Фиброзная остеодисплазии (дизонтогенетическая основа заболевания)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (дизонтогенетическая основа заболевания)

Т. П. Виноградова (1957) описала 56-летнего мужчину, болевшего с детства. У него полиоссальная очаговая остеодисплазия сочеталась с множественными миксомами межмышечной клетчатки.

Staufer с соавторами (1941) сообщили о случае фиброзной дисплазии скелета в комбинации с врожденной артериовенозной аневризмой. У 2 наших больных наряду с фиброзной дисплазией имелись обширные врожденные сосудистые пятна. Все эти примеры подтверждают дизонтогенетическую основу заболевания с нарушением развития мезенхимы.

О правильности этого взгляда на природу фиброзной дисплазии свидетельствует так называемый синдром Олбрайта. Синдром Олбрайта. В 1937 г., а затем в 1938 г. Albright с сотрудниками описали синдром, состоящий в наличии односторонних многокостных поражений типа фиброзной дисплазии, а также преждевременного полового созревания и особой выраженной пигментации кожи в виде ландкартообразных или веснушчатых пятен светло-кофейного цвета.


Пигментные пятна на коже шеи при синдроме Олбрайта у мальчика 9 лет

Пигментные пятна на коже шеи при синдроме Олбрайта у мальчика 9 лет


Позднее появились многочисленные сообщения других авторов о наблюдении синдрома Олбрайта. В отечественной литературе наблюдения этого синдрома при фиброзной дисплазии костей впервые описаны Д. Д. Соколовым и Б. М. Иоффе в 1955 г. (2 детей) и нами в 1956 г. (3 детей).

Причины сочетания симптомов становятся более ясными после анализа наблюдений, которыми мы располагаем, и одного случая аутопсии. Факт поступления гонадотропного гормона передней доли гипофиза в кровяное русло заставляет предполагать вторичное вовлечение в процесс эндокринной системы.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

В начале XX столетия наряду с описанием единичных казуистических случаев несовершенного костеобразования появляются работы, в которых высказываются различные предположения о происхождении данного заболевания. Мы в 1969 г. отнесли его к одному из видов системных врожденных дисплазии соединительной ткани и ее дериватов. Заболевание представляет собой неполноценное и извращенное развитие мезенхимы, в первую очередь костной ткани, неправильное…

Борис Р., 14 лет, поступил в ЦИТО 12/V 1970 г. с диагнозом: резкие деформации обеих нижних конечностей на почве несовершенного остеогенеза. Переломы у больного с 1,5 летнего возраста, всего было около 20 переломов костей верхних и нижних конечностей, в результате которых наступили резкие деформации конечностей. 2/VI 1970 г. произведена операция — удлинение ахиллова сухожилия слева,…

В разных случаях обращают на себя внимание ломкость костей и ее последствия, деформация скелета, конституциональные нарушения, голубизна склер, иногда глухота, нарушения одонтогенеза, значительная слабость мышц и связок. Болезнь Вролика характеризуется внутриутробными переломами или переломами сразу же после рождения. Во время беременности отмечается очень редкое и слабое шевеление плода в матке. Роды проходят почти всегда очень…

Следует отметить преимущество «чистой» гомопластики при операциях у данной категории больных, так как мы ни в одном случае не получили несращения сегментов. При использовании же металлического штифта в качестве интрамедуллярного фиксатора (с гомопластикой и без нее) имело место несращение сегментов, которое потребовало в дальнейшем дополнительной операции с применением гомотрансплантатов. Мы полагаем, что гомопластика у больных…

Клинические симптомы несовершенного костеобразования сводятся главным образом к наличию искривлений конечностей вследствие множественных переломов или надломов костей, мышечной атрофии, наличию голубых склер и «янтарных» зубов. При передаче болезни по наследству признаки могут меняться, но голубые склеры всегда остаются. В литературе многие авторы описывают еще тугоухость, однако у детей мы ни разу не наблюдали понижения слуха…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее