Фиброзная остеодисплазии (дизонтогенетическая основа заболевания)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (дизонтогенетическая основа заболевания)

Т. П. Виноградова (1957) описала 56-летнего мужчину, болевшего с детства. У него полиоссальная очаговая остеодисплазия сочеталась с множественными миксомами межмышечной клетчатки.

Staufer с соавторами (1941) сообщили о случае фиброзной дисплазии скелета в комбинации с врожденной артериовенозной аневризмой. У 2 наших больных наряду с фиброзной дисплазией имелись обширные врожденные сосудистые пятна. Все эти примеры подтверждают дизонтогенетическую основу заболевания с нарушением развития мезенхимы.

О правильности этого взгляда на природу фиброзной дисплазии свидетельствует так называемый синдром Олбрайта. Синдром Олбрайта. В 1937 г., а затем в 1938 г. Albright с сотрудниками описали синдром, состоящий в наличии односторонних многокостных поражений типа фиброзной дисплазии, а также преждевременного полового созревания и особой выраженной пигментации кожи в виде ландкартообразных или веснушчатых пятен светло-кофейного цвета.


Пигментные пятна на коже шеи при синдроме Олбрайта у мальчика 9 лет

Пигментные пятна на коже шеи при синдроме Олбрайта у мальчика 9 лет


Позднее появились многочисленные сообщения других авторов о наблюдении синдрома Олбрайта. В отечественной литературе наблюдения этого синдрома при фиброзной дисплазии костей впервые описаны Д. Д. Соколовым и Б. М. Иоффе в 1955 г. (2 детей) и нами в 1956 г. (3 детей).

Причины сочетания симптомов становятся более ясными после анализа наблюдений, которыми мы располагаем, и одного случая аутопсии. Факт поступления гонадотропного гормона передней доли гипофиза в кровяное русло заставляет предполагать вторичное вовлечение в процесс эндокринной системы.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Первыми симптомами у всех больных являлись боль в бедре и хромота на больную ногу. Боль была тупой, непостоянной, усиливаясь после длительной ходьбы, игр и в конце дня. Хромота у 6 больных была связана с болью при нагрузке на пораженную конечность (болезненная хромота), а у 6 больных — с функциональным укорочением больной ноги. Укорочение конечности было…

В клинике детской костной патологии и подростковой ортопедии применялся нерабол. Он относится к группе анаболических стероидов. Вводился нерабол детям в течение 4 — 6 недель по 0,002 — 0,005 г в зависимости от возраста. При применении препарата у 20 больных мы наблюдали некоторую нормализацию содержания 11-оксикортикостероидов крови. С 1972 г. мы начали применять тирокальцитонип (ТКТ)…

Рентгенологическая картина смешанной фибрознохрящевой остеодисплазии отражает изменения, характерные прежде всего для фиброзной дисплазии и затрагивающие форму и структуру пораженных костей. В наших наблюдениях наибольшие изменения выявлены в бедренных костях. Характерная для фиброзной дисплазии деформация проксимального конца бедра («пастуший посох») отмечена у 7 больных, нерезко выраженная coxa vara — у одного. Вальгусное искривление костей голени было…

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с распространенным системным заболеванием раннего детского возраста — рахитом. При несовершенном костеобразовании никогда не бывает тех изменений в эпифизарной зоне (бахромчатые, широкие эпифизарные линии), которые встречаются при рахите. Кортикальный слой при рахите истончен незначительно, деформации конечностей бывают не так резко выражены и искривления в основном происходят во фронтальной плоскости, патологические переломы…

Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме. Хрящевые участки граничили с участками…

Популярное
Новое Прочее