Фиброзная остеодисплазии (дизонтогенетическая основа заболевания)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (дизонтогенетическая основа заболевания)

Т. П. Виноградова (1957) описала 56-летнего мужчину, болевшего с детства. У него полиоссальная очаговая остеодисплазия сочеталась с множественными миксомами межмышечной клетчатки.

Staufer с соавторами (1941) сообщили о случае фиброзной дисплазии скелета в комбинации с врожденной артериовенозной аневризмой. У 2 наших больных наряду с фиброзной дисплазией имелись обширные врожденные сосудистые пятна. Все эти примеры подтверждают дизонтогенетическую основу заболевания с нарушением развития мезенхимы.

О правильности этого взгляда на природу фиброзной дисплазии свидетельствует так называемый синдром Олбрайта. Синдром Олбрайта. В 1937 г., а затем в 1938 г. Albright с сотрудниками описали синдром, состоящий в наличии односторонних многокостных поражений типа фиброзной дисплазии, а также преждевременного полового созревания и особой выраженной пигментации кожи в виде ландкартообразных или веснушчатых пятен светло-кофейного цвета.


Пигментные пятна на коже шеи при синдроме Олбрайта у мальчика 9 лет

Пигментные пятна на коже шеи при синдроме Олбрайта у мальчика 9 лет


Позднее появились многочисленные сообщения других авторов о наблюдении синдрома Олбрайта. В отечественной литературе наблюдения этого синдрома при фиброзной дисплазии костей впервые описаны Д. Д. Соколовым и Б. М. Иоффе в 1955 г. (2 детей) и нами в 1956 г. (3 детей).

Причины сочетания симптомов становятся более ясными после анализа наблюдений, которыми мы располагаем, и одного случая аутопсии. Факт поступления гонадотропного гормона передней доли гипофиза в кровяное русло заставляет предполагать вторичное вовлечение в процесс эндокринной системы.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Отдельные описания больных с голубыми склерами и ломкостью костей были сделаны в 1900 г. Eddowes (цит. по А. Б. Кацнельсону, 1926). Одни авторы объясняют наличие голубых склер просвечиванием сквозь истонченную склеру сосудистой оболочки глазного яблока, другие — не истончением, а повышенной прозрачностью оболочки. Понижения остроты зрения мы не обнаружили ни у одного больного. Синие склеры…

Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни. Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной…

Наблюдающийся при несовершенном костеобразовании остеопороз костей объясняется разными авторами по-разному. В частности, Д. Г. Рохлин (1936) видит причину остеопороза в усиленном рассасывании кости, Г. А. Зедгенидзе (1943) связывает остеопороз с перестройкой костной ткани, сопровождающейся уменьшением количества костных балок в единице объема кости. С. А. Рейнберг (1955) считает причиной остеопороза торможение созидания кости при нормальном рассасывании…

Дистрофическими изменениями в костной ткани объясняет процесс возникновения зон просветления В. П. Грацианский (1937). Мы согласны с мнением Т. П. Виноградовой (1951), что лоозеровские зоны возникают в результате микропереломов отдельных костных балочек на внутренней поверхности кортикального слоя с последующим образованием остеоидной ткани. Микропереломы образуются на месте наибольшего напряжения. Изменения структуры трубчатых костей нижних и верхних…

Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости. Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом. Макроскопически в…

Популярное
Новое Прочее