Фиброзная остеодисплазии (бессимптомные очаги)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (бессимптомные очаги)

К фиброзному метафизарному корковому дефекту мы относим бессимптомные очаги «фиброзной» ткани, которые находятся в пределах кости и не достигают размера 3 * 4 см. Более крупные очаги рассматриваются нами как очаговые формы фиброзной дисплазии, так как при них имеются небольшие жалобы больных, выбухание надкостницы и могут быть патологические переломы.

Если очаги начинают самостоятельно увеличиваться и располагаются в центральной части кости, то надо думать о возможной неостеогенной фиброме, являющейся двойником метафизарного коркового дефекта.

Sontag и Pyle (1941) описали в метафизарной области дистального конца бедра небольшие очаговые дефекты в кости и отнесли их к вариантам развития скелета, обратив внимание на то, что они встречаются очень часто: у половины обследованных мальчиков и у 1/5 девочек в возрасте старше 3 лет.


Корковый фиброзный метафизарный дефект большеберцовой кости

Корковый фиброзный метафизарный дефект большеберцовой кости


Hatcher (1945) предпринял оперативное удаление таких очагов у ряда больных в случаях, когда эти дефекты вызывали беспокойство. При гистологическом исследовании он нашел в них картину, свойственную фиброзной дисплазии.

В очагах с гладкими стенками оказалась фиброзная ткань с многоядерными клетками с липоидсодержащими макрофагами, в одном случае имелась хрящевая ткань. Hatcher отнес эти дефекты к аномалии развития коркового слоя, назвав их «локализованным метафизарный фиброзным дефектом длинных трубчатых костей». Подобные фиброзные очаги описывались и в дальнейшем.

Ponseti и Friedman (1949) и Caffey (1955) описали такое поражение, как «кортикальный бессимптомный фиброзный дефект кости».

Бессимптомный фиброзный дефект кости в повседневной практике нашей поликлиники встречается очень часто, в последние 3 года он отмечен у 26 детей (в общее число больных с фиброзной дисплазией они не включены). Все больные, наблюдавшиеся нами, направлены к ортопеду с небольшими указанными выше жалобами и подозрением на костную опухоль.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Несовершенный остеогенез, или врожденная недостаточность и ломкость костей (А. В. Русаков), является врожденным пороком костеобразовапия (osteogenesis imperfecta). Т. П. Виноградова относит его к группе диспластических заболеваний, которые связаны с неправильным формированием костной субстанции. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани может быть отнесено к большой группе заболеваний — desmogenesis imperfecta. Оно проявляется частыми…

После рассечения надкостницы на всем протяжении деформированной кости ультразвуковой пилой или долотом производят отделение надкостницы вместе с тонкими пластинками кортикальной кости. Кость распиливают ультразвуковой пилой или пилой Джилли на отдельные сегменты (в зависимости от степени деформации делают от 2 до 5 сегментов). Ось конечности исправляют путем перемещения и сопоставления сегментов, которые нанизывают на кортикальный гомотрансплантат,…

В начале XX столетия наряду с описанием единичных казуистических случаев несовершенного костеобразования появляются работы, в которых высказываются различные предположения о происхождении данного заболевания. Мы в 1969 г. отнесли его к одному из видов системных врожденных дисплазии соединительной ткани и ее дериватов. Заболевание представляет собой неполноценное и извращенное развитие мезенхимы, в первую очередь костной ткани, неправильное…

Борис Р., 14 лет, поступил в ЦИТО 12/V 1970 г. с диагнозом: резкие деформации обеих нижних конечностей на почве несовершенного остеогенеза. Переломы у больного с 1,5 летнего возраста, всего было около 20 переломов костей верхних и нижних конечностей, в результате которых наступили резкие деформации конечностей. 2/VI 1970 г. произведена операция — удлинение ахиллова сухожилия слева,…

В разных случаях обращают на себя внимание ломкость костей и ее последствия, деформация скелета, конституциональные нарушения, голубизна склер, иногда глухота, нарушения одонтогенеза, значительная слабость мышц и связок. Болезнь Вролика характеризуется внутриутробными переломами или переломами сразу же после рождения. Во время беременности отмечается очень редкое и слабое шевеление плода в матке. Роды проходят почти всегда очень…

Популярное
Новое Прочее