Фиброзная остеодисплазии (изменения)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (изменения)

Изменения диспластического характера касаются и костей основания черепа. В пользу этого взгляда говорят наши наблюдения над детьми с поражением лобной кости и верхней челюсти. Череп у таких больных удлинен за счет удлинения основания и сплющенности свода его (21 ребенок).

Одна из девочек с синдромом Олбрайта отличалась неравномерным и неправильным развитием лицевой части черепа и очень большим ростом (183 см). Костные, эндокринные и пигментные изменения у этой больной по сравнению с остальными были выражены особенно резко. По данным Walker (1952), фиброзная дисплазия с эндокринным синдромом Олбрайта относится к другим формам заболевания как 1:30.

Синдром Олбрайта наблюдался нами у 14 детей (7 девочек и 7 мальчиков). У всех больных имелись кожные изменения в виде плоских коричневых пятен на груди, животе и спине, у девочек — преждевременные менструации (с 9-месячного возраста у одной, с 8-летнего — у других).

Костные поражения у всех были множественными:
диффузное поражение диафизов бедренной и большеберцовой кости, многоочаговое поражение большеберцовой и малоберцовой кости, поражение большеберцовой и плечевой кости. По-видимому, строго одностороннее поражение костей при синдроме Олбрайта необязательно. Пигментные нарушения не связаны по локализации с костными поражениями.

Ознакомление с клинической картиной показало, что она чрезвычайно разнообразна при фиброзной дисплазии в зависимости от формы, локализации и распространенности заболевания. Такое многообразие проявлений характерно для диспластических процессов.

Очаги могут быть самыми безобидными и диагностируемыми случайно, но встречаются тотальные поражения, не совместимые с жизнью. К первым может быть отнесен так называемый фиброзный метафизарный корковый дефект.

Фиброзный метафизарный корковый дефект имеет ту же диспластическую природу и ту же морфологическую картину, что и фиброзная дисплазия, но причислять его к последней нельзя, так как под фиброзной дисплазией понимается заболевание, как правило, системное, но имеющее солитарную форму, с определенным течением процесса. Ведь отдельные хрящевые очаги в скелете не составляют еще картины дисхондроплазии.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме. Хрящевые участки граничили с участками…

Лечение больных с несовершенным костеобразованием состоит в обеспечении надлежащего ухода, профилактике переломов, предупреждении деформаций, укреплении мышечной системы и скелета, устранении развившихся деформаций. Тщательная репозиция отломков после перелома, надежная фиксация до полного сращения костей играют первостепенную роль в профилактике образования тяжелых деформаций. Своевременное лечение протезирование должно найти широкое применение у данной категории больных. Коррекция уже возникших…

Несовершенный остеогенез, или врожденная недостаточность и ломкость костей (А. В. Русаков), является врожденным пороком костеобразовапия (osteogenesis imperfecta). Т. П. Виноградова относит его к группе диспластических заболеваний, которые связаны с неправильным формированием костной субстанции. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани может быть отнесено к большой группе заболеваний — desmogenesis imperfecta. Оно проявляется частыми…

После рассечения надкостницы на всем протяжении деформированной кости ультразвуковой пилой или долотом производят отделение надкостницы вместе с тонкими пластинками кортикальной кости. Кость распиливают ультразвуковой пилой или пилой Джилли на отдельные сегменты (в зависимости от степени деформации делают от 2 до 5 сегментов). Ось конечности исправляют путем перемещения и сопоставления сегментов, которые нанизывают на кортикальный гомотрансплантат,…

В начале XX столетия наряду с описанием единичных казуистических случаев несовершенного костеобразования появляются работы, в которых высказываются различные предположения о происхождении данного заболевания. Мы в 1969 г. отнесли его к одному из видов системных врожденных дисплазии соединительной ткани и ее дериватов. Заболевание представляет собой неполноценное и извращенное развитие мезенхимы, в первую очередь костной ткани, неправильное…

Популярное
Новое Прочее