Фиброзная остеодисплазии (бессимптомные очаги)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (бессимптомные очаги)

К фиброзному метафизарному корковому дефекту мы относим бессимптомные очаги «фиброзной» ткани, которые находятся в пределах кости и не достигают размера 3 * 4 см. Более крупные очаги рассматриваются нами как очаговые формы фиброзной дисплазии, так как при них имеются небольшие жалобы больных, выбухание надкостницы и могут быть патологические переломы.

Если очаги начинают самостоятельно увеличиваться и располагаются в центральной части кости, то надо думать о возможной неостеогенной фиброме, являющейся двойником метафизарного коркового дефекта.

Sontag и Pyle (1941) описали в метафизарной области дистального конца бедра небольшие очаговые дефекты в кости и отнесли их к вариантам развития скелета, обратив внимание на то, что они встречаются очень часто: у половины обследованных мальчиков и у 1/5 девочек в возрасте старше 3 лет.


Корковый фиброзный метафизарный дефект большеберцовой кости

Корковый фиброзный метафизарный дефект большеберцовой кости


Hatcher (1945) предпринял оперативное удаление таких очагов у ряда больных в случаях, когда эти дефекты вызывали беспокойство. При гистологическом исследовании он нашел в них картину, свойственную фиброзной дисплазии.

В очагах с гладкими стенками оказалась фиброзная ткань с многоядерными клетками с липоидсодержащими макрофагами, в одном случае имелась хрящевая ткань. Hatcher отнес эти дефекты к аномалии развития коркового слоя, назвав их «локализованным метафизарный фиброзным дефектом длинных трубчатых костей». Подобные фиброзные очаги описывались и в дальнейшем.

Ponseti и Friedman (1949) и Caffey (1955) описали такое поражение, как «кортикальный бессимптомный фиброзный дефект кости».

Бессимптомный фиброзный дефект кости в повседневной практике нашей поликлиники встречается очень часто, в последние 3 года он отмечен у 26 детей (в общее число больных с фиброзной дисплазией они не включены). Все больные, наблюдавшиеся нами, направлены к ортопеду с небольшими указанными выше жалобами и подозрением на костную опухоль.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Еще Apert (1938) выявил, что с момента появления заболевания в семье передача идет всегда от матери или отца непосредственно детям, без избирательности пола — прямая наследственность. После рождения ребенка переломы могут возникать от самых ничтожных причин (при пеленании, подъеме или перекладывании ребенка), а у более старших детей — при попытке сесть, встать на ножки или…

Деформации конечностей при несовершенном костеобразовании чаще бывают симметричными, и очень редко встречаются изолированные переломы и деформации только одного сегмента. Типичны искривления и уплощения костей в сагиттальной плоскости. Деформации конечностей всегда типичны по форме, но различаются по степени выраженности в зависимости от давности заболевания. Тяжелые деформации скелета Тяжелые деформации скелета при несовершенном костеобразовании у мальчика 14…

Отдельные описания больных с голубыми склерами и ломкостью костей были сделаны в 1900 г. Eddowes (цит. по А. Б. Кацнельсону, 1926). Одни авторы объясняют наличие голубых склер просвечиванием сквозь истонченную склеру сосудистой оболочки глазного яблока, другие — не истончением, а повышенной прозрачностью оболочки. Понижения остроты зрения мы не обнаружили ни у одного больного. Синие склеры…

Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни. Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной…

Наблюдающийся при несовершенном костеобразовании остеопороз костей объясняется разными авторами по-разному. В частности, Д. Г. Рохлин (1936) видит причину остеопороза в усиленном рассасывании кости, Г. А. Зедгенидзе (1943) связывает остеопороз с перестройкой костной ткани, сопровождающейся уменьшением количества костных балок в единице объема кости. С. А. Рейнберг (1955) считает причиной остеопороза торможение созидания кости при нормальном рассасывании…

Популярное
Новое Прочее