Фиброзная остеодисплазии (изменения)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (изменения)

Изменения диспластического характера касаются и костей основания черепа. В пользу этого взгляда говорят наши наблюдения над детьми с поражением лобной кости и верхней челюсти. Череп у таких больных удлинен за счет удлинения основания и сплющенности свода его (21 ребенок).

Одна из девочек с синдромом Олбрайта отличалась неравномерным и неправильным развитием лицевой части черепа и очень большим ростом (183 см). Костные, эндокринные и пигментные изменения у этой больной по сравнению с остальными были выражены особенно резко. По данным Walker (1952), фиброзная дисплазия с эндокринным синдромом Олбрайта относится к другим формам заболевания как 1:30.

Синдром Олбрайта наблюдался нами у 14 детей (7 девочек и 7 мальчиков). У всех больных имелись кожные изменения в виде плоских коричневых пятен на груди, животе и спине, у девочек — преждевременные менструации (с 9-месячного возраста у одной, с 8-летнего — у других).

Костные поражения у всех были множественными:
диффузное поражение диафизов бедренной и большеберцовой кости, многоочаговое поражение большеберцовой и малоберцовой кости, поражение большеберцовой и плечевой кости. По-видимому, строго одностороннее поражение костей при синдроме Олбрайта необязательно. Пигментные нарушения не связаны по локализации с костными поражениями.

Ознакомление с клинической картиной показало, что она чрезвычайно разнообразна при фиброзной дисплазии в зависимости от формы, локализации и распространенности заболевания. Такое многообразие проявлений характерно для диспластических процессов.

Очаги могут быть самыми безобидными и диагностируемыми случайно, но встречаются тотальные поражения, не совместимые с жизнью. К первым может быть отнесен так называемый фиброзный метафизарный корковый дефект.

Фиброзный метафизарный корковый дефект имеет ту же диспластическую природу и ту же морфологическую картину, что и фиброзная дисплазия, но причислять его к последней нельзя, так как под фиброзной дисплазией понимается заболевание, как правило, системное, но имеющее солитарную форму, с определенным течением процесса. Ведь отдельные хрящевые очаги в скелете не составляют еще картины дисхондроплазии.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни. Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной…

Наблюдающийся при несовершенном костеобразовании остеопороз костей объясняется разными авторами по-разному. В частности, Д. Г. Рохлин (1936) видит причину остеопороза в усиленном рассасывании кости, Г. А. Зедгенидзе (1943) связывает остеопороз с перестройкой костной ткани, сопровождающейся уменьшением количества костных балок в единице объема кости. С. А. Рейнберг (1955) считает причиной остеопороза торможение созидания кости при нормальном рассасывании…

Дистрофическими изменениями в костной ткани объясняет процесс возникновения зон просветления В. П. Грацианский (1937). Мы согласны с мнением Т. П. Виноградовой (1951), что лоозеровские зоны возникают в результате микропереломов отдельных костных балочек на внутренней поверхности кортикального слоя с последующим образованием остеоидной ткани. Микропереломы образуются на месте наибольшего напряжения. Изменения структуры трубчатых костей нижних и верхних…

Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости. Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом. Макроскопически в…

Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур. Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом….

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее