Фиброзная остеодисплазии (изменения)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (изменения)

Изменения диспластического характера касаются и костей основания черепа. В пользу этого взгляда говорят наши наблюдения над детьми с поражением лобной кости и верхней челюсти. Череп у таких больных удлинен за счет удлинения основания и сплющенности свода его (21 ребенок).

Одна из девочек с синдромом Олбрайта отличалась неравномерным и неправильным развитием лицевой части черепа и очень большим ростом (183 см). Костные, эндокринные и пигментные изменения у этой больной по сравнению с остальными были выражены особенно резко. По данным Walker (1952), фиброзная дисплазия с эндокринным синдромом Олбрайта относится к другим формам заболевания как 1:30.

Синдром Олбрайта наблюдался нами у 14 детей (7 девочек и 7 мальчиков). У всех больных имелись кожные изменения в виде плоских коричневых пятен на груди, животе и спине, у девочек — преждевременные менструации (с 9-месячного возраста у одной, с 8-летнего — у других).

Костные поражения у всех были множественными:
диффузное поражение диафизов бедренной и большеберцовой кости, многоочаговое поражение большеберцовой и малоберцовой кости, поражение большеберцовой и плечевой кости. По-видимому, строго одностороннее поражение костей при синдроме Олбрайта необязательно. Пигментные нарушения не связаны по локализации с костными поражениями.

Ознакомление с клинической картиной показало, что она чрезвычайно разнообразна при фиброзной дисплазии в зависимости от формы, локализации и распространенности заболевания. Такое многообразие проявлений характерно для диспластических процессов.

Очаги могут быть самыми безобидными и диагностируемыми случайно, но встречаются тотальные поражения, не совместимые с жизнью. К первым может быть отнесен так называемый фиброзный метафизарный корковый дефект.

Фиброзный метафизарный корковый дефект имеет ту же диспластическую природу и ту же морфологическую картину, что и фиброзная дисплазия, но причислять его к последней нельзя, так как под фиброзной дисплазией понимается заболевание, как правило, системное, но имеющее солитарную форму, с определенным течением процесса. Ведь отдельные хрящевые очаги в скелете не составляют еще картины дисхондроплазии.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Первыми симптомами у всех больных являлись боль в бедре и хромота на больную ногу. Боль была тупой, непостоянной, усиливаясь после длительной ходьбы, игр и в конце дня. Хромота у 6 больных была связана с болью при нагрузке на пораженную конечность (болезненная хромота), а у 6 больных — с функциональным укорочением больной ноги. Укорочение конечности было…

В клинике детской костной патологии и подростковой ортопедии применялся нерабол. Он относится к группе анаболических стероидов. Вводился нерабол детям в течение 4 — 6 недель по 0,002 — 0,005 г в зависимости от возраста. При применении препарата у 20 больных мы наблюдали некоторую нормализацию содержания 11-оксикортикостероидов крови. С 1972 г. мы начали применять тирокальцитонип (ТКТ)…

Рентгенологическая картина смешанной фибрознохрящевой остеодисплазии отражает изменения, характерные прежде всего для фиброзной дисплазии и затрагивающие форму и структуру пораженных костей. В наших наблюдениях наибольшие изменения выявлены в бедренных костях. Характерная для фиброзной дисплазии деформация проксимального конца бедра («пастуший посох») отмечена у 7 больных, нерезко выраженная coxa vara — у одного. Вальгусное искривление костей голени было…

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с распространенным системным заболеванием раннего детского возраста — рахитом. При несовершенном костеобразовании никогда не бывает тех изменений в эпифизарной зоне (бахромчатые, широкие эпифизарные линии), которые встречаются при рахите. Кортикальный слой при рахите истончен незначительно, деформации конечностей бывают не так резко выражены и искривления в основном происходят во фронтальной плоскости, патологические переломы…

Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме. Хрящевые участки граничили с участками…

Популярное
Новое Прочее