолщение левой ноги при фиброзной остеодисплазии

Фотография больного и рентгенограмма бедра.


Особую форму фиброзной дисплазии составляет поражение верхней челюсти, встретившееся нам в 7 случаях (у детей 4, 8, 11 и 13 лет) в сочетании с полиоссальным диффузным поражением длинных трубчатых костей. Заболевание выявлялось в раннем детстве (в одном случае с рождения) в связи с имевшейся деформацией щеки.

Под названиями «костный леонтиаз», «костная львиность» этот вид фиброзной дисплазии описан в литературе. Фиброзная дисплазия как аномалия развития иногда сочетается с другими расстройствами.

Jaffe (1958) причисляет к ним наблюдавшиеся случаи с гипертиреозом, диабетом, рудиментарной почкой, сужением аорты, врожденной атрофией зрительного нерва, множественными фибромиксоидными опухолями мягких тканей. О сочетании последних с фиброкистозными изменениями в костях у 7-недельного ребенка сообщил Agnessens (1950).

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни. Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной…

Наблюдающийся при несовершенном костеобразовании остеопороз костей объясняется разными авторами по-разному. В частности, Д. Г. Рохлин (1936) видит причину остеопороза в усиленном рассасывании кости, Г. А. Зедгенидзе (1943) связывает остеопороз с перестройкой костной ткани, сопровождающейся уменьшением количества костных балок в единице объема кости. С. А. Рейнберг (1955) считает причиной остеопороза торможение созидания кости при нормальном рассасывании…

Дистрофическими изменениями в костной ткани объясняет процесс возникновения зон просветления В. П. Грацианский (1937). Мы согласны с мнением Т. П. Виноградовой (1951), что лоозеровские зоны возникают в результате микропереломов отдельных костных балочек на внутренней поверхности кортикального слоя с последующим образованием остеоидной ткани. Микропереломы образуются на месте наибольшего напряжения. Изменения структуры трубчатых костей нижних и верхних…

Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости. Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом. Макроскопически в…

Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур. Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом….

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее